1、血液系统疾病血液系统疾病 一、血液及造血系统的解剖生理、常见症状及护理一、血液及造血系统的解剖生理、常见症状及护理 1造血系统造血系统 由由骨髓、肝、脾、淋巴结骨髓、肝、脾、淋巴结等造血器官构成，等造血器官构成，胎儿期肝、脾参加造血胎儿期肝、脾参加造血，出生后，出生后骨髓为人体主要造血器官骨髓为人体主要造血器官。57岁以前全身骨髓都为红骨髓，岁以前全身骨髓都为红骨髓，20岁左右红髓仅限于岁左右红髓仅限于扁骨及长骨的髓端。肝、脾造血功能在出生后基本停止，扁骨及长骨的髓端。肝、脾造血功能在出生后基本停止，在造血功能应激情况下，肝、脾能够重新恢复造血，称为在造血功能应激情况下，肝、脾能够重新恢复造血
2、，称为髓外造血髓外造血。如骨髓纤维化时，肝、脾又恢复造血能力。如骨髓纤维化时，肝、脾又恢复造血能力。血细胞是血液重要组成部分，包括血细胞是血液重要组成部分，包括红细胞、白细胞及血小红细胞、白细胞及血小板板。红细胞进入血循环后的寿命约为。红细胞进入血循环后的寿命约为120天，成熟粒细胞天，成熟粒细胞在外周血流中半衰期在外周血流中半衰期67小时，血小板在循环血中寿命为小时，血小板在循环血中寿命为811天。天。（二）血液的组成及血细胞的生理功能（二）血液的组成及血细胞的生理功能 血浆（血浆（55%）为淡黄色的透明液体为淡黄色的透明液体 血血液液血细胞血细胞（45%）红细胞红细胞血红蛋白，运输氧和二氧
3、化碳。血红蛋白，运输氧和二氧化碳。血小板血小板参与机体的止血与凝血过程。参与机体的止血与凝血过程。白细胞白细胞当白细胞减少是易诱发感染！当白细胞减少是易诱发感染！中性粒细胞中性粒细胞吞噬异物，尤其是细菌，是机体是第一道防线吞噬异物，尤其是细菌，是机体是第一道防线 单核细胞单核细胞清除死亡或不健康的细胞，是机体的第二道防线清除死亡或不健康的细胞，是机体的第二道防线 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞抗过敏和抗寄生虫作用抗过敏和抗寄生虫作用 嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞可释放组胺和过敏性慢反应物质等，与变态反应有可释放组胺和过敏性慢反应物质等，与变态反应有关关 T淋巴细胞淋巴细胞参与细胞免疫，具有调节免疫作用参
4、与细胞免疫，具有调节免疫作用B淋巴细胞淋巴细胞产生抗体，参与体液免疫产生抗体，参与体液免疫 我国成年人贫血的诊断标准我国成年人贫血的诊断标准 性别性别 Hb RBC HCTHb RBC HCT 男男 120g/L 120g/L 4.54.510101212/L 0.42/L 0.42 女女 110g/L 110g/L 4.04.010101212/L 0.37/L 0.37 妊娠妊娠 100g/L 100g/L 3.53.510101212/L 0.30/L 0.30 女性女性 2血液病常见症状血液病常见症状 (1)贫血：贫血：贫血是血液病中最常见的症状贫血是血液病中最常见的症状。血红蛋白浓度
5、。血红蛋白浓度较重要，是最能反映贫血的实验室检查指标。较重要，是最能反映贫血的实验室检查指标。常见原因：红细胞生成减少；红细胞破坏过多；失血。常见原因：红细胞生成减少；红细胞破坏过多；失血。临床表现：轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲临床表现：轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。神经系统对缺氧床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。神经系统对缺氧最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退、注意力最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退、注意力不集中。不集中。皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。(2)继发感染继发感染 常见原因：多见急
6、性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫常见原因：多见急性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等血液病。血、粒细胞缺乏症等血液病。临床表现：感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，临床表现：感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，严重者可发生脓毒症和菌血症。严重者可发生脓毒症和菌血症。2、按血红蛋白浓度分类按血红蛋白浓度分类贫血程度贫血程度血红蛋白浓度血红蛋白浓度临床表现临床表现轻度轻度 90 g/L 90 g/L症状轻微症状轻微中度中度606090 g/L90 g/L活动后气促、活动后气促、心悸心悸重度重度303059 g/L59 g/L休息时仍气促、休息时仍气促、心悸心悸极重度极重度 30 g/
7、L 30 g/L常并发贫血性常并发贫血性心脏病心脏病 3血液病的护理。血液病的护理。(1)出血倾向出血倾向 病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜出血部位、出血出血量等。肤黏膜出血部位、出血出血量等。保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血。保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血。饮食：饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，避，避免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。皮肤出血的护理：避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量皮肤
8、出血的护理：避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。局部直至止血。鼻出血的护理：少量出血可用干棉球或鼻出血的护理：少量出血可用干棉球或l：1000肾上腺肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，并局部冷敷，促血管收缩达到止促血管收缩达到止血。若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞，压迫出血部位血。若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞，压迫出血部位促进凝血。嘱患者不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，促进凝血。嘱患者不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血。防止黏膜干裂出血。
9、小儿血液特点小儿血液特点（1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生生后后23个月出现个月出现“生理性贫血生理性贫血”，约至约至12岁达成岁达成人水平。人水平。（2）白细胞计数及分类：白细胞总数）白细胞计数及分类：白细胞总数8岁后岁后接近成人水平；白细胞分类主要是接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等）淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉第一次交叉出现在生后出现在生后46天；第二次交叉出现在天；第二次交叉出现在46岁，岁，6岁后逐渐与成
10、人相似。岁后逐渐与成人相似。概概 述述 缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁贮存铁缺缺乏，乏，使血红蛋白合成量减少而引起的一种使血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素小细胞低色素性贫血性贫血。是最常见的贫血。是最常见的贫血。(1)(1)铁的来源：正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁的来源：正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁。含铁铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁。含铁量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、海带及香菇等；多数蔬菜、水果含铁较低；乳类海带及香菇等；多
11、数蔬菜、水果含铁较低；乳类(如如牛奶牛奶)含铁最低。含铁最低。(2)(2)铁的吸收：铁的主要吸收部位在铁的吸收：铁的主要吸收部位在十二指肠及十二指肠及空肠上端。空肠上端。1.1.铁丢失过多铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。常见和最重要的病因。痔出血，月经过多等。痔出血，月经过多等。2.2.铁需要量增加，但铁需要量增加，但摄入不足：是孕妇儿摄入不足：是孕妇儿童缺铁性贫血的主要原因。童缺铁性贫血的主要原因。3.3.铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎。萎缩性胃炎。病因病因临床表现临床表现2.2.一般贫血表现
12、：面色苍白、头晕、乏力、心悸一般贫血表现：面色苍白、头晕、乏力、心悸、气急等、气急等3.3.缺铁性贫血的特殊表现缺铁性贫血的特殊表现组织缺铁表现：如舌炎、毛发干枯、指甲条纹组织缺铁表现：如舌炎、毛发干枯、指甲条纹隆起，隆起，严重呈严重呈 “匙状甲匙状甲”“”“反甲反甲”。精神行为表现：如易激动、注意力不集中，发精神行为表现：如易激动、注意力不集中，发育迟缓，异食癖等。育迟缓，异食癖等。4 4辅助检查辅助检查 (1)(1)血常规：为小细胞、低色素性贫血，血红蛋白降低，白血常规：为小细胞、低色素性贫血，血红蛋白降低，白细胞、血小板均正常。细胞、血小板均正常。(2)(2)骨髓象：骨髓象：骨髓中度增生
13、骨髓中度增生，主要是中、晚幼红细胞增生活，主要是中、晚幼红细胞增生活跃，骨髓铁染色可反映体内储存铁情况。跃，骨髓铁染色可反映体内储存铁情况。(3)(3)其他：血清铁降低，血清铁蛋白其他：血清铁降低，血清铁蛋白14g14gL L，可作为判，可作为判断缺铁的依据。断缺铁的依据。血清铁蛋白是反映贮存铁的敏感指标，可用血清铁蛋白是反映贮存铁的敏感指标，可用于早期诊断于早期诊断 。血清铁血清铁8.95mol/L64.4mol/L64.4mol/L （四）治疗原则（四）治疗原则 祛除病因祛除病因和铁剂治疗和铁剂治疗，必要时输血。，必要时输血。常用常用硫酸亚铁硫酸亚铁、富马酸亚铁等。、富马酸亚铁等。疗程至血
14、疗程至血红蛋白正常后红蛋白正常后2 2个月左右停药。个月左右停药。铁剂治疗铁剂治疗1 1周后网织红细胞周后网织红细胞开始上升，可作开始上升，可作为治疗有效的指标；血红蛋白约在治疗为治疗有效的指标；血红蛋白约在治疗2 2周周左右开始升高、约左右开始升高、约8 81010周恢复正常，此时周恢复正常，此时仍需继续服用铁剂仍需继续服用铁剂3 36 6个月，补足体内贮个月，补足体内贮存铁，或在血清铁蛋白存铁，或在血清铁蛋白50g/L50g/L后停药。后停药。饮食饮食护理护理合理饮食，补铁，母乳喂养，婴儿添加辅食，合理饮食，补铁，母乳喂养，婴儿添加辅食，早产儿及低体重早产儿及低体重儿儿2 2个月左右给予铁
15、剂个月左右给予铁剂铁剂应铁剂应用用口服首口服首选选两餐之间服用两餐之间服用与维生素与维生素C C、果汁等同服，以促进吸收、果汁等同服，以促进吸收剂量从小开始剂量从小开始 牛奶、茶、蛋类等应避免牛奶、茶、蛋类等应避免防止过量中毒防止过量中毒吸管或服药后漱口，防止牙齿被染黑吸管或服药后漱口，防止牙齿被染黑深部肌肉注射，抽药和给药用不同针头深部肌肉注射，抽药和给药用不同针头一般护一般护理理注意休息，保证睡眠注意休息，保证睡眠护理措施护理措施再生障碍性贫血病人的护理再生障碍性贫血病人的护理 再生障碍性贫血（简称再障），是由多种再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因致原因致造血干细胞造血干细胞数量减少
16、和（或）功能数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。外周血液中异常而引起的一类贫血。外周血液中红细红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少胞、白细胞、血小板三系均明显减少。临。临床主要表现为进行性贫血、感染和出血。床主要表现为进行性贫血、感染和出血。化学因素：包括各类可以引起骨髓抑化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物制的药物（氯霉素最常见）（氯霉素最常见）和工业用和工业用化学物品。化学物品。物理因素：各种电离辐射。物理因素：各种电离辐射。生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。炎病毒及各种严重感染。(1)(1)急性再障急性再障(重型再障重型再障l
17、 l型型)：起病急、进展迅速，：起病急、进展迅速，首发首发症状为出血与感染症状为出血与感染，随病程进展出现进行性贫血。伴乏力、，随病程进展出现进行性贫血。伴乏力、头晕及心悸等。出血严重，除皮肤黏膜外，常发生深部出头晕及心悸等。出血严重，除皮肤黏膜外，常发生深部出血、颅内出血危及生命。感染重，持续高热突出，且难以血、颅内出血危及生命。感染重，持续高热突出，且难以控制，严重者可发生脓毒症和菌血症。控制，严重者可发生脓毒症和菌血症。死亡原因为脑出血死亡原因为脑出血和严重感染。和严重感染。(2)(2)慢性再障：此型较多见，起病及进展较缓漫。慢性再障：此型较多见，起病及进展较缓漫。贫贫血往往是首发和主要
18、表现血往往是首发和主要表现。出血较轻，。出血较轻，以皮肤黏膜为主以皮肤黏膜为主。除女性有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多除女性有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染者少见。见，合并严重感染者少见。临床主要表现为临床主要表现为进行性贫血、出血、进行性贫血、出血、反复感染。反复感染。1 1血象：血象：全血细胞减少全血细胞减少，红细胞计数、白细胞计，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，呈正呈正常细胞正常色素性贫血。常细胞正常色素性贫血。2 2、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。、骨髓象：急性型增生低下或极度低
19、下。粒系、粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无巨核细，甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。细胞明显减少。7 7护理措施护理措施(1)(1)出血的预防和护理：注意观察出血的发生部位、发展或消退情况；及时发现出血的预防和护理：注意观察出血的发生部位、发展或消退情况；及时发现新的出血，重症出血及其先兆。新的出血，重症出血及其先兆。(2)(2)感染的预防和护理：密切观察患者体温，出现发热感染的预防和护理：密切观察患者体温，出现发热（降温？）（降温？）提示有感染存提示有感染存在。限制探视人数及次数
20、，严格无菌操作；在。限制探视人数及次数，严格无菌操作；粒细胞绝对值粒细胞绝对值005 51010，实行，实行保护性隔离。保护性隔离。(3)(3)休息与活动：休息与活动：重度以上贫血重度以上贫血(血红蛋白血红蛋白60g)60g)要以卧床休息为主要以卧床休息为主；中轻度贫血；中轻度贫血应休息与活动交替进行。应休息与活动交替进行。(4)(4)药物护理：药物护理：丙酸睾酮为油剂，需深层注射丙酸睾酮为油剂，需深层注射；由于吸收慢，注射部位易发生肿；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，发现硬块要及时理疗。块，发现硬块要及时理疗。其不良反应有女性男性化，如毛须增多、声音变其不良反应有女性男性化，如毛须增多、声音
21、变粗、痤疮、女性闭经等。粗、痤疮、女性闭经等。(5)(5)输血：慢性严重贫血可输注浓缩红细胞。输血：慢性严重贫血可输注浓缩红细胞。(6)(6)脑出血的护理：嘱患者多卧床休息，观察患者脑出血的护理：嘱患者多卧床休息，观察患者有无脑出血先兆，如头痛、呕有无脑出血先兆，如头痛、呕吐、烦躁不安吐、烦躁不安；若发生颅内出血，应迅速通知医生；患者取平卧位，头偏向若发生颅内出血，应迅速通知医生；患者取平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅；开放静脉，按医嘱给予脱水药、止血药或输浓缩血一侧，保持呼吸道通畅；开放静脉，按医嘱给予脱水药、止血药或输浓缩血小板液；小板液；头部置冰帽或冰袋；高流量吸头部置冰帽或冰袋；高流
22、量吸氧等。氧等。五、血友病五、血友病 血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括：血友病甲（括：血友病甲（A A），即因子），即因子(抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白)缺乏缺乏症。血友病乙（症。血友病乙（B B），即因子），即因子IX(IX(血浆凝血活酶成分血浆凝血活酶成分)缺缺乏症。血友病丙，即因子乏症。血友病丙，即因子(血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质)缺乏症。缺乏症。临床以血友病甲最常见临床以血友病甲最常见。其共同特点为终身在轻微损伤后。其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间出血。发生长时间出血。临床表现临床表现 出血是本病的主要表现出血是
23、本病的主要表现。血友病。血友病甲、乙出血症状较重，且与血浆因子甲、乙出血症状较重，且与血浆因子、的活性水平相关：血友病丙的出血症状较轻，的活性水平相关：血友病丙的出血症状较轻，与因子与因子活性高低不相关。活性高低不相关。特征：特征：1.出生即有出生即有,伴随终身伴随终身 2.常表现为软组织或深部肌肉内有血常表现为软组织或深部肌肉内有血肿肿 3.负重关节反复出血甚为突出负重关节反复出血甚为突出三、辅助检查三、辅助检查 主要为内源性途径凝血障碍，主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，酶时间延长，凝血酶原消耗（凝血酶原消耗（PCTPCT）不良及简易凝血
24、酶生）不良及简易凝血酶生成试验（成试验（STGTSTGT）异常。出血时间、血小板计数均正常。）异常。出血时间、血小板计数均正常。四、治疗原则四、治疗原则血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP
25、)(ITP)是一组是一组自身自身免疫性免疫性出血综合征。是因血小板免疫性破出血综合征。是因血小板免疫性破坏，导致外周坏，导致外周血中血小板减少血中血小板减少的的出血性的的出血性疾病。疾病。临床特征：广泛皮肤黏膜及内脏出血，骨临床特征：广泛皮肤黏膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板减少等。髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板减少等。病因病因 病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、水痘病毒等，细菌）、免疫因素免疫因素、肝、脾、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。因素、雌激素水平增高等有关。2 2临床表现本病分急性型和慢性型。临床表现本病分
26、急性型和慢性型。(1)(1)急性型：急性型：多见于儿童多见于儿童，通常有上呼吸道或肠道病，通常有上呼吸道或肠道病毒感染史，起病急骤，可出现畏寒、发热，毒感染史，起病急骤，可出现畏寒、发热，皮肤皮肤、鼻、牙、鼻、牙龈出血及口腔龈出血及口腔黏膜出血黏膜出血较重，皮肤可有大片瘀斑、血肿，较重，皮肤可有大片瘀斑、血肿，常先出现于四肢，尤以下肢为多。颅内出血可危及生命。常先出现于四肢，尤以下肢为多。颅内出血可危及生命。急性型病程多在急性型病程多在4 46 6周恢复。周恢复。(2)(2)慢性型：多慢性型：多青年女性多见青年女性多见。起病缓慢隐匿。出血。起病缓慢隐匿。出血症状较轻，表现为反复发作皮肤及黏膜瘀
27、点、瘀斑，可伴症状较轻，表现为反复发作皮肤及黏膜瘀点、瘀斑，可伴轻度脾大，女性患者常以月经过多为主要表现。轻度脾大，女性患者常以月经过多为主要表现。3 3辅助检查血常规：不同程度的血小板辅助检查血常规：不同程度的血小板减少，减少，急性型常低于急性型常低于202010109 9/L/L。出血严重出血严重时可合并不同程度的贫血。时可合并不同程度的贫血。骨髓象：粒、红两系一般增生正常，骨髓象：粒、红两系一般增生正常，巨巨核细胞增多或正常并伴有成熟障碍核细胞增多或正常并伴有成熟障碍，有血，有血小板形成的巨核细胞减少。其他：束臂小板形成的巨核细胞减少。其他：束臂试验阳性，试验阳性，出血时间延长出血时间延
28、长，血块回缩不良，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白蛋白(PAIgG)(PAIgG)增高。增高。4 4治疗要点治疗要点 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素为首选药物为首选药物,可以可以抑制血抑制血小板与抗体结合小板与抗体结合.。脾切除。糖皮质激素无效者可采用。脾切除。糖皮质激素无效者可采用。(脾脾切除作用机制是减少血小板破坏及抗体的切除作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生产生)免疫抑制药。免疫抑制药。输血和输血小板。血小板低于输血和输血小板。血小板低于202010109 9L L者，脾切除或其他手术术前。者，脾切除或其他手术术前。温馨提示温馨提
29、示:系统性红斑狼疮、肾病综合征以及系统性红斑狼疮、肾病综合征以及ITPITP均为免疫性疾病，这三种疾病的治疗均首选糖皮均为免疫性疾病，这三种疾病的治疗均首选糖皮质激素。质激素。(1)(1)病情观察：病情观察：出现烦躁、嗜睡、头痛、呕吐、视物模糊、瞳孔出现烦躁、嗜睡、头痛、呕吐、视物模糊、瞳孔不等大、惊厥、昏迷等，提示可能有颅内出血不等大、惊厥、昏迷等，提示可能有颅内出血。血小板计数血小板计数2020109109L L时，时，应严格卧床，应严格卧床，应警惕脑出血。应警惕脑出血。(2)(2)休息与活动：血小板计数在休息与活动：血小板计数在(30(3040)40)10109 9L L以上者，出血不以
30、上者，出血不重，可适当活动，不必一定卧床。重，可适当活动，不必一定卧床。血小板在血小板在(30(3040)40)10109 9L L以下者，要少活动，卧床休息，以下者，要少活动，卧床休息，保持，心情平静。保持，心情平静。(3)(3)饮食：高热量、高蛋白、高维生素、少渣饮食。饮食：高热量、高蛋白、高维生素、少渣饮食。(4)(4)症状护理：皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血不止，要用症状护理：皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血不止，要用油纱条填塞。油纱条填塞。(5)(5)药物护理：长期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化、胃药物护理：长期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化、胃肠道出血、诱发感染等。肠道出
31、血、诱发感染等。7 7健康教育健康教育 慢性患者适当限制活动；慢性患者适当限制活动；血小板血小板5010X 1010X 109 9L L，少，少数患者白细胞数正常或碱少。贫血轻重不同，数患者白细胞数正常或碱少。贫血轻重不同，一般属正一般属正常细胞正常色素性贫血。常细胞正常色素性贫血。(2)(2)骨髓象：骨髓象：骨髓检查是诊断白血病的重要依据骨髓检查是诊断白血病的重要依据，骨髓一般增生明显活跃或极度活跃，主要细胞为骨髓一般增生明显活跃或极度活跃，主要细胞为白血病白血病原始细胞和幼稚细胞原始细胞和幼稚细胞，正常粒系、红系细胞及巨核细胞，正常粒系、红系细胞及巨核细胞系均显著减少。系均显著减少。3 3
32、治疗要点治疗要点(1)(1)对症治疗：病情较重须卧床休息，安置在隔离病室或无菌对症治疗：病情较重须卧床休息，安置在隔离病室或无菌层流室。层流室。防治感染：防治感染：严重感染严重感染是白血病患者主要死亡原因。是白血病患者主要死亡原因。控制出血：血小板计数控制出血：血小板计数202010109 9L L者，应输浓缩血小板悬者，应输浓缩血小板悬液或新鲜血。液或新鲜血。纠正贫血：积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。纠正贫血：积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。预防尿酸肾病：由于大量白血病细胞被破坏，产生的尿酸结预防尿酸肾病：由于大量白血病细胞被破坏，产生的尿酸结石引起。肾小管阻塞，严重者可
33、致肾衰竭，石引起。肾小管阻塞，严重者可致肾衰竭，应要求患者多饮应要求患者多饮水，给予别嘌醇抑制尿酸合成。水，给予别嘌醇抑制尿酸合成。(2)(2)化学治疗：分为化学治疗：分为诱导缓解诱导缓解及及巩固强化治疗巩固强化治疗两个阶段。治疗两个阶段。治疗急性白血病常用化疗药物见表急性白血病常用化疗药物见表l31l31。(3)(3)中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病的防治：常用药物是的防治：常用药物是甲氨蝶呤甲氨蝶呤，鞘内鞘内注射注射，可同时加地塞米松。，可同时加地塞米松。(4)(4)其他：骨髓或外周干细胞移植。其他：骨髓或外周干细胞移植。常见化疗药不良反应：常见化疗药不良反应：环磷酰胺可引起脱发和出血
34、性膀胱炎环磷酰胺可引起脱发和出血性膀胱炎所致血尿，所致血尿，输注期间应保证输液量，并鼓励患者多饮水，每天补水输注期间应保证输液量，并鼓励患者多饮水，每天补水4000ml4000ml，有血尿，有血尿必须停药。必须停药。柔红霉素柔红霉素、三尖杉酯碱等药可引起、三尖杉酯碱等药可引起心肌及心脏传导损害心肌及心脏传导损害，用，用药要慢，注意检查心电图及心功能。药要慢，注意检查心电图及心功能。长春新碱能引起末梢神经炎长春新碱能引起末梢神经炎、手足、手足麻木感，停药后可逐渐消失甲氨蝶呤还可引起口腔黏膜溃疡，可用麻木感，停药后可逐渐消失甲氨蝶呤还可引起口腔黏膜溃疡，可用0 05 5普鲁卡因含漱，减轻疼痛，便于
35、进食和休息，亚叶酸钙可对抗其毒性普鲁卡因含漱，减轻疼痛，便于进食和休息，亚叶酸钙可对抗其毒性作用，可遵医嘱使用。作用，可遵医嘱使用。（长炎、红心、溃甲、酰血）（长炎、红心、溃甲、酰血）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 1 1临床表现慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性临床表现慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期。变期。(1)(1)慢性期：起病缓慢，早期常无自觉症状。随着病情的发展，可出现乏慢性期：起病缓慢，早期常无自觉症状。随着病情的发展，可出现乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。脾大常为最突出体脾大常为最突
36、出体征征，初诊时常可达脐平面，甚至盆腔。慢性期可持续，初诊时常可达脐平面，甚至盆腔。慢性期可持续l l4 4年。年。(2)(2)加速期及急性变期：起病后加速期及急性变期：起病后l l4 4年，约年，约8080慢粒患者可进入加速期。慢粒患者可进入加速期。加速期主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾迅速肿大，加速期主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。加速期从数月至骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。加速期从数月至l l2 2年即进年即进入急性变期，急性变期表现与急性白血病相似。入急性变期，急性变期表现与急性白血病相似。（三）治疗原则（三）治疗原则药物药物白消安（首选）白消安（首选）其次为羟基脲。其次为羟基脲。放疗放疗脾大明显但化疗效果不佳时脾大明显但化疗效果不佳时注意注意水化碱化尿液（别嘌醇片）水化碱化尿液（别嘌醇片）
