1、 *支气管扩张是指直径大于支气管扩张是指直径大于 2mm2mm中等中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。性组织破坏引起的异常扩张。临床特点临床特点慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染常有婴幼儿时麻常有婴幼儿时麻疹、百日咳、支疹、百日咳、支气管肺炎病史气管肺炎病史n1953年年Bedford报告发病率为报告发病率为1.3%。n1956年在控制结核病运动中，查了年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片，万人的胸片，见支扩发病率为见支扩发病率为1.5%。n也有报告：在一般人中发病率为也有报告：在一般人中
2、发病率为0.3%0.5%。n常规尸检为常规尸检为2%3%，在肺部慢性感染病例中占，在肺部慢性感染病例中占23.3%。支支 气气 管管-肺肺 组组 织织 感感 染染支支 气气 管管 阻阻 塞塞先天和遗传因素先天和遗传因素免免 疫疫 失失 调调其其 他他基本病因基本病因n婴幼儿期支气管婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。最常见的病因。n管腔细，易阻塞管腔细，易阻塞感染；管壁薄，易破坏。感染；管壁薄，易破坏。n支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞；支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞；并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气管并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气管致变形扩张。致
3、变形扩张。n常位于上叶而引流好，少痰或无痰，称常位于上叶而引流好，少痰或无痰，称“干性干性”支气管扩张。支气管扩张。n先天性支气管发育障碍：如巨大气管先天性支气管发育障碍：如巨大气管 -支支气管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁气管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁薄弱所致；薄弱所致；nKartagener Kartagener 综合征综合征：是由于支气管软骨发：是由于支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致或弹性较差导致支扩支扩，常伴有，常伴有鼻窦炎鼻窦炎及内脏及内脏转位（转位（右位心右位心）；）；n先天性软骨缺失症：在第二和第三
4、级支气管先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管扩张，软骨环缺失或不连续。扩张，软骨环缺失或不连续。n肺囊性纤维化、遗传性肺囊性纤维化、遗传性1 1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。左下叶左下叶右中叶右中叶舌叶舌叶 好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关：好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关：普通感染炎症普通感染炎症结核结核n左下叶、舌叶左下叶、舌叶n右中叶右中叶n上叶上叶（尖支、后支）（尖支、后支）黏液腺增生黏液腺增生杯状细胞增生杯状细胞增生继发肺部感染继发肺部感染反复咳嗽反复咳嗽大量脓痰大量脓痰吻合支血管瘤吻合支血管
5、瘤毛细血管扩张毛细血管扩张反复咯血反复咯血肺组织纤维化肺组织纤维化肺动脉高压肺动脉高压慢性肺心病慢性肺心病囊状、柱状扩张囊状、柱状扩张影像学改变影像学改变 取决于支气管病变的数量、阻塞程度取决于支气管病变的数量、阻塞程度及并发肺实变的程度。及并发肺实变的程度。n早期早期病变且局限时：肺功能测定可病变且局限时：肺功能测定可正常正常。n病变继续进展时：病变继续进展时：以阻塞性为主的以阻塞性为主的混合性通气功能障碍混合性通气功能障碍；低氧血症低氧血症；血管床破坏、痉挛血管床破坏、痉挛肺动脉高压肺动脉高压肺心肺心病病呼衰、心衰呼衰、心衰n小儿及青年起病，慢性经过。小儿及青年起病，慢性经过。n童年有麻疹
6、、百日咳或支气管肺炎迁延童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。不愈史。n青少年期常有反复下呼吸道感染史。青少年期常有反复下呼吸道感染史。有时痰量可达每日数百毫升。有时痰量可达每日数百毫升。严重程度可按痰量分：严重程度可按痰量分：轻度轻度10ml/day150ml/day150ml/day；典型痰液分三层：典型痰液分三层：上层上层泡沫；泡沫；中层中层粘液；粘液；下层下层脓性分泌物及坏死组织。脓性分泌物及坏死组织。50%-70%50%-70%的患者有不同程度的咯血。的患者有不同程度的咯血。干性支扩干性支扩（10%10%）：反复咯血，无咳嗽、）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶
7、。咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。n早期或干性支扩：可无肺部体征早期或干性支扩：可无肺部体征 n病变较重，继发感染时：病变较重，继发感染时：下胸背部可闻及下胸背部可闻及固定而持久的湿固定而持久的湿啰啰音音，有时有干啰音。，有时有干啰音。n部分慢性患者可有部分慢性患者可有杵状指（趾）。杵状指（趾）。一）胸部平片一）胸部平片n早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗一）胸部平片一）胸部平片n典型典型 X X 线表现：线表现：一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现野可出现轨道征轨道征（柱（柱状扩张）；或出现不状扩张）；或出现不规则的规则的蜂窝状蜂窝状、卷发卷发状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染
8、时伴感染时伴液平液平。卷发状阴影一）胸部平片一）胸部平片n典型典型 X X 线表现：线表现：一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现野可出现轨道征轨道征（柱（柱状扩张）；或出现不状扩张）；或出现不规则的规则的蜂窝状蜂窝状、卷发卷发状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染时伴感染时伴液平液平。卷发状阴影一）胸部平片一）胸部平片n典型典型 X X 线表现：线表现：一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现野可出现轨道征轨道征（柱（柱状扩张）；或出现不状扩张）；或出现不规则的规则的蜂窝状蜂窝状、卷发卷发状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染时伴感染时伴液平液平。（二）支气管造影（二）支气管造影n 明
9、确明确支气管扩张支气管扩张的部位、形态范围的部位、形态范围和病变严重程度的和病变严重程度的诊断诊断，主要用于，主要用于术术前准备前准备。轨道轨道征征蜂窝蜂窝征征（三）胸部（三）胸部 CTCTn高分辨 CT（已基本取代支气管造影）蜂窝征蜂窝征双轨征双轨征（四）纤维支气管镜检查（四）纤维支气管镜检查n可发现部分患者的出血部位及阻塞原因可发现部分患者的出血部位及阻塞原因n可以进行防污染病原体采样可以进行防污染病原体采样n可进行镜下治疗可进行镜下治疗n纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查支扩（右中叶）支扩（右中叶）（右上叶前支）（右上叶前支）（左上叶）（左上叶）n纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查左下叶内左
10、下叶内前基底支前基底支 左上叶舌段左上叶舌段左上叶舌段左上叶舌段慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染初初步步诊诊断断确确诊诊固定而持久固定而持久的湿性啰音的湿性啰音童年致支气童年致支气管肺炎病史管肺炎病史胸部胸部CTCTHRCTHRCT支气管支气管造造 影影n1、慢性支气管炎 n2、肺脓肿n3、肺结核n4、先天性肺囊肿n5、弥漫性乏细支气管炎1.1.慢性支气管炎慢性支气管炎n多见与多见与老年老年吸烟者吸烟者n慢性咳嗽、咳白色慢性咳嗽、咳白色泡沫痰，泡沫痰，合并感染合并感染时出现脓痰时出现脓痰n无反复咯血史无反复咯血史n两肺两肺散在性散在性干湿啰干湿啰音。音。
11、支气管扩张支气管扩张n少年及青年起病少年及青年起病n反复咳嗽反复咳嗽 大量大量脓痰脓痰n反复咯血反复咯血n两下肺两下肺固定性固定性湿啰湿啰音。音。2.2.肺脓肿肺脓肿n常急性起病常急性起病n发热、咳嗽、大量发热、咳嗽、大量脓脓臭臭痰痰nX X线检查局部浓密阴线检查局部浓密阴影，中可有液平影，中可有液平n注意二病可并存注意二病可并存2.2.肺脓肿肺脓肿n常急性起病常急性起病n发热、咳嗽、大量发热、咳嗽、大量脓脓臭臭痰痰nX X线检查局部浓密阴线检查局部浓密阴影，中可有液平影，中可有液平n注意二病可并存注意二病可并存3.3.肺结核肺结核1 1）好发于上叶）好发于上叶2 2）有结核中毒）有结核中毒症
12、状症状3 3）X X线胸片及痰线胸片及痰结核菌检查可结核菌检查可作出诊断作出诊断3.3.肺结核肺结核1 1）好发于上叶）好发于上叶2 2）有结核中毒症状）有结核中毒症状3 3）X X线胸片及痰结线胸片及痰结核菌检查可作出核菌检查可作出诊断诊断4.4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿1 1）薄壁圆形或椭）薄壁圆形或椭圆 型 阴 影，圆 型 阴 影，周 围 无 炎 症 浸周 围 无 炎 症 浸润影。润影。2 2）胸部）胸部CTCT或支气或支气管 造 影 可 帮 助管 造 影 可 帮 助诊断。诊断。4.4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿1 1）薄壁圆形或椭）薄壁圆形或椭圆 型 阴 影，圆 型 阴 影，周 围 无
13、炎 症 浸周 围 无 炎 症 浸润影。润影。2 2）胸部）胸部CTCT或支气或支气管 造 影 可 帮 助管 造 影 可 帮 助诊断。诊断。5 5弥漫性乏细支气管炎弥漫性乏细支气管炎n慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；n胸片或胸片或CTCT上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影；影；n类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性；类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性；n大环内酯类治疗大环内酯类治疗2 2月以上有效。月以上有效。祛痰与引流n1.1.祛痰剂祛痰剂:盐酸氨溴索盐酸氨溴索 n2.2.支气管扩张剂：支气管扩张剂：
14、茶碱；茶碱；2 2受体受体激动剂；激动剂；异丙托溴铵异丙托溴铵 n3.3.体位引流：体位引流：患肺处于高位，引流支患肺处于高位，引流支气管开口朝下；气管开口朝下；每日每日 2 24 4 次，每次次，每次 151530 30 分钟。分钟。n4.4.纤维支气管镜吸引纤维支气管镜吸引控制感染手术治疗处理咯血介入治疗n接种麻疹、百日咳疫苗接种麻疹、百日咳疫苗n防治急慢性呼吸道感染防治急慢性呼吸道感染n防止异物吸入防止异物吸入知识要点总结一、概念一、概念n支扩支扩n干性支扩干性支扩nKartagener Kartagener 综合征综合征n右中叶综合征右中叶综合征知识要点总结二、思考记忆二、思考记忆n支
15、扩的临床特点支扩的临床特点n确诊支扩的辅助检查确诊支扩的辅助检查n支扩的典型影像学改变支扩的典型影像学改变n患者女，患者女，23岁，因咳嗽、咳痰岁，因咳嗽、咳痰8周，加重伴喘息周，加重伴喘息6周入院。周入院。患者患者8周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰，周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰，伴黄脓涕、低热伴黄脓涕、低热(最高最高37.8)。6周前出现气短，周前出现气短，伴阵发性喘息伴阵发性喘息,夜间重，不能平卧；喘息时咳白夜间重，不能平卧；喘息时咳白色泡沫样痰，咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加，色泡沫样痰，咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加，伴畏寒、出汗，明显双下肢水肿。外院伴畏寒、出汗，明显双下肢水肿。外院X线胸片
16、线胸片 显示显示“双肺纹理重双肺纹理重”；痰细菌培养：有；痰细菌培养：有2次铜绿次铜绿假单胞菌、假单胞菌、1次奈瑟菌。次奈瑟菌。n先后予静点甲磺酸左氧氟沙星先后予静点甲磺酸左氧氟沙星(利复星利复星)6天，克林霉天，克林霉素素3天和头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常，天和头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常，但仍有较多脓痰。此后间断用左氧氟沙星但仍有较多脓痰。此后间断用左氧氟沙星(可乐比可乐比妥妥)、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗，未见好转。门诊鼻窦等治疗，未见好转。门诊鼻窦CT：左上颌窦炎，右：左上颌窦炎，右上颌窦黏膜厚；血气分析提示
17、低氧血症；冷凝集试上颌窦黏膜厚；血气分析提示低氧血症；冷凝集试验验(-)；予头孢丙烯；予头孢丙烯(施复捷施复捷)、阿奇霉素、阿奇霉素(希舒美希舒美)及吸及吸氧治疗，患者喘息症状明显缓解，夜间可平卧，黄氧治疗，患者喘息症状明显缓解，夜间可平卧，黄绿色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后绿色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后气短，为进一步诊治收入我院。气短，为进一步诊治收入我院。n出生出生40天曾诊为天曾诊为“喘息性肺炎喘息性肺炎”。n20年来反复发生上呼吸道感染年来反复发生上呼吸道感染(平均每月平均每月1次次)。n12岁患岁患“鼻窦炎鼻窦炎”，17岁患岁患“缺铁性贫血缺铁性贫血”(近年
18、近年来反复发作来反复发作)；n6年前曾咯血，年前曾咯血，X线胸片诊为线胸片诊为“支气管扩张支气管扩张”。n个人史：患者在烟灰厂附近居住个人史：患者在烟灰厂附近居住17年，居住区内有年，居住区内有人养鸽子。人养鸽子。n父亲有类似病史。父亲有类似病史。n双侧筛窦及上颌窦区压痛双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著右侧为著)。胸廓。胸廓对称，形态正常对称，形态正常,胸骨无压痛，触觉语颤减胸骨无压痛，触觉语颤减弱，双肺叩诊清音；双肺可闻及散在湿啰弱，双肺叩诊清音；双肺可闻及散在湿啰音和弥漫性哮鸣音，双下肺有较多细小爆音和弥漫性哮鸣音，双下肺有较多细小爆裂音。主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻及裂音。主动脉瓣、肺动脉瓣
19、区均闻及S2亢进。亢进。腹部查体未见异常，双下肢轻度水肿腹部查体未见异常，双下肢轻度水肿n胸部胸部CT(2.5年前年前)：右肺上叶前段、中叶肺：右肺上叶前段、中叶肺纹理增粗，扭曲，可见纹理增粗，扭曲，可见“双轨征双轨征”，上叶前，上叶前段支气管囊状改变，肺小叶间隔增厚。双肺段支气管囊状改变，肺小叶间隔增厚。双肺门不大。可见较多小叶中心型结节沿纹理分门不大。可见较多小叶中心型结节沿纹理分布，下肺为重。布，下肺为重。n痰培养：有草绿色链球菌痰培养：有草绿色链球菌1次，铜绿假单次，铜绿假单胞菌胞菌3次，奈瑟氏菌次，奈瑟氏菌1次。次。n呼吸道敏感原抗体普检均呼吸道敏感原抗体普检均(-)。n血气分析：血
20、气分析：pH 7.42，PCO2 37.3 mmHg，PO2 39.9 mmHg，SO2 75.6%。n鼻窦鼻窦CT：左上颌窦炎，积液不除外；右上：左上颌窦炎，积液不除外；右上颌窦黏膜厚。颌窦黏膜厚。n冷凝集试验冷凝集试验(-)。n该病例有哪些临床特点？该病例有哪些临床特点？n初步诊断是什么？初步诊断是什么？n应与哪些疾病鉴别诊断？应与哪些疾病鉴别诊断？鼻窦炎、支气管扩张和下呼吸道感染鼻窦炎、支气管扩张和下呼吸道感染(多为多为铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌)为该患者的三大特点，结合为该患者的三大特点，结合影像学影像学“小叶中心性结节小叶中心性结节”特点，需要与特点，需要与弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎(DPB)、过敏性肺炎、过敏性肺炎、肺结核、结节病及尘肺几种疾病相鉴别。肺结核、结节病及尘肺几种疾病相鉴别。n通过影像上结节形态，过敏性肺炎可除外。通过影像上结节形态，过敏性肺炎可除外。因患者无肺外表现，结节病暂不考虑。因患者无肺外表现，结节病暂不考虑。n结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接触史，肺结核及尘肺亦不考虑。触史，肺结核及尘肺亦不考虑。n诊断集中在诊断集中在DPB及支气管扩张合并感染上。及支气管扩张合并感染上。
