1、2005-5-20yexi1特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压yexi2005-5-20yexi2定义定义2005-5-20yexi3其他其他分类分类2005-5-20yexi4n2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)”取代“原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension,PPH)”。2005-5-20yexi52005-5-20yexi6WTO diagnostic classificatio
2、n of pulmonary hypertension(1998)2005-5-20yexi7 2005-5-20yexi82005-5-20yexi9病理特征病理特征2005-5-20yexi10原发性肺动脉高压的原发性肺动脉高压的MR血血管重建图像管重建图像 2005-5-20yexi112005-5-20yexi122005-5-20yexi132005-5-20yexi142005-5-20yexi152005-5-20yexi16344。发病机理发病机理2005-5-20yexi172005-5-20yexi182005-5-20yexi19相关因素相关因素2005-5-20yexi
3、202005-5-20yexi212005-5-20yexi222005-5-20yexi232005-5-20yexi242005-5-20yexi252005-5-20yexi262005-5-20yexi272005-5-20yexi28抗凝剂抗凝剂血管扩张剂血管扩张剂 钙拮抗剂 前列环素(PGI2)一氧化氮(NO)腺昔 其他药物药物治疗药物治疗肺动脉高压现肺动脉高压现在无法治愈在无法治愈 2005-5-20yexi29吸氧吸氧肺移植肺移植血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术 房间隔造口术房间隔造口术 非药物治疗非药物治疗2005-5-20yexi30肺移植手
4、术适应证n年龄50岁，n疾病的严重程度 混合静脉血氧饱和度6mmHg，心指数2.82L min-1 m2n无感染，n无肝肾功能异常。n严重右心衰，高胆红素血症，大量腹水的患者，因手术危险大，死亡率高而不宜行肺移植。2005-5-20yexi31吸氧吸氧肺移植肺移植血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术 房间隔造口术房间隔造口术 非药物治疗非药物治疗2005-5-20yexi32PTE的适应证n术前检查以明确血栓的范围与部位(位于手术可及范围)，肺高压的程度和肺循环阻力，不伴有危及生命的其他疾病。n对于伴有冠脉、瓣膜疾病的CTEPH患者，行PTE术同时可行其他心脏手术。2005-5-20yexi33NoImage2005-5-20yexi342005-5-20yexi35
