1、波生坦波生坦治疗先心病并重度肺治疗先心病并重度肺动脉高压单中心经验动脉高压单中心经验济南军区总医院心外科济南军区总医院心外科郑晓舟郑晓舟 苗强苗强2019-4-272019-4-27先心病合并重度肺动脉高压先心病合并重度肺动脉高压先心病患者伴有以下其中之一数据改变：先心病患者伴有以下其中之一数据改变：mPAP50 mmHgPp/Ps 0.75PVR10 Wood在成人在成人CHD人群中，合并人群中，合并PAH的患者约的患者约28%先心病合并重度肺动脉高压先心病合并重度肺动脉高压病理生理病理生理先心病合并重度肺动脉高压先心病合并重度肺动脉高压病理病理肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维肺小动脉中膜肥
2、厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性与特发性PAH病理表现相同病理表现相同临床资料临床资料一般资料一般资料2009.42019.4 共共54例例男男21例，女例，女33例例年龄年龄10个月个月66岁岁18岁以上岁以上32例，儿童例，儿童22例例均为先心病合并重度肺动脉高压均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指口唇紫绀并杵状指7例例差异性紫绀差异性紫绀4例例临床资料临床资料一般资料一般资料?所有患者经超声心动图检查确诊所有患者经超声心动图检查确诊?初诊初诊47例，外院转诊例
3、，外院转诊7例例?心导管检查心导管检查10例（成人）例（成人）?术前开始用药术前开始用药51例，术后例，术后3例例临床资料临床资料诊断资料诊断资料CHD诊断：诊断：ASD：10例例VSD：26例例PDA:5例例PDA+VSD：5例例PDA+ASD：3例例DORV:4例例TAPVC:1例例临床资料临床资料检查资料检查资料?超声心动图资料：超声心动图资料：SPAP：89158mmHg存在双向分流存在双向分流21例例三尖瓣环位移三尖瓣环位移?心导管检查资料（心导管检查资料（10例）：例）：肺总阻力肺总阻力1224WoodQp/Qs：0.971.34?6-MWT方法方法治疗方法治疗方法成人：第一个月：
4、成人：第一个月：62.5mg bid第二个月开始：第二个月开始：125mg bid儿童：儿童：按照体重比例给药按照体重比例给药其中术前开始用药其中术前开始用药51例，术后开始用药例，术后开始用药3例例随访：随访：130m结果结果治疗结果治疗结果?服药时间：服药时间：130m?完成心脏畸形矫治（外科、介入）完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例例?肺动脉压力降至正常或接近正常并减量肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药停药29例例?自行停药自行停药7例例?死亡死亡1例例?17例尚在服药中例尚在服药中结果结果治疗结果治疗结果?正常停药者正常停药者?正在服药者：心功能正在服药者：心功能级以上，运动级以
5、上，运动耐力增强（耐力增强（6-MWT）?改善改善15例，稳定例，稳定2例例?出现转氨酶增高出现转氨酶增高2例例一过性咳嗽一过性咳嗽2例例一过性轻度浮肿一过性轻度浮肿1例例讨论讨论一、术前用药的必要性一、术前用药的必要性例例1对于具备手术指证和临界指证的患者，对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？是否存在术前用药的必要性？UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。血气分析：血气分析：SaO2 91.7
6、%。心导管检查：心导管检查：PAP:109/54(74)mmHg ABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：889 dyn.s.m-5（11 Wood单位）单位）急性肺动脉扩张试验：急性肺动脉扩张试验：656 dyn.s.m-5（8Wood单位）单位）治疗：治疗：波生坦：波生坦：31.25mg bid 1mon。SaO2：95.6%讨论讨论二、术后继续用药的必要性二、术后继续用药的必要性例例1术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续使用波生坦的必要？使用波生坦的必要？手术：体外循环下室间隔缺损修补。手术：体外循环下室间隔缺损修补。术毕测肺动
7、脉压术毕测肺动脉压36/15mmHg（主动脉压（主动脉压94/57mmHg）术后术后1周血气分析：周血气分析：SaO2：98%。肝功：肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范围。、胆红素均在正常范围。UCG:SPAP44mmHg。讨论讨论三、术后继续用药的必要性三、术后继续用药的必要性例例11m 2m 4m 6m 8m 10m 12mSPAP (mmHg)59 66 79 67 71 74 7220m 22m 24m 26m 28m 30m46 37 32 26 28 26讨论讨论三、不同患者对药物反应存在差异三、不同患者对药物反应存在差异不同患者对药物反应不完全相同，导不同患者对药物反应不完全
8、相同，导致在不同的患者疗效不同。致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。药或者加药。讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大 PDA的重度的重度肺动脉高压治疗效果更好！肺动脉高压治疗效果更好！相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越差；差；合并粗大合并粗大PDA的心脏缺损较单纯的心脏缺损或的心脏缺损较单纯的心脏缺损或单纯单纯PDA治疗效
9、果好；治疗效果好；分次治疗更安全。分次治疗更安全。讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好例例2UCG：全心扩大，：全心扩大，ASD30mm，CDFI示双向示双向分流，分流，PDA宽宽12mm，CDFI示双向示双向分流，估测分流，估测SPAP122mmHg。X-ray：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带稀疏。稀疏。SaO2：上肢：上肢93.7%，下肢，下肢90.2%讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好例例2?波生坦：波生坦：62.5mg bid 1mon。
10、?SaO2：使用波生坦：使用波生坦1mon后上肢后上肢95.4%，下肢下肢93.9%。?PDA介入封堵术（介入封堵术（VSD18）。）。?术中测压，封堵前术中测压，封堵前SPAP120mmHg,封封堵后堵后80mmHg。讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好例例2?术后波生坦：术后波生坦：125mg bid 6mon。?UCG:右房、右室扩大，右房、右室扩大，ASD 30 mm，CDFI示示 左向右分流，估测左向右分流，估测SPAP40 mmHg。?体外循环下体外循环下ASD修补术。修补术。?继续口服波生坦：继续口服波生坦：125mg bid 6mon?SPAP30mm
11、Hg，停药。，停药。讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好例例3UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，厚，VSD22mm，CDFI示双向分流，示双向分流，PDA 宽宽14mm，CDFI示双向分流，估测示双向分流，估测SPAP 128mmHg。X-ray：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不大，肺纹理略粗乱。大，肺纹理略粗乱。SaO2：上肢：上肢84%讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好波生坦：波生坦：62.5mg bid 1mon例例3125mg bid 5monSa
12、O2：上肢：上肢89%心导管检查：心导管检查：PAP:148/71(101)mmHg ABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5（22 Wood单位）单位）肺动脉扩张试验：肺动脉扩张试验：1171dyn.s.m-5（14.6Wood单位）单位）讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好例例3PDA封堵（封堵（24/26）。）。SaO2：上肢：上肢98%，口唇紫绀消失。，口唇紫绀消失。UCG：VSD为左向右为主的双向分流，为左向右为主的双向分流，SPAP：106mmHg。出院后继续服波生坦出院后继续服波生坦 125mg bid，定期复，定期复查，查，SaO293%94%。自行停药。自行停药。讨论讨论四、心内畸形合并四、心内畸形合并PDA者效果好者效果好例例4讨论讨论五、肺动脉高压患者新希望？五、肺动脉高压患者新希望？内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂先心病相关重度先心病相关重度肺动脉高压（艾森曼格综合症）患者的肺动脉高压（艾森曼格综合症）患者的希望？希望？能否逆转肺血管病变？能否逆转肺血管病变？（一）操 作 方 法不抛弃不抛弃不放弃不放弃2019-6-27山西省心血管疾病医院山西省心血管疾病医院
