1、妊娠合并罕见外科疾妊娠合并罕见外科疾病病 孕妇王某，26岁，因“停经39周3天，不规则下腹胀痛半天”于20 xx年12月8日入院。2010年曾在外院行剖宫产1子，平素月经规则，孕早中期无定期孕检，孕35周后在我院孕检4次，无高血压、血糖高、水肿记录。12月7日晚无诱因出现下腹胀痛，无进行性加重。妊娠合并罕见外科疾病2 体查：体温36.70C，脉搏83次/分，呼吸20次/分，血压132/84mmHg，体重77kg，身高171cm，心肺听诊无异常。下腹部见一长约10cm的纵形手术疤痕；腹孕形，宫高34cm，腹围100cm，胎方位LOA，胎心音140次/分，头先露，浅入盆，跨耻征阴性，未扪及明显宫缩
2、。入院诊断：1、孕2产1，宫内妊娠39周3天，LOA 单活胎，先兆临产；2、瘢痕子宫。妊娠合并罕见外科疾病3 于12月9日11：20-12：10腰硬联合麻下行子宫下段剖宫产术。于11：30以LOA位取出一足月活男婴，阿氏评分10-10-10，外观无畸形，无脐带缠绕，羊水清，量约500ml，胎盘、胎膜娩出完整，术中宫缩差，子宫下段血管开放，予按摩子宫、口服“米索前列醇片”、肌注“欣母沛”等加强宫缩处理后宫缩好转，术中出血共约350ml，关闭宫腔后检查子宫附件未见异常，妊娠合并罕见外科疾病4 随后产妇诉自觉呼吸困难，心电监护显示皮氧86-90，予急查血气分析，提示PO2：58mmHg，术中予静注地
3、塞米松10mg，术中血压波动在102-130/58-88mmHg之间，术后查四肢温暖，肢端、唇周未见明显发绀，12：25返回病房，测得血压116/67mmHg，呼吸24次/分，皮氧70，心率102次/分，听诊双肺呼吸音粗，可闻及干湿啰音，左肺明显，予持续心电监护及血氧饱和度监测，高流量面罩吸氧，急查床边心电图正常，未排除肺栓塞可能，13：20转ICU。妊娠合并罕见外科疾病5 14：00行经口气管插管术，接呼吸机辅助呼吸(PSIMV模式，FiO2 100，F10次/分，PS 15cmH2O，PEEP 8cmH2O)。术后生命体征：皮氧：70，心率：140次/分，血压：123/71mmHg.14:
4、10右侧股静脉穿刺术及右侧桡动脉穿刺置管术，患者持续呼吸机辅助呼吸，呼吸促，皮氧70、潮气量低，胸片结果提示右中肺斑片状影，加强吸痰后无明显缓解，妊娠合并罕见外科疾病6 为了解气道情况，于15：00于床边为患者行纤支镜检查术，经气管插管套管入镜见气管粘膜稍充血，未见明显水肿，气管内吸出少量白色黏痰，隆突尚尖锐，予利多卡因表面麻醉；先后进入左、右支气管及各叶段支气管，见粘膜稍充血肿胀，各管腔通畅，未见新生物及狭窄，吸出少量白色黏痰，吸干净分泌物后退镜。妊娠合并罕见外科疾病7 19:49在导管室于呼吸机辅助呼吸下行肺动脉造影术。常规消毒铺巾，药眠状态下行左侧静脉穿刺术，置入6F 动脉鞘，送入JR4
5、、Pitail导管至总肺动脉、右肺动脉行肺动脉造影，提示：肺动脉主干及各级分支未见狭窄及闭塞；右肺动静脉瘘形成；术中测得右肺动脉压36mmHg，肺动脉主干压力36mmHg，左肺动脉压力38mmHg。妊娠合并罕见外科疾病8妊娠合并罕见外科疾病9妊娠合并罕见外科疾病10 22:20查体发现患者“高原面容”、杵状指明显，追问病史，平时运动耐力低，活动后容易累，反复行血气分析只提示低氧血症，乳酸正常，无酸碱失衡，循环稳定，行介入造影检查提示：考虑右中肺动脉肺静脉瘘。综合考虑诊断为“右中肺动-静脉瘘”。妊娠合并罕见外科疾病11 考虑患者长期存在缺氧，呼吸机参数已下降（目前V-A/C模式，容量450ml，
6、PEEP 3cm，FiO2 50，频率 15 次/分，PEEP 3cmH2O），结合患者神志清，呼吸不促，循环稳定，可考虑拔除气管插管改无创辅助通气，密切观察患者神志、呼吸、循环情况，余继续予抗感染、适当补液、维持内环境稳定等治疗妊娠合并罕见外科疾病12 支持保守处理，12月17日出院。出院诊断：1、右中肺动脉肺静脉瘘；2、孕2产2，宫内妊娠39周4天，LOA 剖宫产；3、产后出血：宫缩乏力；4、瘢痕子宫；5、呼吸衰竭（I型）；6、一足月活男婴。妊娠合并罕见外科疾病13 肺动静脉瘘是一种比较少见的肺血管先天性畸形,发病率2-3/10万，女性略多于男性，如治疗不及时，死亡率11%。由于病变处肺动
7、脉血不流经肺泡进行气体交换而直接进入肺静脉，继而经左心房、左心室进入体循环动脉系统，造成右-左血液分流，使体动脉血氧含量降低。肺动静脉瘘可为孤立型或弥散型，两者均可累及单侧肺或双侧肺，孤立型者多累及下叶肺，其次为右侧中叶肺和左侧上叶肺的舌段。妊娠合并罕见外科疾病142组肺动静脉瘘 妊娠合并罕见外科疾病152组肺动静脉瘘 妊娠合并罕见外科疾病16肺动静脉瘘 X线表现线表现可根据X线胸片表现可分为：1.囊状肺动静脉瘘 2.弥漫性肺动静脉瘘多位于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm至数厘米不等，多为圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高而均匀，少数可见钙化，边界锐利。常可见一支或数支粗大
8、扭曲的血管影引向肺门，为输入血管。妊娠合并罕见外科疾病17肺动静脉瘘 囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病18肺动静脉瘘 X线表现线表现囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病19肺动静脉瘘 囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病20肺动静脉瘘 囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病21肺动静脉瘘 妊娠合并罕见外科疾病22肺动静脉瘘 X线表现线表现可根据X线胸片表现可分为：1.囊状肺动静脉瘘 2.弥漫性肺动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。妊娠合并罕见外科疾病23肺动静脉瘘 弥漫性肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病24肺动静脉瘘 CT表现表现妊娠合
9、并罕见外科疾病25肺动静脉瘘 案例一案例一CT平扫妊娠合并罕见外科疾病26肺动静脉瘘 案例一案例一CT增强妊娠合并罕见外科疾病27肺动静脉瘘 CT表现表现妊娠合并罕见外科疾病28 病变处肺动脉管径增大，而受累肺静脉明显扩张、迂曲，形如一簇葡萄。因诱发红细胞增多、血液粘稠度增高，加上瘘处血管腔扩大、迂曲，血流相对缓滞，可诱发局部血栓形成，如血栓脱落进入体循环，可引起大脑等处栓塞，还可引起咯血、细菌性心内膜炎症，可出现发绀和杵状指、趾。一般胸部X线、超声、CT、MRI及肺动脉造影可以诊断，治疗主要采取手术切除病变部位所在的肺段或肺叶，尽可能保留健全的肺组织。近年来经皮导管血管腔内封堵术介入治疗肺动
10、静脉瘘也取得了良好效果2。妊娠合并罕见外科疾病29 妊娠合并肺动静脉瘘临床上非常罕见,国内外报道不多。分娩期为心肺负荷最重的时期，胎儿胎盘娩出后，子宫突然缩小，胎盘循环停止，回心血流量增加；孕妇腹腔压力骤减，大量血液向下腔静脉灌注，造成血流动力学急剧变化，加重肺动静脉瘘右向左分流，出现血氧饱和度下降。该患者为经产妇，有剖宫产病史，第一次妊娠分娩顺利，在第二次妊娠剖宫产分娩时才出现典型临床症状，因本病罕见，出现血氧饱和度下降时考虑肺栓塞可能，未意识到先天性心肺疾病，介入造影诊断后再仔细检查患者呈“高原面容”，杵状指明显，平时运动耐力低，活动后容易累，提醒临床医生需仔细检查病人，对罕见病需保持警惕
11、，加强认识，避免漏诊及误诊误治。妊娠合并罕见外科疾病30 如患者在非孕期发现先天性肺动静脉瘘，建议治疗后才考虑妊娠。如已妊娠，需评估心肺功能，如心肺功能不适宜妊娠，早孕建议人工流产，中孕期可以考虑剖宫取胎，如心肺功能良好，需密切监测心肺情况，定期复查凝血功能，注意预防血栓，必要时使用低分子肝素等抗凝药物。注意孕32周、分娩期、产后3天内心肺负担加重，血流动力学变化较大时，可能出现心肺功能衰竭、血栓等意外情况，妊娠合并罕见外科疾病31 分娩期需在产科、心血管内外科、麻醉科、重症医学科多学科合作监护下分娩，终止妊娠方式以剖宫产为宜，麻醉方式可以选择全麻或硬膜外麻醉或腰硬联合麻醉，剖宫产时缓慢吸出羊
12、水，出胎轻柔，上腹部压砂袋等，尽量避免血流动力学波动过大，避免不良结局发生。妊娠合并罕见外科疾病32 孕妇l李某，女，27岁，因“停经38+3周，背部疼痛9小时余”入院。平素月经规则，LMP 20XX.11.25，EDC 2008.31。孕早期有轻微早孕反应，孕4个月始自觉胎动至今，定期于本院门诊孕检9次，无血压高及血糖高。今停经38+3周，孕妇于今天早晨06：00觉背部疼痛，以颈椎与右侧肩胛骨之间为主，不伴有腹部及下肢皮肤感觉麻木，无下腹痛、阴道出血及阴道流液，遂收入院。妊娠合并罕见外科疾病33 体查：体温36.80C，脉搏79次/分，呼吸20次/分，血压99/60mmHg 神清，体检合作，
13、背部疼痛，以颈椎与右侧肩胛骨之间为主。心肺听诊无异常。足月腹型，宫高33cm，腹围 93cm，LOA，头先露，已入盆；未扪及宫缩。胎心音140bpm，律齐。未肛查。双下肢浮肿（-）。四肢肌力级，肌张力正常。生理性反射存在，病理性反射未引出。骨盆外测量：25-28-19-9cm。妊娠合并罕见外科疾病34 辅助检查：20-07-13本院B超示：宫内妊娠，单活胎。双顶径8.6cm,腹围28.6cm,股骨长6.1cm。胎盘I级，胎盘未见明显异常回声，羊水深4.8cm，羊水透声好妊娠合并罕见外科疾病35 年前孕妇因“C6-T2椎管内硬膜外占位”在中山一院住院治疗。诊断：1）背部疼痛查因 2）2孕0产 宫
14、内妊娠38+3周 LOA 未临产妊娠合并罕见外科疾病36 20年08月21日 孕38+4周，孕妇背痛疼痛如前，以颈椎与右侧肩胛骨之间为主，不伴有腹部及下肢皮肤感觉麻木，无下腹痛，无阴道流水流血，胎动如常。查体：一般情况好，心肺听诊未发现异常，腹孕形，宫高33cm，腹围 93cm，LOA，先露头，浅入盆，胎心音142次/分，律齐，未扪及宫缩，未破膜。血常规、凝血四项、肝肾功能结果回报基本正常。主任医师查房后认为：结合孕妇既往病史2011年孕妇“C6-T2椎管内硬膜外占位”在中山一院住院治疗。现诊断1）背部疼痛查因 2）2孕0产 宫内妊娠38+4周 LOA 未临产.完善颈椎MRI、彩超胎儿检查进一
15、步协助诊断，监测胎心胎动，注意产兆，遵嘱执行。妊娠合并罕见外科疾病37 20年08月22日 12:00 孕38+5周，孕妇无明显背部疼痛，无肢体感觉异常，无下腹痛，无阴道流水流血，胎动如常。查体：一般情况好，心肺听诊未发现异常，腹孕形，LOA，先露头，浅入盆，胎心音140次/分，律齐，未扪及宫缩，未破膜。今日MRT结果回报：“C6-T2椎管硬膜外占位性病变，与外院2011-5-7日片对比无明显变化。”孕妇及家属要求行剖宫产术终止妊娠。副主任医师查房后认为：孕妇及家属强烈要求行剖宫产术终止妊娠，考虑孕足月，同意手术，但孕妇椎管内硬膜外占位性病变，性质不明，术前需请神经外科及麻醉科会诊进一步协助诊
16、断及评价术中及术后风险，继续监测胎心胎动，注意产兆，遵嘱执行。妊娠合并罕见外科疾病38 20年08月23日 12:00 孕38+6周，孕妇无明显背部疼痛，无肢体感觉异常，无下腹痛，无阴道流水流血，胎动如常。查体：一般情况好，心肺听诊未发现异常，腹孕形，LOA，先露头，浅入盆，胎心音140次/分，律齐，未扪及宫缩，未破膜。入院检查肝肾功能、凝血四项、血尿常规、甲状腺功能三项、免疫三项、乙肝五项结果回报基本正常。孕妇及家属要求剖宫产，妊娠合并罕见外科疾病39 今日神经外科会诊意见：C6-T2椎管硬膜外占位性病变（性质未明）建议先行剖腹产，如在围产期出现突发肢体偏瘫，可考虑急诊行椎管探查术，以避免脊
17、髓受压后高位截瘫。麻醉科会诊建议：可考虑全身麻醉，向患者及家属交代，麻醉药物可能对胎儿产生影响。主任医师查房后认为：孕妇孕足月，目前无产兆，椎管内硬膜外占位性病变，要求剖宫产，无明显手术禁忌症，备明日行剖宫产术，向孕妇及家属说明手术风险，术中、术后可能出现的意外情况，签手术同意书，继续监测胎心胎动，遵嘱执行。妊娠合并罕见外科疾病40 20年08月24日 10:37 术后病情记录 产妇于今9:52-10:30在手术室于插管全麻下行子宫下段剖宫产术，麻醉效果好，以LOA顺利取出一足月活女婴，外观无畸形，脐带无绕颈，羊水清，量约800ml，阿氏评分10-10-10，胎盘、胎膜娩出完整，检查子宫、双附
18、件外观无异常。术程顺利，术中出血约200ml，产妇生命体征平稳，宫缩好，尿色清，尿量约100ml。转ICU，术后予预防感染、加强宫缩、对症支持治疗。妊娠合并罕见外科疾病41 20年08月24日 13:40 患者术后出现双下肢麻木、肌力减退，且病程进展迅速，现出现右侧肢体麻木、双下肢瘫痪、乳头水平以下平面感觉、运动丧失，骨科、神经外科会诊建议行核磁共振检查，但检查过程时间较长，检查过程中可能发生肌力减退加重、呼吸肌无力等情况，严重时可危及生命，且检查前需要更换气管插管，换管时可能出现喉头水肿、置管困难、损伤气道等情况，严重时亦可有生命危险。妊娠合并罕见外科疾病42 20年08月25日 00:15
19、 术后病情记录 患者刚才在手术室予以静吸复合全麻下行“颈6-胸2椎管后路减压硬脊膜外血肿清除+硬脊膜外动静脉畸形切除术”。术中去除颈6-胸2椎管后路椎板、椎弓，清除硬脊膜外暗红色团块状物体（考虑血肿可能）约621cm，见部分畸形血管穿行于该暗红色团块状物体团，予一并切除。留置切口引流管一条。手术过程顺利，术中出血不多，安返重症医学科。手术标本送病理检查。予以神经营养、脱水、预防感染、对症支持治疗。密切观察病情。妊娠合并罕见外科疾病43 术后第一天，产妇持续经口气管插管接呼吸机辅助通气（P-A/C模式：FiO2 40，f 15次/分，PC 12cmH2O，PEEP 2cmH2O），经气管导管可吸
20、出少量白色粘痰，无发热、寒战，无头痛、头晕，无胸闷、气促，无腹胀、腹痛，肛门未排气。尿管通畅，尿色清。昨晚术后至今6.5小时总入量800ml，总出量617ml（其中尿量430ml，恶露160ml，伤口引流量27ml）。妊娠合并罕见外科疾病44 术后患者双上肢肢体感觉、运动基本恢复正常，双下肢及下半身躯体感觉有所恢复，考虑病情有所好转，目前呼吸情况较好，可尝试停用呼吸机，如条件允许拔除气管插管，复查脊髓MRI进一步明确病情，继续静滴糖皮质激素维持、脱水等神经保护治疗，密切联系神经外科及时调整治疗方案；继续预防感染、制酸、祛痰、维持水电解质酸碱平衡等治疗，密切观察妊娠合并罕见外科疾病45 8.27
21、 转神经外科.8.30行彩超示：1、右侧股总、股浅静脉血栓形成。2、双侧下肢大动脉未见明显异常。昨天肿瘤介入科会诊建议完善凝血六项，若家属同意可考虑行介入治疗，暂予抬高患肢。今天再请肿瘤介入科会诊建议B超检查排除大腿软组织血肿，排除血肿后可予静脉抗凝、溶栓治疗，监测INR，观察生命体征，注意肺栓塞及其他器官出血。妊娠合并罕见外科疾病46 术后病理报告示：1、符合动静脉畸形伴弥漫出血坏死，2、“血肿”凝血块组织伴白细胞浸润。苏杭副主任医师查房，指出患者反复发热，需发热原因考虑深静脉血栓及植物神经功能紊乱可能，血白细胞仍高，指示予静脉使用“头孢哌酮钠他唑巴坦钠针”抗感染，加强翻身、叩背，鼓励咳嗽、
22、促进排痰，继续予监测血压、护脑、对症、支持等治疗，加强营养支持。根据肿瘤介入科意见予完善检查。遵嘱妊娠合并罕见外科疾病47 已根据肿瘤介入科意见予静脉抗凝、溶栓治疗，监测INR，观察生命体征，注意肺栓塞及其他器官出血。副主任医师查房，指出患者反复发热，血白细胞较前下降，指示予静脉使用“头孢哌酮钠他唑巴坦钠针”抗感染，加强翻身、叩背，鼓励咳嗽、促进排痰，继续予监测血压、护脑、对症、支持等治疗，加强营养支持。妊娠合并罕见外科疾病48 20年09月15日 10:00 副主任医师查房。患者神志清、精神一般。现体温：37.2，经鼻吸氧，呼吸平顺，零星咳嗽，无躁动，无肢体抽搐。行高压氧治疗无不适。颈部伤口
23、愈合好，无压痛。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。腹软，无压痛，宫底平脐，子宫收缩好，腹部伤口愈合好。双侧乳头平面以下触觉、两点辨别觉、位置觉减退，痛觉丧失，双上肢无明显感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力下降，左侧尾趾能轻微活动，下肢余肢体肌力0级，双侧膝反射、跟腱反射消失，双侧巴氏征可疑（+）。妊娠合并罕见外科疾病49 20年09月24日 10:00 副主任医师查房。患者神志清、精神一般。患者无寒战，体温37.2，呼吸平顺，无肢体抽搐。颈部伤口愈合好，无压痛。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。双侧乳头平面以下触觉、两点辨别觉、位置觉减退，痛觉丧失，双上肢无明
24、显感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力下降，双足趾能轻微活动，下肢余肢体肌力0级，双侧膝反射、跟腱反射消失，双侧巴氏征（+）。右下肢肿胀，以右侧大腿明显，较前继续缓解。妊娠合并罕见外科疾病50 中段尿细菌培养示：大肠埃希氏菌感染。副主任医师查房，考虑患者为泌尿系感染，指示予根据药敏予改静脉使用“阿米卡星针”抗感染。继续加强膀胱冲洗，加强翻身、叩背，鼓励咳嗽、促进排痰，继续予监测血压、护脑、对症、支持等治疗，加强营养支持。加强肢体锻炼、针灸。妊娠合并罕见外科疾病51 20年10月15日 10:00 副主任医师查房。患者神志清、精神好。现体温：36.3。双侧乳头平面以下触觉、两点辨别
25、觉、位置觉减退，右侧乳头平面以下痛觉丧失，左侧乳头平面以下痛觉减退。双上肢无明显感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力下降，双足趾能轻微活动，双侧膝关节能屈曲，踝关节无明显活动。双侧膝反射、跟腱反射消失，双侧巴氏征（+）。指示继续康复治疗妊娠合并罕见外科疾病52 20年10月24日 15:00 现体温：36.8。双侧乳头平面以下触觉、两点辨别觉、位置觉减退，右侧乳头平面以下痛觉丧失，左侧乳头平面以下痛觉减退。双上肢无明显感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力正常，双下肢肌力III-IV级，能扶持走路，双侧巴氏征（-）。右侧大腿稍肿胀，右侧足背动脉搏动稍弱。指示明天予带药
26、出院，嘱继续肢体康复锻炼治疗。门诊随诊，定期专科复查。壹月后住院行“颈胸段椎管血管造影术”妊娠合并罕见外科疾病53 20XX.11.13-22 血栓再次 住院妊娠合并罕见外科疾病54 术前准备 谈话 全院大会诊 手术时机 妊娠合并罕见外科疾病55硬脊膜硬脊膜蛛网膜蛛网膜软脊膜软脊膜l 硬脊膜硬脊膜l 蛛网膜蛛网膜l 软脊膜软脊膜妊娠合并罕见外科疾病56l 位置位置上：附于枕骨大孔上：附于枕骨大孔 与硬脑膜相延续与硬脑膜相延续下：包裹马尾和终丝下：包裹马尾和终丝 末端附于尾骨末端附于尾骨两侧：与脊神经外膜相延两侧：与脊神经外膜相延妊娠合并罕见外科疾病57硬脊膜硬脊膜l 硬膜外隙硬膜外隙 位置位置
27、 硬脊膜与椎管内骨膜间硬脊膜与椎管内骨膜间 内容内容 脊神经根、疏松结缔组织脊神经根、疏松结缔组织 脂肪、淋巴管和椎内静脉丛脂肪、淋巴管和椎内静脉丛妊娠合并罕见外科疾病58l 硬膜下隙硬膜下隙硬脊膜与脊蛛网膜之间硬脊膜与脊蛛网膜之间 潜在间隙潜在间隙其间无特殊结构其间无特殊结构妊娠合并罕见外科疾病59l 脊髓后动脉脊髓后动脉l 脊髓前动脉脊髓前动脉l 动脉冠动脉冠脊髓前动脉脊髓前动脉脊髓后动脉脊髓后动脉肋间后动脉肋间后动脉腰动脉腰动脉椎动脉椎动脉颈升动脉颈升动脉基底动脉基底动脉脊髓前动脉脊髓前动脉脊髓后动脉脊髓后动脉动脉冠动脉冠后根动脉后根动脉前根动脉前根动脉脊髓的动脉脊髓的动脉妊娠合并罕见外
28、科疾病60l 脊髓静脉脊髓静脉l 脊髓前、后静脉脊髓前、后静脉l 前、后根静脉前、后根静脉l 椎内静脉丛椎内静脉丛l 椎间静脉丛椎间静脉丛脊髓后静脉脊髓后静脉脊髓前静脉脊髓前静脉后根静脉后根静脉前根静脉前根静脉椎间静脉椎间静脉椎内静脉丛椎内静脉丛妊娠合并罕见外科疾病61依动静脉短路存在的部位分类依动静脉短路存在的部位分类 硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘 硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形 （髓周动静脉瘘）（髓周动静脉瘘）髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形妊娠合并罕见外科疾病62l 概述概述占脊髓动静脉畸形的占脊髓动静脉畸形的15-20%多数是来自椎体并延伸到硬膜
29、外间隙多数是来自椎体并延伸到硬膜外间隙病变多发生于病变多发生于30-60岁岁病变多位于胸段（病变多位于胸段（T2-6）病程长、主要是血管巢的压迫症状病程长、主要是血管巢的压迫症状妊娠合并罕见外科疾病63l 病理病理硬膜外动静脉短路硬膜外动静脉短路引流静脉迂曲扩张引流静脉迂曲扩张供血动脉增粗供血动脉增粗脊髓血循环障碍脊髓血循环障碍 瘤巢出血瘤巢出血 脊髓缺血、变性脊髓缺血、变性妊娠合并罕见外科疾病64l 脊髓血管造影脊髓血管造影可以明确诊断及栓塞治疗可以明确诊断及栓塞治疗显示显示 硬膜外动静脉短路硬膜外动静脉短路 迂曲扩张的引流静脉迂曲扩张的引流静脉 增粗的供血动脉增粗的供血动脉妊娠合并罕见外科
30、疾病65 3、体查：T36.5OC，P109次/分，R20次/分，BP104/76mmHg，卧床，不能站立，双上肢挛缩，四肢肌力减退。心肺听诊未闻及异常，腹孕形，宫高30cm，腹围82cm，胎方位LOA，胎心音140次/分，律齐，头先露，未入盆，跨耻征阴性，有规律弱宫缩，10“/5-7。无阴道流水，宫颈内口探查：宫口未开，宫颈管消退40%，质软，居中，S-3，未破膜。骨盆外测量：23-25-18-8cm。4、辅助检查：20-10-3广州市南沙区第六人民医院门诊B超示：宫内活胎，头位，脐动脉S/D、RI值正常；胎儿超声平均孕龄约33+3W大小；左侧壁胎盘，II度。妊娠合并罕见外科疾病67 诊断：
31、1、孕1产0 宫内妊娠37周6天 LOA 单活胎 先兆临产 2、乏力查因：颈椎病？妊娠合并罕见外科疾病68 20-10-28 17：28 孕妇现有不规则下腹痛，无阴道流血、流液，胎动如常。入院后行颈椎MRI平扫：后颅窝枕大池区-颈上段椎管髓外占位性病变伴相应延髓-上段颈髓形重度受压，建议MR增强扫描。请骨科会诊，建议：“1、绝对卧床、颈部制动，注意四肢活动情况，注意监测生命体征；2、请神经外科会诊，协助诊断，st！；3、我科随诊”。请神经外科会诊，建议：“尽快MRI增强扫描后在确定下一步治疗方案”。目前颅脑占位性病变（延髓-上段颈髓受压）基本明确，向家属交代病情，告病重，予急诊行颈椎MRI平扫
32、+增强扫描检查，密切注意病情进展，续观。妊娠合并罕见外科疾病69 20-10-28 21:20 颈椎MRI平扫+增强扫描提示：枕骨大孔区占位病变37*20*25mm，考虑良性肿瘤性病变（脑膜瘤？，神经纤维瘤？），局部颈髓及延髓明显受压，部分颈髓内水肿。请神经外科会诊：考虑“枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？”，患者病情重，神经压迫症状明显，随时有心跳、呼吸骤停风险，手术风险大，妊娠合并罕见外科疾病70 术中及术后均可能危及患者生命，若患者及其家属若同意在本院继续治疗，则行剖宫产术后2-3天，待病情稍稳定，再行肿瘤切除术。主任医师回院看过病人，了解患者病情及神经外科会诊意见
33、后，考虑患者手术风险大，建议患者转上一级医院进一步治疗，若患者及其家属要求本院治疗，则申请全院大会诊，患者及其家属未决定是否转院，继续观察，注意产兆及患者生命体征变化。妊娠合并罕见外科疾病71 20-10-29 10:50 孕38周，孕妇诉偶有下腹胀痛，无阴道流液不适，胎动正常，体查：T37OC，P72次/分，R20次/分，BP120/76mmHg，双上肢挛缩，四肢肌力减退。心肺听诊未闻及异常，腹孕形，宫高30cm，腹围82cm，胎方位LOA，胎心音145次/分，律齐，头先露，未入盆，跨耻征阴性，子宫敏感。无阴道流水，未破膜。骨盆外测量：23-25-18-8cm。昨晚颈椎MRI平扫+增强扫描提
34、示：枕骨大孔区占位病变37*20*25mm，考虑良性肿瘤性病变（脑膜瘤？，神经纤维瘤？），局部颈髓及延髓明显受压，部分颈髓内水肿。请神经外科会诊：考虑“枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？”，妊娠合并罕见外科疾病72 患者病情重，神经压迫症状明显，随时有心跳、呼吸骤停风险，手术风险大，术中及术后均可能危及患者生命，若患者及其家属若同意在本院继续治疗，则行剖宫产术后2-3天，待病情稍稳定，再行肿瘤切除术。今早蒋丽江主任医师产看过孕妇：目前诊断：1、枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？2、孕1产0 宫内妊娠38周 LOA 单活胎 先兆临产 因病情重，请示医务
35、科后申请全院大会诊，拟术中、术后处理。经全院大会诊后指示：今早行剖宫产术，术后转ICU观察，示术后恢复情况，择期行脑部手术处理。妊娠合并罕见外科疾病7320年10月29日 12:38 术后病情记录 于今11：48-12：05在手术室于腰硬联合麻下行子宫下段剖宫产术，麻醉效果好，以LOA助娩顺利取出一足月活女婴，阿氏评分10分-10分-10分，外观无畸形；脐带绕颈1周。断脐后予预防感染治疗。羊水清，量约600ml，胎盘、胎膜娩出完整。检查子宫、双附件外观无异常。术程顺利，产妇生命体征平稳，血压105/65mmHg，脉搏：118次/分，宫缩好，术中出血约200ml。尿色清，尿量约100ml。考虑患
36、者病情重，神经压迫症状明显，随时有心跳、呼吸骤停风险，转ICU进一步诊治。继观。术后诊断：1、孕1产1 宫内妊娠38周1天 LOA 剖宫产 2、枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？3、脐带绕颈 4、一足月活女婴 妊娠合并罕见外科疾病74 10.31 转入神经外科诊断：一.枕骨大孔-延髓-颈髓椎管内占位：脑膜瘤可能。高位不全性截瘫。不完全性呼吸中枢抑制。二.孕1产1 宫内妊娠37周6天 LOA 单活胎 先兆临产 剖宫产术后。诊治方案：限期手术治疗妊娠合并罕见外科疾病75 20年11月05日 09:00 患者诉四肢麻木感与无力感基本同入院前，偶有腹痛及伤口疼痛感，无恶心、呕吐，
37、无四肢抽搐，今早排大便一次。尿管通畅，尿色清。查体：生命体征正常。神志清楚，检查合作，对答切题。双侧瞳孔等圆等大，直径约2mm，双侧对光反射迟钝。双额纹及鼻唇沟基本对称。双侧咽反射减弱。伸舌居中，无舌颤。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率80次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平，腹部伤口敷料干洁，妊娠合并罕见外科疾病76 四肢肌张力高，双上肢肌力级，双侧下肢肌力级。C1颈髓平面以下肢体触觉、痛觉均减弱。双侧肱二头肌反射亢进，双侧肱三头肌反射亢进，双侧膝阵挛阳性，双侧踝阵挛阳性。双侧Hoffmann征（-），Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+）、Oppenhaim征（-
38、）、Chaddock征（+）。患者目前术前检查基本完备，昨日上午经全科讨论认为手术指征明确，但延髓肿瘤手术风险相对较大，已经签署重大手术报告并上交医务科备案，予以常规术前准备妊娠合并罕见外科疾病77 20年11月06日 14:05 刚才在手术室予以静吸复合全麻下行“枕下正中入路枕大孔区（延颈髓背侧）肿瘤切除+硬脑膜修补+去骨瓣减压术”。留置皮下引流管一条。术程顺利，麻醉效果满意，术中患者生命体征平稳，术后观察双侧瞳孔直径2.5mm。带气管插管送ICU进一步监护治疗妊娠合并罕见外科疾病78 11.10转入神经外科诊断：一.枕骨大孔-C2椎平面延髓及高颈段脊髓外硬膜下占位：脑-脊膜瘤可能。高位不全
39、性截瘫。不完全性呼吸中枢抑制。二.后颅窝去骨瓣减压术后。三.孕1产1 宫内妊娠37周6天 LOA 单活胎 先兆临产 剖宫产术后。诊治方案：1.予以颈托固定。继续密切观察患者呼吸、心率、血压、瞳孔等情况。3.继续予以神经营养、脱水、改善循环、对症、支持等治疗妊娠合并罕见外科疾病79 出院日期:11.25 出院诊断：一.枕骨大孔-C2椎平面延髓背侧脑-脊膜瘤（术后）。高位不全性截瘫。不完全性呼吸中枢抑制。二.后颅窝去骨瓣减压术后。三.孕1产1 宫内妊娠37周6天 LOA 单活胎 先兆临产 剖宫产术后。妊娠合并罕见外科疾病80 准备告知大会诊妊娠合并罕见外科疾病81 脑积水引产病例妊娠合并罕见外科疾病82 谢 谢妊娠合并罕见外科疾病83
