1、隆突性皮肤纤维肉瘤病例隆突性皮肤纤维肉瘤病例1 1例例苏州大学医学部苏州大学医学部小叔叔小叔叔隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告1隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Dermatofibrosarcoma ProtuberansProtuberans）本病是一种起源于真皮可扩展至皮下组织本病是一种起源于真皮可扩展至皮下组织的局限性低恶性度的纤维肉瘤，由成熟程的局限性低恶性度的纤维肉瘤，由成熟程度不等的纤维母细胞构成，病因不明。度不等的纤维母细胞构成，病因不明。本病是本病是DarierDarier和和FerrandFerrand首次报告于首次报告于1924192
2、4年。描述为坚硬、隆起的斑块，表面皮肤年。描述为坚硬、隆起的斑块，表面皮肤变薄。变薄。Hoffman(1925)Hoffman(1925)命名为隆突性皮肤命名为隆突性皮肤纤维肉瘤。纤维肉瘤。1-2隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告2患者情况患者情况患者男性，患者男性，3434岁岁,于于2012-07-242012-07-24入院。患者于两入院。患者于两年前无诱因下发现右上臂出现一肿块，无伴随年前无诱因下发现右上臂出现一肿块，无伴随症状，无任何不适，无红肿热痛，当时未予治症状，无任何不适，无红肿热痛，当时未予治疗，之后肿块逐渐增大，仍无任何伴随症状。疗，之后肿块逐渐增大，仍无任何伴随症状。患者为进一步诊
3、治，来我院求诊，患者为进一步诊治，来我院求诊，B B超提示右上超提示右上臂肿块。收入普外科。查体：一般情况良好，臂肿块。收入普外科。查体：一般情况良好，右上臂肱三头肌表面有一右上臂肱三头肌表面有一3 3*2cm2cm肿块，质中，界肿块，质中，界限清，无压痛，可推动。限清，无压痛，可推动。隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告3患者情况患者情况于于07-2707-27局麻下行局麻下行单纯肿块切除术单纯肿块切除术。术中取距离。术中取距离肿块肿块0.5cm0.5cm梭形切口切开皮肤、皮下组织，见一梭形切口切开皮肤、皮下组织，见一4 4*3 3*2cm2cm肿块，未见明显包膜，边界不清，术中肿块，未见明显包膜，边
4、界不清，术中送快速病理提示为送快速病理提示为纤维瘤，瘤细胞生长活跃纤维瘤，瘤细胞生长活跃。术者决定术者决定扩创扩创，增加，增加0.5cm0.5cm切除肿瘤边缘组织，切除肿瘤边缘组织，基底部至肌肉筋膜，取边缘组织送病理科。基底部至肌肉筋膜，取边缘组织送病理科。08-08-0202病理回报病理回报(图图1)(图图2)隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告4患者情况患者情况 08-0308-03患者在全麻下行患者在全麻下行右上臂肿块切除术后补广右上臂肿块切除术后补广泛切除术泛切除术。之前手术留一。之前手术留一7cm7cm伤口伤口,距离原切口边距离原切口边缘缘3cm3cm处梭形切除皮肤、皮下组织至三角肌筋膜，处梭
5、形切除皮肤、皮下组织至三角肌筋膜，切除原切口下方部分肌肉。待快速病理汇报示切除原切口下方部分肌肉。待快速病理汇报示 08-0908-09病理回报病理回报 (图图3)(图图4)隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告5患者情况患者情况患者术后恢复良好，一般情况良好，手术切口患者术后恢复良好，一般情况良好，手术切口恢复良好恢复良好,于于08-0908-09出院。为进一步治疗，出院。为进一步治疗，2012-2012-10-1810-18入住我院肿瘤科。在入住我院肿瘤科。在CTCT定位后，行定位后，行6MV-6MV-XrayXray照射右上肢皮肤纤维肉瘤照射右上肢皮肤纤维肉瘤。患者在放疗期。患者在放疗期间一般情况可
6、，于间一般情况可，于11-0711-07出院。于出院。于11-1311-13来我院来我院复查血常规。复查血常规。隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告6讨论：讨论：临床要点：临床要点：(一一)多见于中年男性。多见于中年男性。(二二)皮疹好发于躯干。皮疹好发于躯干。(三三)皮肤损害：为单发的淡红色或青紫色的隆起皮肤损害：为单发的淡红色或青紫色的隆起性肿块，其上有多个结节，质地坚硬，表面稍光性肿块，其上有多个结节，质地坚硬，表面稍光滑，肿块大小不一，一般均附有皮肤及皮下组织。滑，肿块大小不一，一般均附有皮肤及皮下组织。(四四)无自觉症状。无自觉症状。(五五)皮损生长缓慢，但很少发生转移。皮损生长缓慢，但很少发
7、生转移。(图图)1,4隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告7讨论：讨论：所有病变部位均位于所有病变部位均位于真皮层真皮层，呈，呈浸润性浸润性生长，生长，边界不清，瘤细胞向上侵达表皮下或留有一未边界不清，瘤细胞向上侵达表皮下或留有一未受累的真皮带。表面的表皮大多萎缩或无明显受累的真皮带。表面的表皮大多萎缩或无明显变化，皮肤附属器保留完好，绝大多数累及皮变化，皮肤附属器保留完好，绝大多数累及皮下脂肪组织，也有可侵及骨骼肌。下脂肪组织，也有可侵及骨骼肌。5隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告8讨论：讨论：(图图7)几乎所有病例均可见一致的纤细的梭形细胞，几乎所有病例均可见一致的纤细的梭形细胞，形成典型的形成典型的致密席
8、纹状结构致密席纹状结构。经典型。经典型/普通型普通型DFSP DFSP 表现为纤细的梭形细胞呈束状互相交错，表现为纤细的梭形细胞呈束状互相交错，构成特征性构成特征性席纹状席纹状或或车幅状车幅状，此结构是诊断本，此结构是诊断本病的基本要素，其他各型均是在此基础上的变病的基本要素，其他各型均是在此基础上的变异。瘤细胞核少有异型性，但可见少到中等量异。瘤细胞核少有异型性，但可见少到中等量的核分裂象，瘤组织中、特别是肿物周边部有的核分裂象，瘤组织中、特别是肿物周边部有不等的淋巴、浆细胞浸润。不等的淋巴、浆细胞浸润。5病理特点病理特点隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告9讨论：讨论：(图图8)也有各种特殊表现：局
9、部可见较多的胶原纤维也有各种特殊表现：局部可见较多的胶原纤维及薄壁血管及薄壁血管;多量的黏液样间质多量的黏液样间质;局部局部“鱼骨鱼骨样样”或或“人字型人字型”排列排列;局部细胞异型性较大，局部细胞异型性较大，似恶性纤维组织细胞瘤样似恶性纤维组织细胞瘤样;可见少量黑色素沉可见少量黑色素沉积。积。5病理特点病理特点隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告10免疫组化显示免疫组化显示CD34 CD34 着色于细胞膜和细胞质，着色于细胞膜和细胞质，SMA SMA 与与S-100 S-100 蛋白均着色于细胞质，蛋白均着色于细胞质，CD34 CD34 阳性阳性瘤细胞一般呈弥漫或片状分布，而瘤细胞一般呈弥漫或片状分布
10、，而SMA SMA 与与S-100 S-100 阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数为为CD34CD34阳性。可为阳性。可为CD34 CD34 单项表达，单项表达，CD34 CD34 与也与也可为可为SMA SMA 共同表达。共同表达。(图图9)(图图10)5讨论：讨论：免疫组化免疫组化隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告11外科手术治疗外科手术治疗是本瘤的首选治疗方法是本瘤的首选治疗方法,鉴于本瘤鉴于本瘤复发率高的特点复发率高的特点,应应尽量扩大手术切除范围尽量扩大手术切除范围,尤尤其必须强调其必须强调首次切除的彻底性首次切除的彻底性。安全的手术切缘。安全的
11、手术切缘必须将距肿瘤必须将距肿瘤3 cm 3 cm 以上正常组织以及深筋膜、以上正常组织以及深筋膜、受累的肌肉一并切除。为达到安全的切除范围受累的肌肉一并切除。为达到安全的切除范围,常需行植皮或转移皮瓣修复术。本病发生淋巴结常需行植皮或转移皮瓣修复术。本病发生淋巴结转移者少转移者少,一般无需作预防性淋巴结清扫。一般无需作预防性淋巴结清扫。6讨论：讨论：治疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告1219801994 19801994 共共3232例例7 7例：术前诊断为例：术前诊断为DFSPDFSP均行局部扩大切除术，均行局部扩大切除术，(切缘距肿瘤边缘切缘距肿瘤边缘3cm),3cm),随访至随访至20
12、122012年未见复发。年未见复发。2525例：术前诊断为其他疾病，行单纯肿块切除例：术前诊断为其他疾病，行单纯肿块切除术。术后病理诊断均为术。术后病理诊断均为DFSPDFSP。未见局部及区域。未见局部及区域淋巴结转移。有淋巴结转移。有8 8例在首次手术后半年例在首次手术后半年22年中均年中均出现原发部位复发出现原发部位复发,并再次行局部扩大切除术。并再次行局部扩大切除术。此此8 8例再次手术后随访例再次手术后随访28 28 年未见复发。年未见复发。8讨论：讨论：治疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告13发生于头颈部的发生于头颈部的DFSP,DFSP,临床表现较严重临床表现较严重,治疗治疗亦较困难
13、亦较困难,复发的复发的DFSP DFSP 可发生脑转移，也可浸可发生脑转移，也可浸润至颅骨润至颅骨,手术时往往需要切除部分颅骨。手术时往往需要切除部分颅骨。6讨论：讨论：治疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告14放疗放疗对本病的疗效尚不肯定对本病的疗效尚不肯定,最初认为若手术最初认为若手术切除范围足够切除范围足够,可不予放疗。可不予放疗。Haas Haas 等为了探讨等为了探讨放疗的价值放疗的价值,对对21 21 例患者行单纯外科手术治疗例患者行单纯外科手术治疗,33 33 例行手术加放疗例行手术加放疗,结果显示结果显示,前者局部控制前者局部控制率达率达67%,67%,后者局部控制率达后者局部控制
14、率达82%,82%,故认为放故认为放疗对本病有一定的治疗价值疗对本病有一定的治疗价值,值得推广应用。值得推广应用。6-7讨论：讨论：治疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告15 参考文献1 王丽.皮肤病学M.北京：军事医学科学出版社.2003.557-558.2山东医学院,山东省皮肤病防治研究所.皮肤病临床与病理图谱M.济南：山东科学技术出版社.1984.245.3中国医学科学院药物研究所.靳培英.中国少见皮肤病彩色图谱M.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.19944李铁男,宋勇,赵桂兰.常见皮肤病彩色图谱M.沈阳：辽宁科学技术出版社.1998.1655何眀媛.隆突性皮肤纤维肉瘤16 例
15、临床病理分析.临床与实验病理学杂志J,2012,28(5)：559-561 6赵东兵,徐立斌,李正江,邵永孚.隆突性皮肤纤维肉瘤85 例临床分析J.实用癌症杂志.2002.17(4):400-4017 Haas RL,Keus RB,Loftus BM,et al.T he ro le o f Radiotherapy in the local manag ement of Derm atofibro sar comaprot uberans1J2.Eur J Cancer,1997,33(7):1055.8李曙光.隆突性皮肤纤维肉瘤32 例诊治分析J.中国肿瘤临床年鉴.2012.384隆突性
16、皮肤纤维肉瘤病例报告16谢谢谢谢隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告17患者病理报告隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告18隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告19隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告20隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告21 图5 来源：中国医学科学院药物研究所 编著;靳培英 主编.中国少见皮肤病彩色图谱北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994 图6 来源：李铁男,宋勇,赵桂兰 主编常见皮肤病彩色图谱辽宁科学技术出版社.1998.第165页 34隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告22图图7梭形细胞呈特征性的席纹状结构束状排列梭形细胞呈特征性的席纹状结构束状排列5隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告23图图8色素性色素性DFSP，见黑色素沉积，见黑色素沉积5隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告24图图9细胞表达细胞表达CD34强阳性，强阳性，EnVision两步法两步法5隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告25 图图10DFSP伴神经纤维分化伴神经纤维分化:波浪状核的梭形细胞波浪状核的梭形细胞CD34和和S-100阳性表达阳性表达EnVision两步法两步法5隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告26
