家族性结肠息肉病和黑斑息肉病(中文)课件.ppt

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1、FAP概念概念 家族性结肠息肉病(家族性结肠息肉病(familial familial intestinal polyposisintestinal polyposis)又称家族性腺瘤)又称家族性腺瘤性息肉病(性息肉病(familial asenomatous familial asenomatous polyposispolyposis,FAPFAP)是一种常染色体显性遗)是一种常染色体显性遗传性疾病,有高度癌变倾向,为癌前病变之传性疾病,有高度癌变倾向,为癌前病变之一。一。特点特点以结肠和直肠存在大量腺瘤性息肉为特征,极少累及小肠。特点特点 婴幼儿期并无息肉,多数患者在青少年时期发病。随着

2、年龄的增长,息肉数目增多,体积增大,癌变危险性逐年增高,癌变通常转移早、预后差,故应对新近诊断为FAP患者的直系家属进行结肠镜检查,以便及早筛查出尚无临床表现的FAP患者,给予定期随访。病因病因是一种常染色体显性遗传性疾病。外显率大约50%。偶见于无家族史者。诊断诊断 结肠镜结肠镜 结肠腺瘤性息肉超过100个,对于腺瘤少于100个患者可结合家族史进行诊断。治疗治疗首选手术首选手术 *结肠全切除、回直肠吻合术适应证:直肠息肉较少以及结肠息肉数量中等的患者 *结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合适应证:严重的结肠和或直肠病变 回直肠吻合术后直肠功能不稳定 可治愈的结肠或直肠癌 回直肠吻合术后不能保

3、证随访 *结直肠全切除、永久性回肠造口术适应证:位置很低的晚期直肠癌 无法行回肠储袋-肛管吻合 回肠储袋-肛管吻合术后功能保留不满意 有回肠储袋-肛管吻合术禁忌(摘自NCCN结肠癌临床实践指南2011)病例分析病例分析患者薛XX,女,30岁,因“腹痛、腹胀2月余”入院,患者2月前无明显诱因出现腹痛、腹胀,疼痛呈持续性,伴恶心、呕吐,急诊查全腹:1.低位肠梗阻(梗阻部位约位于降结肠末端),2.肝内外胆管扩张,3.左肾窦内钙化灶,不除外左肾结石,4.盆腔积液;以“肠梗阻”收入我科。患者发病以来,饮食差,精神差,体重未见明显减轻。既往体健,其父亲可疑因结肠肿瘤去世,体格检查:腹部平坦,无胃肠型和蠕动

4、波,腹肌柔软,左下腹有压痛,无反跳痛,入院主要诊断:“肠梗阻”。入院后急症行肠道支架植入术(降结肠末段)。术后患者肠梗阻缓解,肛门恢复排气、排便,经进食后营养状况好转。随后行结肠镜检查提示:进镜至距肛门口约30cm,见一金属支架,肠腔狭窄,内镜无法通过。退镜,所见肠腔内存有弥漫性结节状、带蒂或广基隆起,表面溃烂,部分表面覆血迹,最大者位于直肠,大小约2.0cm4.0cm,表面溃烂、覆血迹,活检质脆、易出血。病例分析病例分析经肠道准备后在全麻下行腹腔镜辅助全结肠切除,回肠“J”型储袋-直肠吻合术。术中见:上段直肠系膜可见约2*2cm质硬结节,已侵润至对侧系膜面,腹膜返折处直肠浆膜面可见约2*2c

5、m结节,均考虑为种植转移结节,肿瘤位于降结肠-乙状结肠交界处,长度约5cm,已侵出浆膜,可触及肠腔内支架。手术顺利。术后患者病情恢复顺利,病理结果:(结肠距近切缘10cm肿物)中分化腺癌(溃疡型,大小10*4cm),侵达外膜外脂肪组织;(结肠紧邻远切缘肿物)中分化腺癌(蕈伞型,大小4*2.5*1cm),侵达浅肌层;(结肠距近切缘26cm肿物)中分化腺癌(蕈伞型,大小6*3*1cm),部分呈粘液腺癌,侵达外膜外脂肪组织;肠系膜见癌转移灶;(结肠)管状腺瘤(多发),部分腺体伴不典型性,肠两侧断端未见癌累及;(肠癌段)肠周淋巴结内见癌转移(9/37),(肠息肉段)肠周淋巴结内未见癌转移(0/32)。

6、Peutz-Jeghers syndrome概念概念黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)又称色素沉着息肉综合征,是常染色体显性遗传病,约50%患者有明显家族史。主要表现为面部、口唇周围和颊钻膜的色素沉着,以及胃肠道多发息肉,病理上多为错构瘤(约66%),其次为腺瘤性息肉(约21%)。病因病因是由于位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高。诊断诊断 符合胃肠道多发性息肉、伴有典型的皮肤黏膜的黑色素斑和遗传性三个特点,不管息肉的具体病理类型,均可诊断为黑斑息肉综合征。(因其特征性的黑斑及遗传性,结合内镜检查

7、较易诊断)息肉比较息肉比较 P-J综合征患者息肉可在胃肠道任何部位,多见于结-直肠(约72%的患者)、其次为胃(约43%的患者),其次为小肠(约38%的患者),息肉数目较家族性结肠息肉病少,癌变发生率约10%左右,低于家族性结肠息肉病。年龄越大、息肉越多则恶变率越高。(以上均参考中国大陆报道)P-J综合征息肉分布的倾向性与遗传不一定有直接的关系,但黑斑发生的部位常较一致。治疗(暂无规范化的治疗方案)治疗(暂无规范化的治疗方案)*以内镜治疗为主,内镜即可行高风险息肉电切,也可作为定期检测手段,尽早发现恶变。*外科治疗主要针对恶变者及发生肠套叠、肠梗阻等并发症时的治疗。*也有采取内镜联合手术治疗的报道,可使部分患者受益。

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