1、 线 粒 体 的 概 述 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 线粒体与细胞呼吸 线粒体与基因表达 线粒体的生物发生 v 真核细胞内一种特殊细胞器v 内膜成分，但非内膜系统成员v 具备独特的遗传信息表达系统v 真核细胞重要的能量“器官”v 直接或间接参与了细胞凋亡进程 v 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性v 不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性v 细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分布 外膜 内膜 膜间腔 基质v 与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点v 线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固醇，保证内膜具有离子不透过性v 蛋白质包括
2、可溶蛋白和不溶性蛋白两大类，以内膜上蛋白含量最高 三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系基 质腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸氧化酶膜间腔细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡霉素敏感的ATP酶内 膜单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿酸羟化酶外 膜主要代表性酶存在部位 线粒体各部分都具有特定的功能线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一 线粒体的标志酶 外
3、 膜：单胺氧化酶 内 膜：细胞色素氧化酶 膜间腔：腺苷酸激酶 基 质：苹果酸脱氢酶v 线粒体内含有独特的DNA分子mtDNAv mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链(H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)，都具有编码功能v 人类mtDNA序列(剑桥序列)包括16,569bp，编码37种产物线粒体基因组 线粒体内包括独特的DNA分子mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码37种基因产物，其中，半自主性半自主性 母性遗传母性遗传 D-环复制环复制 线粒体虽具有自己的遗传物质，可以合成线粒体所需要的某些组分，是为自主性，但线粒体内的绝大多数蛋白质仍然需要依赖细胞核基因
4、，因而这种遗传上的自主性是不完整的，故为半自主性。D-环复制 靶向运输序列 受体 伴侣蛋白v 线粒体起源的内共生假说v 线粒体通过分裂进行复制指依靠酶的催化，氧将细胞内各种能源物质氧化而释放能量的过程，称为细胞氧化。由于在细胞氧化过程中，需要消化O2，释放CO2和H2O，故又称为细胞呼吸(cellular respiration)。无氧呼吸有氧呼吸细胞能量转换分子-ATP 生物体内的能源物质很多，糖类、脂类、蛋白质、氨基酸、核酸等都可作为能源物质，但最主要、最直接的能源物质是葡萄糖。不管是哪种能源物质，通过氧化分解形成乙酰辅酶A，后者再进一步进入线粒体彻底氧化形成水和CO2，同时生成大量ATP
5、分子。电子传递链(呼吸链)ATP酶复合体电子传递链三羧酸循环2e-2e-2e-苹果酸-酮戊二酸异柠檬酸NADHFMN Fe-SComplex I1-羟丁酸-羟酰辅酶AADP+Pi ATPCoQ脂酰辅酶AFAD琥珀酸FAD2e-Fe-SCyt b Fe-S cyt c1Complex III2ADP+Pi ATPComplex II2e-cyt c2e-cyt a-a3 Cu）Complex IVADP+Pi ATP2e-O2酮体氧化作用NADH途径：3 ATPFADH途径：2 ATP3复合体复合体辅基辅基结构结构与膜关系与膜关系催化部位催化部位功能功能复合体I(850Kd)1FMN,16-24
6、FeS(6个FeS中心)二聚体 整合NADH部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体、质子泵(NADHCoQ）复合体II(140kd)1FAD,8FeS,1cytb(3个FeS中心)单 体整合琥珀酸部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体(琥珀酸CoQ)复合体III(480kd)2cytb,1cytc12FeS二聚体 整合CoQ部位:中央cytc1:C侧电子传递体、质子泵(CoQcytc)复合体IV(160kd)2cyta,2cyta32Cu二聚体 整合cyta部位:C侧O2部位:M侧电子传递体，质子泵(cytcO2)细胞色素c(13kd)1cytc-血红素单 体外在cytc1部位:C侧cyta部位:C侧电子传递体(CoQcyta)1分子葡萄糖完全氧化可形成3638分子ATP，其中3436分子是在线粒体内形成的，因此线粒体是物质氧化的主要场所，是生物细胞的动力工厂。化化学学渗渗透透假假说说-+氧化磷酸化作用高质子浓度低质子浓度ADP+PiATP2H+F1-F0膜电位+-呼吸作用NADH2H+2H+2H+2e-2e-2e-1/2O2膜间腔基质
