1、2021/1/52疾病简介先天性心脏病或称先天性心血管畸形是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类，系胎儿心脏在母体内发育不完善所致，从2005年以来一直高居各种出生缺陷的首位，先心病因复杂，目前认为是在遗传缺陷基础上受环境因素影响形成。2021/1/53发病原因1和其他先天性心脏病一样，房缺的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其它作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位与畸变（2）环境因素：宫内感染、放射线接触、代谢性疾病、缺
2、氧、药物等。2021/1/54病理解剖及分型根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：1、原发孔型房间隔缺损（型）2、继发孔型房间隔缺损（中央型）3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型）4、冠状静脉窦型房间隔缺损2021/1/552021/1/562021/1/57病理解剖及分型1、原发孔型房间隔缺损也可称为型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此时又称为部分型房间隔缺损。2021/1/58病理解剖及分型2、继发孔型房间隔缺损最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称中央型。2021/1/59病理解剖及分型3、静脉窦型房间隔缺损约点
3、5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此处缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征（scimitar syndrome）。2021/1/510病理解剖及分型4、冠状静脉窦型房间隔缺损约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。2021/1/511ASD病理生理出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出
4、现左向右分流，分流量与缺损大小缺损大小、两两侧心房压力差及心室的顺应性侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增肺小动脉肌层及内膜增厚厚，管腔狭窄，引起肺动脉高压肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。2021/1/512临床表现婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。轻者临床表现可不明显
5、，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊;缺损大者由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。随着年龄的增大。房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感2021/1/513临床表现 染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。由于多数房缺症状轻微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现，部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有机会，但是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态，严重影响了患者活动耐
6、力、生活质量、预期寿命、2021/1/514临床表现社会竞争力以及心理健康。疾病体征：缺损小者，患者发育可不受影响；缺损大者，可有发育迟缓、消瘦、乏力、多汗和活动后气促。心脏检查可见心前区隆起，心界扩大，扪诊可有抬举性搏动，在肺动脉瓣区可听到由于肺动脉瓣相对狭窄产生的2-3级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音增强及固定分裂。左向右分流量大时，可在胸骨左缘下方听到三尖瓣2021/1/515临床表现相对狭窄所产生的舒张期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或伴有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。2021/1/516临床表现症状：婴幼儿：1.肺充血支气管肺炎2.体循环血流量不足生长发育迟缓3.发绀：
7、剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。2021/1/517临床表现症状：年长儿：1.体循环血量不足体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓2.肺充血反复呼吸道感染3.心力衰竭2021/1/518临床表现体征：缺损小：胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音缺损大：1.视：前胸隆起右房、右室增大2.触：心前区抬举感3.叩：心界扩大4.听：a.S1亢进，P2增强 b.不受呼吸影响的S2固定分裂 c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音 d.三尖瓣区舒张早中期杂音2021/1/519辅助检查1.X线胸片：梨形心肺充血肺门舞蹈征2021/1/520辅
8、助检查2.心电图：电轴右偏，右房右室肥大不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R）2021/1/521辅助检查3.超声心动图：可见肺动脉增宽，右房、右室增大，房间隔缺损的部位及大小。2021/1/522辅助检查4.磁共振：年龄较大者5.心导管检查：合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查6.心血管造影2021/1/523针对缺损：修补否？如何修补？小于3mm3个月内自动闭合3-8mm待观察大于8mm一般不会自动闭合8-30mm介入性心导管术大于30mm非介入手术治疗2021/1/524手术治疗适应征分流量较大时 3-5岁时选择体外循环下手术治疗反复呼吸道感染、心力衰竭、合并肺
9、动脉高压时 手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻滞、体格发育落后于同龄儿童，当然这些标准不一定同时存在。2021/1/525手术治疗适应征1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手术。2.肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。3.合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭，为手术创造条件，争取时间积极手术。4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下进行手术。5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童期为最适宜。2021/1/526手术治疗禁忌征严重肺动脉高压病人，发生逆向分流（右向左分流），临床出现紫绀者为手术禁忌。2021/
10、1/527介入性心导管术适应征继发孔型房缺继发孔型房缺直径小于直径小于30mm30mm房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖 瓣口瓣口及冠状静脉窦口的距离大于及冠状静脉窦口的距离大于5mm5mm 房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm14mm以上等以上等 2021/1/528介入性心导管术禁忌征1、并存需外科治疗的其他心脏畸形;2、原发孔型房间隔缺损；3、存在右向左分流的肺动脉高压；4、多发或筛孔状房间隔缺损;5、房颤6、心腔血栓；7、左房发育不良或房内异常隔膜2021/1/529治疗的原则为手术修补缺损。对诊断明确者应早
11、日手术，2-5岁为理想时间；原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，即临床上出现紫绀、心房水平呈现逆向分流，运动后动脉血氧饱和度进一步降低的病例应视为手术禁忌。手术方法：在体外循环下切开右心房，直接缝合或修补缺损。2021/1/530术后并发症 心律失常是手术后早期并发症：术后1-2天内可出现I级房室传导阻滞或结性心律等，都可在短期内自行恢复。右心衰，低心排，术后残余漏，渗血过多二次手术 等。2021/1/531未手术的房间隔缺损病人自然病程与缺损的类型、分流量大小及是否合并有其他类型的心脏畸形有关，多数可生长至成年，但寿命缩短，病人死
12、于充血性心力衰竭。单纯继发孔型房间隔缺损手术死亡率低于1%。2021/1/532手术后由于血流动力学的改善，病人症状明显减轻或消失，其长期生存率与正常人对比无显著差异。成年患者特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压者，手术死亡率相对较高，有时尽管成功接受了手术修补，已有的肺动脉高压和右心室肥大依然存在，但病人心脏功能可得以改善，其长期存活率也明显高于未手术病例。2021/1/533姓名:姜德桂 性别:男年龄:48岁 籍贯：江苏省婚姻：已婚入院时间:2015年11月30日入院诊断:先心病：房间隔缺损手术时间：2015年12月03日转出ICU：2015年12月04日2021/1/534主诉：
13、查体发现心脏杂音40余年，活动后胸闷1周。现病史：患者40余年前查体发现心脏杂音，无症状，未引起注意，未就诊。近一周来，活动后感胸闷，心慌，无明显的心前区疼痛，无晕厥，无发热，无咳血，就诊于当地门诊行心脏彩超：先天性心脏病，房间隔缺损。今来我院门诊，诊断为先天性心脏病，房间隔缺损收入院。患者本次起病以来，神志清楚，精神尚可，无发热，无紫绀，无晕厥，感胸闷，心慌，二便正常，无下肢水肿。既往史：既往体健，否认糖尿病，冠心病病史，否认肝炎、结核及其它传染病史，否认药物及食物过敏史，否认外科手术史及输血史，否认烟酒嗜好，预防接种随社会。2021/1/535个人史：生于当地，否认血吸虫疫水接触史，否认放
14、射性物质接触史。家族史:否认传染性疾病及遗传性疾病史。2021/1/536体格检查T:36.5 P:86次/分 R:16次/分BP:128/76mmHg 其它一般情况无特殊专科检查专科检查 胸廓无畸形，无压痛，双侧语颤对称无增强，双肺叩呈清音，呼吸音清，未闻及明显干湿罗音。心前区无隆起，未触及明显震颤，心浊音界不大，心率；86次/分，心律齐，胸骨左缘第二、三肋间可及三级收缩期杂音，无心包摩擦音。2021/1/537病程病程 术前治疗无特殊，给予强心、利尿等调整心功能，吸氧、雾化改善肺部功能。2015年12月03日患者于09：00在手术室全麻体外循环下行下行先心房缺修补术+三尖瓣成形术，手术过程
15、顺利，术毕于14:30安返ICU，带经口气管插管，接呼吸机辅助呼吸，心宝及纵膈引流各一根。术后持续予以呼吸机辅助呼吸，病危护理。2015年12月04日晨顺利拔除气管插管。2015年12月04日转至我科继续治疗，保留心包及纵膈引流管各一根，保留右颈内深静脉置管在位畅，保留导尿管在位畅，氧气min吸入。2021/1/538病程病程多巴胺160mg组液3ml/h泵入，异丙肾上腺素1mg1.5ml/h泵入，心率56次/分，血压115/70mmHg,呼吸18次/分，血氧98%ADL60分、Morse45分、NRS2分、DVT7分、Braden 16分、导管滑脱评分11分予妥善固定，安全指导。继续予抗炎、
16、强心利尿、化痰、心电监测一级护理治疗。2015年12月05日患者诉胸部刀口疼痛，继续予镇痛泵应用能耐受，复查血生化常规：尿素13.6mmol/L，总蛋白：53.6g/L，血红蛋白：114g/L.2021/1/539病程病程12月06日停多巴胺及异丙肾泵入，血压120/70mmHg,心率80次/分医嘱予拔出右颈内静脉。12月07日改二级护理，拔出尿管。12月9日心包纵膈引流淡黄色液20毫升，医嘱予拔出心包纵膈引流，胸痛减轻。12月10日患者一般情况好，无特殊不适主诉，继续予抗感染、保钾利尿、抗凝、对症治疗。12月18日病情稳定，切口拆线愈合好，医嘱予出院，出院后门诊定期复查，6月内避免重体力活动
17、，继续抗凝6月。2021/1/540至术前一日患者至术前一日患者对自身疾病知对自身疾病知识有一定的了识有一定的了 解，并能积极解，并能积极配合治疗配合治疗。）给予病人详细的入院）给予病人详细的入院介绍，减轻环境陌生介绍，减轻环境陌生感。感。（）热情与病人多沟通，（）热情与病人多沟通，讲解房缺的一般知识，讲解房缺的一般知识，介绍成功的病例鼓励介绍成功的病例鼓励病人。病人。（）讲解详细的术前指（）讲解详细的术前指导，术前训练床上大导，术前训练床上大小便，正确咳嗽咳痰，小便，正确咳嗽咳痰，放松心情，注意防寒放松心情，注意防寒保暖，预防感冒。保暖，预防感冒。（）介绍手术后的一般（）介绍手术后的一般注意
18、事项及可能的并注意事项及可能的并发症。发症。2015-12-022015-12-02患者积患者积极配合治疗及术前极配合治疗及术前准备。准备。2021/1/541术后三天患术后三天患者心率、血者心率、血压稳定，心压稳定，心功能基本恢功能基本恢复正常复正常（1）术后）术后2448小时内，小时内，严密观察生命体征，根严密观察生命体征，根据据Icu回室后生命体征数回室后生命体征数值正确设置监护仪报警值正确设置监护仪报警线如有异常及时汇报医线如有异常及时汇报医生生（2）术后连续监测体温）术后连续监测体温4小小时时/次。次。（3）严格限制液体入量和）严格限制液体入量和限制输液速度，防止发限制输液速度，防止
19、发生因容量负荷过高导致生因容量负荷过高导致的低排量。的低排量。（4）术后观察患者）术后观察患者24小时小时尿量及抽血监测电解质尿量及抽血监测电解质情况。情况。（5）术后留置心包纵膈引）术后留置心包纵膈引管期间严密观察患者引管期间严密观察患者引流量，引流颜色，预防流量，引流颜色，预防活动性出血活动性出血2015-12-06患者患者生命体征基本生命体征基本平稳，平稳，HR:80次次/分，血压：分，血压：120/70mmHg2021/1/542术后五日内患者术后五日内患者疼痛症状减轻疼痛症状减轻（）帮助病人采取舒适（）帮助病人采取舒适卧位，避免术侧卧位。卧位，避免术侧卧位。（）评估病人疼痛的性（）评
20、估病人疼痛的性质、部位、强度、持质、部位、强度、持续时间。汇报医生是续时间。汇报医生是否用药。否用药。（）给予止痛药后评估（）给予止痛药后评估患者疼痛有无缓解及患者疼痛有无缓解及减轻。减轻。（）指导病人咳嗽时保（）指导病人咳嗽时保护伤口用枕头捂住伤护伤口用枕头捂住伤口，并给予叩背，有口，并给予叩背，有利于咳痰。利于咳痰。（）给予患者心理安慰，（）给予患者心理安慰，讲解疼痛的必然发生讲解疼痛的必然发生性给予患者心理预防性给予患者心理预防。2015-12-09患者患者疼痛感减轻疼痛感减轻。2021/1/543术后二日内患者术后二日内患者能维持正常的呼能维持正常的呼吸型态并进行有吸型态并进行有效排痰
21、。效排痰。）术前教会病人学会有）术前教会病人学会有效咳嗽，深呼吸、及效咳嗽，深呼吸、及术后咳嗽时可以双手术后咳嗽时可以双手抱住伤口减轻张力等。抱住伤口减轻张力等。（）术前给予患者间断（）术前给予患者间断吸氧，术后向病人讲吸氧，术后向病人讲解雾化吸入的作用重解雾化吸入的作用重要性，并协助病人正要性，并协助病人正确做雾化吸入，评估确做雾化吸入，评估患者雾化后咳痰情况，患者雾化后咳痰情况，并观察痰液的颜色性并观察痰液的颜色性状。状。（）听诊后给予患者拍（）听诊后给予患者拍背，避开伤口位置，背，避开伤口位置，拍背后指导患者正确拍背后指导患者正确咳嗽咳痰。咳嗽咳痰。（4）术后密切观察患者术后密切观察患者
22、血氧饱和度，维持在血氧饱和度，维持在96%以上。以上。2015-12-06患者转患者转入病房后，血入病房后，血氧饱和度维持氧饱和度维持在在97%100%，痰液能自行咳痰液能自行咳出。出。2021/1/5442021/1/5452021/1/546患者置管期患者置管期间未发生感间未发生感染的症状和染的症状和体征。体征。）严格无菌操作，）严格无菌操作，保持各管道通畅，保持各管道通畅，防止扭曲折叠受防止扭曲折叠受 压，留置导尿管期压，留置导尿管期间每日擦洗会阴部间每日擦洗会阴部两次。两次。（）遵医嘱应用抗（）遵医嘱应用抗生素并观察用药疗生素并观察用药疗效效（3）严密观察病人体）严密观察病人体温的变化
23、。温的变化。（4）定期检查血常规。）定期检查血常规。（5）注意深静脉置）注意深静脉置管的维护。患者无管的维护。患者无血管活性药物使用血管活性药物使用时，与医生沟通可时，与医生沟通可尽早拔除深静脉置尽早拔除深静脉置管。管。（6）术后三日后可）术后三日后可建议医生拔除尿管，建议医生拔除尿管，指导并帮助患者床指导并帮助患者床上床边练习大小便上床边练习大小便。2015-12-07患者患者已拔除尿管和已拔除尿管和深静脉置管，深静脉置管，置管期间未发置管期间未发生感染，体温生感染，体温正常。正常。2021/1/547与术后卧与术后卧床，营养状床，营养状况差有关况差有关患者住院患者住院期间皮肤期间皮肤完好完
24、好）保持床单元的整洁、干燥，）保持床单元的整洁、干燥，入院及手术后评估患者发入院及手术后评估患者发生压疮的评分分析危险因生压疮的评分分析危险因素。手术前后注意患者的素。手术前后注意患者的皮肤交接工作。皮肤交接工作。（2）留置管道期间每两小留置管道期间每两小时协助患者翻身，保持皮时协助患者翻身，保持皮肤清洁干燥，避免长期受肤清洁干燥，避免长期受压。压。（）给予高热量高蛋白饮食，（）给予高热量高蛋白饮食，清淡易消化事物，以加强清淡易消化事物，以加强营养。营养。4）患者拔管后根据患者活）患者拔管后根据患者活动耐力早期鼓励患者下床动耐力早期鼓励患者下床活动。活动。2015-12-18患者皮患者皮肤清洁肤清洁干燥，干燥，未发生未发生压疮压疮。2021/1/548 健康指导健康指导1、逐步增加活动量，在术后3个月内不可过度劳累，以免发生心衰。2、术后应加强营养供给，多进高蛋白、高热量、高维生素饮食，以利机体恢复。3、注意气候变化，尽量少到公共场所，避免呼吸道感染。4、定期门诊。5、出院后门诊定期复查，6月内避免重体力活动。
