1、l第十章第十章 l 泌尿系统疾病泌尿系统疾病2003.5.251病理教研室版权所有l第一节 肾小球肾炎（Glomerulonephritis)l概述l概念：以肾小球病变为主的变态反应性炎症。l分类1.原发性肾小球肾炎：原发于肾的独立性疾病。2.继发性肾小球肾炎：继发于其它疾病或是全身性疾病（ex系统性红斑狼疮）的一部分。2003.5.252病理教研室版权所有2003.4.818正常肾小球（Masson染色）：图的右方是血管极，左方是尿极，淡蓝染色的血管袢中可见红细胞。血管袢附着的蓝色部分是肾小球系膜区。from组织病理学图谱上海画报出版社p148肾间质2003.5.254正常肾小球（PAM染色
2、）：肾小球毛细血管基底膜及肾小球系膜基质嗜银性染成黑色from组织病理学图谱上海画报出版社p1482003.5.31 5内皮细胞系膜细胞上皮细胞正常肾小球电镜图像：系膜细胞周围有类似基底膜的基质，以此为中心集合着若干毛细血管。上皮细胞具有许多附着在基底膜上的足突。内皮细胞在核以外胞体处有多数小孔from组织病理学图谱上海画报出版社p148一、病因和发病机理一、病因和发病机理l抗原的产生和来源l抗原-抗体复合物形成l抗原-抗体复合物介导免疫损伤2003.5.256抗原的产生和来源抗原的产生和来源内源性抗原内源性抗原：机体原有成分A.肾小球本身成分基底膜、足突、内皮、肾小管刷状缘抗原B.肾外核抗原
3、、DNA、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原外源性抗原外源性抗原A.感染的产物（细菌、病毒、寄生虫）B.药物（青霉胺、金和汞制剂）C.异种血清2003.5.317肾小球内免疫复合物的形成与沉积肾小球内免疫复合物的形成与沉积肾小球原位免疫复合物的形成肾小球原位免疫复合物的形成（重要作用）相应抗体肾小球内固有成分（抗原）或抗体植入抗原A.基底膜抗原基底膜抗原B.肾小球其它抗原肾小球其它抗原：足突抗原、肾小管刷状缘抗原C.植入性抗原植入性抗原（常见）：血中抗原（基底膜、系膜）植入抗原肾小球原位免疫复合物2003.5.318循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积l非肾小球抗原抗体血液中抗原抗体复合物生成沉积在肾小球
4、滤过膜l免疫复合物沉积部位不同1.系膜区2.内皮下（内皮细胞与基底膜之间）3.上皮下（基底膜与足细胞之间）4.基底膜2003.5.3110炎症介质介导的损伤 免疫复合物与补体结合 激活补体系统（C3a、C5a、C567为炎症介质）局部炎症反应 吸引中性粒细胞 激活凝血系统合激态系统 Capi.微血栓形成、Capi.通透性 渗出性病变、增生性病变（内皮C、系膜C、上皮C）l细胞免疫功能异常在某些类型肾炎的发病中也起一定作用2003.5.31101.肾穿刺2.HE染色3.特殊染色2003.5.3111显示肾小球超微结构等标记免疫球蛋白和补体免疫荧光和免疫酶标显示基底膜和银浸过碘酸EMPASSchi
5、ff)(-肾小球疾病的诊断方法二、基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化2003.5.3112l肾小球细胞增多2003.5.3113上皮细胞内皮细胞系膜细胞1.细胞增生2.炎细胞浸润淋巴细胞单核细胞嗜中性粒细胞l基底膜增厚1.基底膜本身增厚2.内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积l结果：通透性增高，代谢转换率变慢2003.5.3114血管袢或肾小；球硬化l炎性渗出和坏死2003.5.3115l玻璃样变和硬化l肾小球玻璃样变：指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。电镜下可见细胞外出现无定形的物质，其成分为纤维素嗜中性粒细胞等炎细胞渗出坏死栓形成纤
6、维素样坏死，可伴血增多的系膜基质增厚的基底膜沉积的血浆蛋白硬化：毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，硬化l电镜：电子致密物沉积l免疫荧光：Ig、补体1.断续的颗粒状荧光2.连续的线形荧光2003.5.3116三、临床表现1、急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）：起病急，明显的血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，高血压。In急性弥漫性增生性肾小球肾炎。2、肾病综合征（nephrotic syndrome）：大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白症、高血脂和脂尿。3、无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematuria or proteinuria)：持续或复发性肉眼血尿或镜下血
7、尿。2003.5.31174、快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome）：在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴蛋脂血症，引起急性肾衰。5、慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）：起病缓慢，有尿的变化，逐渐发展为慢性肾功能不全。2003.6.118四、肾小球肾炎的病理类型（较为常见的原发型肾小球肾炎类型）1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 3.膜性肾小球肾炎（膜性肾病）4.轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）5.局灶性节段性肾小球硬化6.膜性增生性肾小球肾炎7.系
8、膜增生性肾小球肾炎8.IgA肾病9.慢性肾小球肾炎2003.6.119急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）l毛细血管内增生性肾小球肾炎：增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主l感染后肾炎l临床表现：急性肾炎综合征，儿童多见l为临床最常见类型l预 后：绝大多数痊愈 2003.6.1202003.4.821l病因l病原微生物的感染l最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株l发病机制 l免疫复合物型肾炎l病变l病变特点：肾小球内细胞增生为主（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等的变质和渗出改变。急
9、性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色红。切面散在粟粒大出血点。大连医科大学病理学教研室版权所有大 体：大红肾、蚤咬肾2003.4.823急性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色红。切面散在粟粒大出血点。大连医科大学病理学教研室版权所有光 镜：“弥漫、球大、核多、色红”肾小球：内皮细胞、系膜细胞增生 中性粒细胞渗出Capi.管腔狭窄肾小球缺血肾球囊内可有出血肾小管：缺血水肿，各种管型肾间质：充血、水肿，少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润2003.6.124电 镜：在基底膜表面有驼峰状沉积物 免疫荧光：IgG、C32003.6.125快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glo
10、merulonephritis,RPGN）l病理学特征：多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体（cresent）l新月体性肾炎l毛细血管外增生性肾小球肾炎l临床表现：快速进行性肾炎综合征、成人多见 l预后：预后差，急性肾衰2003.4.8262003.6.127l病因1.原发性2.继发性l发病机理及类型1.型：抗肾小球基底膜性疾病在GBM内出现IgG和C3的线性沉积，部分病例为肺出血肺炎综合征（Goodpasture综合征：患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应，临床反复出现咯血，并有肾功能改变。）2.型：免疫复合性疾病3.型：免疫反应不明显型2003.6.128l病理变化 大体：大白肾
11、，皮质表面常有点状出血快速进行性肾小球肾炎大连医科大学病理学教研室版权所有2003.6.129l病理变化 大体：大白肾，皮质表面常有点状出血快速进行性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色白。大连医科大学病理学教研室版权所有2003.6.130光镜：形成新月体 增生：新月体形成：肾球囊壁层细胞增生单核细胞细胞性新月体 纤维成分增多纤维-细胞性新月体 纤维化纤维性新月体渗出：球囊内可见炎性渗出物变质：Capi.纤维素样坏死和出血电镜：GBM损伤，缺损或断裂免疫荧光：免疫成分与病因相关，线形（型），不连续的颗粒状（型）2003.6.131新月体性肾小球肾炎：肾小球囊壁层上皮细胞增生，单核细胞浸润，在
12、肾球囊壁层呈环状分布大连医科大学病理学教研室版权所有l膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis）l膜性肾病l临床表现：肾病综合征，成人最常见l发病机制：免疫复合物型 l预 后：病程长、效果不佳、多数转为慢性 l病变l特点：GBM弥漫性显著增厚，常伴有大量蛋白尿l大 体：大白肾 2003.4.832l光镜1.基底膜增厚，肾下球内炎症现象不明显 2.银染色：GBM外侧钉突状l电 镜：基底膜弥漫均匀性增厚，其内有沉积物 1.上皮细胞下小球状电子致密物沉积2.GBM银染形似梳齿3.沉积物被包埋于GBM内4.GBM呈虫蚀状l免疫荧光：颗粒荧光，IgG、C32003.6.
13、1332003.6.134from组织病理学图谱上海画报出版社p154膜性肾小球肾炎：荧光抗体法IgG显示黄绿色荧光膜性肾小球肾炎：免疫复合物被基底膜包绕，随之逐渐消退形成虫蚀样改变（PAS染色）轻微病变性肾小球肾炎（minimal change glomerulonephritis）l脂性肾病：肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。l发病机制 1.与细胞免疫机制有关，T细胞功能缺陷2.肾小球多聚阴离子减少 足突融合（足突病）l临床表现：肾病综合症，儿童，预后好l病理特征1.大体：体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条纹2.光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。3.电镜：脏层上皮细胞足突
14、融合或消失2003.6.135 2003.6.136from组织病理学图谱上海画报出版社p150肾小球轻微病变（PAS染色）：肾小球轻度肿大轻微病变性肾病中合征（Masson染色）:肾小球轻度肿大，毛细血管壁系膜增厚局灶性肾小球节段性硬化（focal segmental glomerulonephritis）l病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布，即部分肾小球受累，且限于肾小球的部分小叶或毛细血管袢2003.6.137膜性增生性肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis）l系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎 l临床表现：肾病综合症，儿童、青少年多
15、见 l病理特征1.光镜：系膜细胞基质增生基底膜增厚呈双层或车轨状2.电镜：基底膜内侧（型）、基底膜内(型)、基底膜上下（型）有沉积物3.免疫荧光：IgG、C3 l发病机制：型免疫复合物型、型补体系统异常l预后：不好 2003.6.238系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis）l临床表现：血尿或蛋白尿或肾病综合征 l病变l病理特点：弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多1.光 镜：系膜细胞及基质增生 2.电 镜：系膜内有沉积物（余处亦可）3.免疫荧光：IgM(C3、IgG、IgA)l发病机制：免疫复合物型肾炎 l预 后：预后好
16、2003.6.2392003.4.840系膜增生性肾小球肾炎。大连医科大学病理学教研室版权所有IgA肾病l临床表现：反复发作的血尿或蛋白尿l病理特征1.光镜：局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽2.电 镜：系膜区沉积物3.免疫荧光：系膜区IgA和C3沉积2003.6.141慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）l临床表现：慢性肾炎综合症，成人多见 l病理特征1.大体：颗粒性固缩肾2.光镜：增生晚期变化（纤维化、玻璃样变）3.电 镜：与原有的类型相关4.免疫荧光：与原有的肾炎类型有关l发病机制：与原有的肾炎类型有关l预后：差2003.6.2422003.6.243慢性肾
17、小球肾炎：肾体积缩小，表面呈颗粒状大连医科大学病理学教研室版权所有2003.6.1弥漫性硬化性肾小球肾炎from组织病理学图谱上海画报出版社p16144第二节第二节 肾盂肾炎（肾盂肾炎（pyelonephritis）l概念：肾盂及肾间质、肾小管的化脓性炎症。l病因及发病机理病因：细菌感染：大肠杆菌 60%70%急性：多由一种细菌单独感染慢性：多为几种细菌的混合感染感染途径：上行性感染：多见，以大肠肝菌感染为主。血源性感染：少见，以葡萄球菌感染为主。2003.6.145病理教研室版权所有l类型及病变特点类型及病变特点l急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 l大体：肾肿大，充血，表面散在小脓肿。肾盂粘膜表面化
18、脓1.上行性感染：肾盂粘膜表面化脓：充血、水肿、多量中性粒细胞浸润肾间质脓肿肾小管化脓肾小球（晚期）。2.血源性感染：肾内多数散在的小脓肿。肾皮质肾小球、肾小管周围的肾间质肾小管肾盂2003.6.1462003.6.147急性肾盂肾炎from组织病理学图谱上海画报出版社p161l临床表现1.全身：起病急剧，发热、寒战，血中C2.局部：腰痛、肾区扣打痛 尿频、尿急、尿痛 脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿l结 局l大多数可治愈，但易复发慢性。2003.6.248l慢性肾盂肾炎l大体：两侧肾不对称。固缩肾外观，表面凹陷性瘢痕。肾盂、肾盏粗糙、增厚，变形。l镜下：病变呈不规则片状，肾间质、肾小管病变较
19、重。1.部分肾小球正常、部分代偿性肥大，有些球囊壁增厚，纤维化。2.多数肾小管和肾小球萎缩、坏死、纤维化，部分肾小管扩张；3.肾间质纤维组织增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润。4.肾盂黏膜上皮坏死脱落，慢性炎细胞浸润，纤维组织增生。2003.6.149l临床表现1.多尿、夜尿；低钠、低钾血症、代谢性酸中毒2.高血压3.蛋质血症、尿毒症l结局：病程长，晚期可引起高血压、肾衰。2003.6.150第三节 肾和膀胱常见肿瘤一、肾细胞癌(renal cell carcinoma)l大体：肿块位于肾实质内一极。切面呈多彩状。l镜下：癌细胞由透明细胞或颗粒细胞构成。癌细胞排列成腺状、片状、条索状、腺泡状、管状
20、。间质很少，血管丰富，常有出血、坏死和钙化。2003.6.151病理教研室版权所有2003.6.152肾细胞癌大连医科大学病理学教研室版权所有2003.4.853肾细胞癌大连医科大学病理学教研室版权所有2003.4.854肾盂癌大连医科大学病理学教研室版权所有2003.6.1肾癌，颗粒细胞型（PAS染色）from组织病理学图谱上海画报出版社p175肾癌，透明细胞型（PAS染色）55l转移1.直接蔓延至邻近组织，如肾上腺、肾周围软组织。2.血道转移，早期即可发生血道转移，最常转移到肺、其次为骨。3.淋巴道转移。l临床病理联系1.血尿、肾区痛和肿块2.副肿瘤综合症，如红细胞增多症、女性化或男性化等
21、。2003.6.256三、膀胱移行细胞癌三、膀胱移行细胞癌（transitional cell carcinoma of the bladder）l大体：多发生于膀胱三角区或近输尿管开口处。外观呈乳头状或扁平。有蒂或无蒂，表面可有溃疡、出血和伴发感染。l镜下：组织学类型可分为移行细胞癌、鳞癌和腺癌。l移行细胞癌最多见占膀胱癌的90%。根据分化程度分为三级。2003.4.8572003.6.158膀胱移型细胞癌级：以血管为中心的与移行上皮细胞类似的肿瘤细胞，呈乳头状增生from组织病理学图谱上海画报出版社p179膀胱移型细胞乳头状瘤：以小血管为中轴，被覆移行上皮，细胞在7层以上，最外为一层扁平上皮。上皮细胞无异型性，以血管为轴心整齐排列，有明显极性。2003.6.159膀胱癌大连医科大学病理学教研室版权所有l转移：主要通过淋巴道转移。晚期可发生血道转移，常见于肝、肺、骨髓、肾、肾上腺等处。l临床病理联系1.最常见的症状为无痛性血尿2.膀胱粘膜并发感染时可引起尿频、尿急、尿痛3.肿瘤如阻塞输尿管开口可引起肾盂肾炎、肾盂积水，甚至肾盂积脓。2003.4.860
