1、扩张型心肌病与缺血性心肌病的诊断与治疗西安交通大学医学院第一附属医院心内科强华1扩张型心肌病（DCM）?扩张型心肌病（DCM)是一种以心腔左心室和（或）右心室扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50%2DCM特点?DCM 发病除儿童以外，多见于青壮年，65 岁以上老年人发病率为1%。临床表现多样化：可无症状，但超声检出收缩功能不全，同时伴心腔扩大，心肌重构与心室间收缩不同步；窦性心率时QRS
2、 间期大于120ms；各种心律失常；扩大心腔内血栓形成、脱落、形成重要脏器梗塞；心源性猝死。3DCM 病因?不完全清楚，特发性，家族性，病毒感染等。?DCM中至少25%患者有家族史，也有报道高达50%?嗜心肌病毒感染可能作为始动的原因。?抗心肌抗体(AHA)是心脏自身抗体。任何原因的心脏损伤使心肌细胞内外蛋白暴露予免疫系统均可产生抗自身45一大心腔室大二小瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄心壁相对较薄四弱心壁动度弱（三)心脏B超 一大二小三薄四弱6扩张心的诊断?DCM 的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难?诊断参考标准如下：（1）临床表现
3、为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症；（2）心脏扩大：（3）心室收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数小于正常值；（4）必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（如克山病），方可做出本病的诊断。7缺血性心肌病(ICM)?属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段，是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血，导致心肌弥漫性纤维化?患者冠脉多呈广泛而严重的粥样硬化，管腔明显狭窄；心肌病理可见：大片或多次小灶性MI后瘢痕组织。8?根据ICM的临床表现不同，将其分为限制型 ICM和扩张型ICM。?限制型ICM属于本病的早期阶段，患者
4、心肌虽有广泛纤维化，但心肌收缩功能尚好，心脏扩大尚不明显，临床上心绞痛已近消失，常以急性左心衰竭发作为突出表现。?扩张型ICM为病程的晚期阶段，患者心脏已明显增大，临床上以慢性充血性心力衰竭为主要表现。一般认为，扩张型ICM是由限制型ICM逐渐发展而来。9缺血心的诊断?1肯定条件：(1)有明确的冠心病证据，如心绞痛发作史，心肌梗死6个月以上，冠状动脉造影结果阳性等。(2)心脏明显扩大。(3)心力衰竭反复发作。?2否定条件：(1)除外冠心病并发症引起的情况，如室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌功能不全及心律失常等。(2)除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心力衰竭，如 扩张型心肌病、风湿性心脏病、高
5、血压性心脏病、酒精性心肌病、克山病、长期贫血、甲状腺功能亢进及心脏结节病等。10所以：扩张心的诊断需要排除缺血心缺血心的诊断需要排除扩张心区别的主要目的为了治疗?扩张心：抗心衰治疗（ACEI+-阻断剂+利尿剂）；中药治疗（黄芪、生脉）；手术治疗（心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置、CRT）11?缺血心：控制危险因素；改善心肌缺血；预防重构；抗心衰治疗；介入12鉴别点：病史?1DCM发病年龄较轻，常有心肌炎病史；而ICM发病年龄较大，多数有心绞痛或心肌梗死病史，常伴有高血压、高血脂及糖尿病等。?2.研究发现：典型胸痛的症状在 ICM中多见，不典型胸痛在DCM
6、中多见；呼吸困难、水肿、杂音、心功能分级在两组中无差异?3.肥胖在ICM中多见，高血压、糖尿病、高尿酸、吸烟大于10支和饮酒无差异。（扩张型心肌病患者的高血压患病率也比较高）13鉴别点：心电图1?扩张型心肌病常伴有完全性左束支传导阻滞，心电图ST-T改变也多为非特异性，无定位诊断价值。ICM ST-T改变有定位，有对应导联的改变、有动态变化。?扩张性心肌病V1-3可以出现QS型；但是如果缺血性心肌病V1-3出现QS型，提示前降支根部闭塞，都是大面积心肌梗死，患者不可能没有相关表现，故应该有明确病史14鉴别点：心电图2?研究发现：DCM出现束支传导阻滞的几率大于ICM，而在病理性Q波、胸前导联的
7、R波渐进不良、有或无定位意义的ST-T改变、心房颤动和室性心律失常（动态心电图），两者无显著差异。?DCM Rv6Rmax 3.0，而ICM Rv6Rmax3.0。（仅供参考，Rmax为I、导联中振幅最大的R波）15鉴别点：胸部X线?扩张型心肌病患者心影呈普大型，心胸比多在0.6以上，透视下见心脏搏动明显减弱，晚期常有胸腔积液、心包积液或肺栓塞征象。?ICM患者虽有心影明显增大，但多数呈主动脉型心脏，并伴有升主动脉增宽及主动脉结钙化等。16鉴别点：心脏超声1?1：DCM因心肌广泛受累，常表现为 4个心腔呈普遍性显著扩大；而ICM常以左心房及左心室扩大为主，并常伴有主动脉瓣及瓣环增厚、钙化：?2
8、：DCM患者室壁厚度弥漫性变薄，室壁运动弥漫性减弱；而ICM患者心肌缺血部位与病变冠状动脉分布走行密切相关，缺血严重部位则出现室壁变薄及运动减弱，故常见室壁厚度局限性变薄、室壁运动呈节段性减弱或消失。17鉴别点：心脏超声2?1：扩张型心肌病患者因心脏呈普遍性显著扩大，常继发各瓣膜及瓣膜支架结构改变而引起 多个瓣口明显返流；而ICM患者因以左心房及左心室扩大为主，常伴二尖瓣口返流?2.扩张型心肌病患者因心肌病变弥漫广泛，左心室扩大明显及心肌收缩无力，故心脏收缩功能明显降低；而ICM患者虽左心室射血分数及短轴缩短率均有降低，但其程度则较扩张型心肌病相对较轻。18鉴别点：周围动脉超声?扩张型心肌病仅
9、少数患者的颈动脉与股动脉斑块呈阳性；而ICM患者颈动脉与股动脉斑块则全部阳性。?虽然扩张型心肌病患者颈动脉与股动脉斑块并非绝对阴性，但颈动脉与股动脉斑块阴性则可作为排除ICM诊断的重要条件。19鉴别点：心脏ECT?DCM多显示为不呈节段性分布的、散在的稀疏区，范围小、程度轻，表现为较多小片样缺损或花斑样改变；而ICM患者多呈按冠状动脉分布的节段性灌注异常，心肌血流灌注受损程度重、范围大；当灌注缺损范围大于左心室壁的40时，则对ICM的诊断有较高价值。20鉴别点：C反应蛋白?CRP扩张型心肌病几乎均在正常范围内，而缺血性心肌病高于正常（仅供参考）21鉴别点：CAG?ICM:冠脉病变多累及2支以上血管病变，病变程度严重。?DCM：冠脉存在病变的患者非常少，即使存在病变，其病变的程度较轻，多累及单支血管2223
