1、目录目录概念概念病因与发病机制病因与发病机制临床表现临床表现伴随症状伴随症状 皮肤黏膜出血（皮肤黏膜出血（mucocutaneousmucocutaneous hemorrhage)hemorrhage)是是由于由于机体止血或凝血功能障碍机体止血或凝血功能障碍所引起，通常以全身性或所引起，通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。征。概念概念病因与发生机制病因与发生机制血管壁功能异常血小板异常凝血功能异常 病因与发生机制血管壁功能异常病因与发生机制血管壁功能异常 正常情况下，血管破损时，局部小血管发生反射性收缩，正常情况下
2、，血管破损时，局部小血管发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血使血流变慢，以利于初期止血病因与发生机制血管壁功能异常病因与发生机制血管壁功能异常毛细血管缺陷，不能正常收缩遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病过敏性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜严重感染、中毒、代谢障碍、尿毒症等病因与发生机制血管壁功能异常病因与发生机制血管壁功能异常遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症病因与发生机制血管壁功能异常病因与发生机制血管壁功能异常紫癜：各种原因（过敏、毛细血管壁紫癜：各种原因（过敏、毛细血管壁自身问题、机械性损伤等）所致毛细自身问题、机械性损伤等）所致毛细血管通透性增加，引起血
3、液外渗所致。血管通透性增加，引起血液外渗所致。病因与发生机制血小板异常病因与发生机制血小板异常血小板正常功能：在血管损伤处血小板正常功能：在血管损伤处血小板相互黏附、聚集形成白色血小板相互黏附、聚集形成白色血栓阻塞伤口。血栓阻塞伤口。病因与发生机制血小板异常病因与发生机制血小板异常主要原因：血小板数量减少 生成减少：再障、白血病等生成减少：再障、白血病等 破坏过多：特发性血小板减少性紫癜等破坏过多：特发性血小板减少性紫癜等 消耗过多：消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜等血栓性血小板减少性紫癜等血小板功能异常 遗传性：血小板无力症等遗传性：血小板无力症等 继发性：药物、肝病等继发性：药物、肝病等
4、血小板增多：血小板功能异常血小板增多：血小板功能异常病因与发生机制血小板异常病因与发生机制血小板异常血小板生成减少：血小板生成减少：病因与发生机制血小板异常病因与发生机制血小板异常血小板生成减少：血小板生成减少：病因与发生机制血小板异常病因与发生机制血小板异常血小板破坏过多：血小板破坏过多：病因与发生机制血小板异常病因与发生机制血小板异常血小板破坏过多：血小板破坏过多：病因与发生机制血小板异常病因与发生机制血小板异常血小板功能异常：血小板功能异常：血小板无力症：本病是由于血小板膜糖蛋白质或量的异常引起，导致血管损伤处血小板血栓不能形成，从而发生出血不止或淤斑。病因与发生机制凝血功能障碍病因与发
5、生机制凝血功能障碍p 遗传性：血友病、凝血酶原缺乏症等p 继发性：重症肝病、尿毒症、维生素K缺乏等p 循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进：抗凝药物过量、弥散性血管内凝血病因与发生机制凝血功能障碍病因与发生机制凝血功能障碍血友病临床表现临床表现特征：特征：血液淤积在皮肤或黏膜下，红色或暗血液淤积在皮肤或黏膜下，红色或暗红色，压之不褪色。红色，压之不褪色。根据面积大小，分为：根据面积大小，分为：瘀点瘀点（出血点）：直径（出血点）：直径5mm血管壁异常：血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑瘀点、紫癜、瘀斑 过敏性紫癜：四肢、臀部，高处过敏性紫癜：四肢、臀部，高处皮表，伴关节痛、腹痛、肾炎等皮表，伴关节痛、腹痛
6、、肾炎等 老年性紫癜：手足伸侧老年性紫癜：手足伸侧 单纯性紫癜：四肢单纯性紫癜：四肢临床表现临床表现 血小板减少：血小板减少：瘀点、紫癜、瘀斑，伴鼻出血、齿瘀点、紫癜、瘀斑，伴鼻出血、齿龈出血、月经过多、血尿、黑龈出血、月经过多、血尿、黑便便 凝血障碍：凝血障碍：症状最为严重（内脏、肌肉出血症状最为严重（内脏、肌肉出血、软组织血肿、关节腔出血）软组织血肿、关节腔出血）临床表现临床表现伴随症状伴随症状 四肢对称紫癜伴关节痛、腹痛、血尿四肢对称紫癜伴关节痛、腹痛、血尿 过敏性紫癜过敏性紫癜 紫癜伴广泛出血（鼻、齿龈、血尿、黑便等）紫癜伴广泛出血（鼻、齿龈、血尿、黑便等）血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 紫癜伴黄疸紫癜伴黄疸 肝病肝病皮肤黏膜出血伴贫血、发热皮肤黏膜出血伴贫血、发热 白血病、再生障碍性贫血白血病、再生障碍性贫血自幼轻伤后出血不止，关节肿痛、畸形自幼轻伤后出血不止，关节肿痛、畸形 血友病血友病
