1、小儿年龄分期：1.胎儿期：受精卵形成到胎儿出生为止，共40周；2.新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎至28天的时期；3.婴儿期：自出生到1周岁之前4.幼儿期：自1岁至满3岁值钱5.学龄前期：自3周岁至6-7岁入小学前；6.学龄期：自入小学始（6-7岁）至青春期前；7.青春期：年龄范围一般从10岁-20岁。生长发育规律：1.生长发育是连续的、有阶段性的过程；2.各系统器官生长发育不平衡 神经系统发育较早，脑在生后2年发育较快3.生长发育的一般规律：遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律；4.生长发育的个体差异。平均男婴出生体重为3.30.4kg，女婴为3.20.4kg身高的
2、计算：出生时身长平均为50cm，12个月时约为75cm（生后前三个月约增长11-12cm），2岁时约为85cm，2-12岁：年龄6+77 体重的计算：3-12月：年龄（月）+9/2 ；1-6岁：年龄（岁）2+8 ；7-12岁：年龄（岁）7-5/2头围的计算：出生时约为32-34cm，1岁时约为46cm(前三个月增长6cm)，2岁约为48cm，2-15岁头围仅增加6-7cm。骨骼发育：颅骨缝3-4个月闭合；出生时后囟很小或已闭合，至迟约6-8周龄闭合；前囟出生时约为1-2cm，约在1-1.5岁闭合骨龄：用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为
3、骨龄。（年龄+1=骨化中心的数目）生后4-10个月乳牙开始萌出，2.5岁乳牙出齐。计划免疫：根据儿童的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫程序，通过有计划的使用生物制品进行预防接种，以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的目的。出生接种卡介苗，乙肝疫苗；2个月接种脊髓灰质炎三价混合疫苗；3个月接种百白破混合制剂；8个月接种麻疹疫苗预防接种可能引起的反应：1.卡介苗-2周红肿浸润，6-8周OT试验阳性，8-12周结痂；2.脊髓灰质炎三价混合疫苗极少发生腹泻；3.百日咳、白喉、破伤风类毒素-红肿、疼痛或低热，偶见过敏性皮炎、血管性水肿；4.麻疹疫苗接种后，局部一般无反应；5.乙肝疫苗接种后很少
4、有不良反应。个别人可有发热或局部轻痛。脱水：指水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少，脱水时除丧失水分外，尚有钠、钾和其他电解质的丢失。脱水的程度：根据前囟、眼窝的凹陷与否、皮肤弹性、循环情况和尿量分析。轻度脱水：3-5%体重或相当于30-50ml/kg体液的减少；中度脱水：5-10%体重减少或相当于体液丢失50-100ml/kg；重度脱水：10%以上的体重减少或相当于体液丢失100-120ml/kg.脱水的性质：低渗性脱水：血清钠低于130mmol/L；等渗性脱水：血清钠在13-150mmol/L；高渗性脱水血清钠大于150mmol/L。表现：轻度：精神差，略烦躁，皮肤
5、稍干燥，弹性可，哭时有泪，尿量稍减少；中度：精神萎靡，皮肤苍白，干燥，弹性差，哭时泪少，口唇粘膜干燥，四肢稍凉，尿量明显减少；重度：重病容，表情淡漠，甚至昏迷，皮肤发灰或有花纹，弹性极差，眼窝前囟深凹陷，眼闭不合，哭时无泪，休克。尿极少甚至无尿。口服补盐液ORS：Na+90mmol/L，K+20mmol/L，Cl80mmol/L，HCO330mmol/L，葡萄糖111mmol/LNaCl3.5g，NaHCO32.5g，枸橼酸钾1.5g，葡萄糖20.0g加水到1000ml配成液体疗法：1.生理需要量：取决于尿量、大便丢失及不显性失水。小于10kg，需要100ml/kg；11-20kg，1000+
6、超过10kg体重数50ml/kg；大于20kg，1500+超过20kg体重数20ml/kg2.补充累积损失量：根据脱水的程度和性质补充：轻度脱水30-50ml/kg；中度50-100ml/kg；重度100-150ml/kg。低渗性脱水2/3张含钠液；等渗性脱水1/2张含钠液；高渗性脱水1/3-1/5张含钠液。对于休克儿，开始应快速输入等渗含钠液（生理盐水或2：1液）按20ml/kg于30min-1h输入。其余累积损失量补充常在8-12h内完成。3.补充继续丢失量：腹泻，呕吐，胃肠引流等损失。食物的热力作用：食物中的宏量营养素除了为人体提供能量外，本身在消化、吸收过程中出现能量消耗额外增加的现象
7、，即食物代谢过程中所产生的能量，氨基酸的脱氨以及转化成高能磷酸键产生的能量消耗，称为食物的热力作用。母乳喂养优缺点：优点：1.营养丰富，均衡；2.易于消化吸收；3.渗透压小；4.含有丰富的免疫活性成分；5.经济方便，有利于产妇康复；6.增进母婴感情。缺点：维生素D、K含量低；Fe含量低。全牛奶摄入量估计：4个月婴儿，以牛奶喂养，加糖，加奶，加水多少？ 婴儿能量需要量为100kcal/kg.d，婴儿需8%糖牛乳100ml/kg.d，100ml全牛奶67kcal，8%糖牛乳100ml供能约100kcal，喂哺之间加水，使奶与水量（总液量）达150ml/kg.d 4个月婴儿6.5kg，需要总液量为9
8、75ml，需要总能量为650kcal，需要糖牛乳650ml，加水975-650=325ml，650ml全牛奶产热435.5kcal，糖所提供的能量为214.5kcal，由于8g糖提供能量为33kcal，所以加糖52g。营养性维生素D缺乏性佝偻病 病因：1.围生期维生素D不足；2.日照不足；3.生长速度快，需要能量高；4.食物中补充维生素D不足；5.疾病影响临床表现：多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。1.初期（早期）：多见于6个月内，特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹，烦恼，多汗等。无骨骼改变，骨骼X
9、线可正常，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高；2.活动期（激期）：颅骨改变为主，乒乓球样感觉，方颅，肋骨串珠样，胸廓畸形呈鸡胸，牙齿萌出晚，前囟闭合晚，肋膈沟出现，膝内翻或膝外翻；3.恢复期：血钙，磷恢复正常，碱性磷酸酶需1-2月降至正常，治疗后2-3周骨骼X线改变有所改善，出现不规则的钙化线。4.后遗症期：多见于2岁以后儿童，骨骼畸形，无临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。营养性维生素D缺乏性手足搐搦症：维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见于6鱼人以内的小婴儿。临床表现为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。
10、急救处理：1吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，口对口人工呼吸或加压给氧，必要做气管插管；2.迅速控制惊厥或喉痉挛，可用水合氯醛，保留灌肠，或地西泮静注。蛋白质-能量营养不良临床表现为体重不增。常见并发症：营养性贫血，小细胞低色素性贫血多见，多种维生素缺乏，感染，腹泻。新生儿指脐带结扎到生后28天内的婴儿。围生期指产前、产时、产后的一个特定时期。我国为妊娠28周至生后7天。新生儿分类1.根据胎龄分：胎龄GA是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止，通常以周表示。足月儿：37周GA42周的新生儿早产儿：GA37周的新生儿过期产儿：GA42周的新生儿。2.根据出生体重分类：出生体重BW指出生1小时
11、内的体重。低出生体重儿：BW2500g，其中BW1500g称极低出生体重儿，BW4000g。3.根据出生体重和胎龄的关系分类：小于胎龄儿：BW在同胎龄儿平均体重的第10百分位以下的婴儿适于胎龄儿：BW在同胎龄儿平均体重的第10至90百分位之间的婴儿大于胎龄儿：BW在同胎龄儿平均体重的第90百分位以上的婴儿。4.根据出生后周龄分类：早期新生儿：生后1周以内的新生儿晚期新生儿：出生后第2周至第4周末的新生儿。5.高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。母亲疾病史母孕史分娩史新生儿正常足月儿：是指胎龄37周和42周，出生体重2500g和4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。呼吸暂停是指呼
12、吸停止20秒，伴心率100次/分及发绀。持续胎儿循环：严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流。中性温度：是指使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度，对新生儿至关重要。生理性体重下降：生后由于体内水分丢失较多，导致体重下降，约1周末降至最低点（小于出生体重的10%），10天左右恢复到出生体重。常见几种特殊生理状态：1.生理性黄疸2.马牙和螳螂嘴3.乳腺肿大和假月经4.新生儿红斑及粟粒疹5.生理性体重下降新生儿窒息的复苏方案：A(airway)清理呼吸道B(breathing)建立呼吸C(circul
13、ation)维持正常循环D(drugs)药物治疗E(evaluation)评估。前三项最重要，其中A是根本，B是关键，评估贯穿于整个复苏过程中。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。选择性易缺损区：脑组织对损害的高危性称为选择性易损区，足月儿的易损区在大脑矢状旁区的脑组织；早产儿的易损区则位于脑室周围的白质区。新生儿缺氧缺血性脑病治疗：1.支持疗法2.控制惊厥，首选苯巴比妥3.治疗脑水肿，颅内压增高首选呋塞米4.其他如神经营养因子等。新生儿颅内出血CT，MRI确诊。新生儿呼吸窘迫综合征RDS又称肺透明膜病HMD。是由于缺乏肺表面活性物质PS，呼气末肺泡萎陷，致使生后补救出现进行性加重的
14、呼吸窘迫和呼吸衰竭。早产儿是PS不足或缺乏的最主要因素。临床表现：出生时多正常，生后2-6小时（严重者生后即刻）出现呼吸窘迫，表现为呼吸急促（60/分）、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟。进行性呼吸困难。胸骨左缘第2肋间可听到收缩期或连续性杂音。生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别：生理性黄疸：1.一般情况良好，足月儿生后2-3天出现，2周内消退，早产儿3-5天出现，4周内消退。2.黄疸程度轻，进展慢，足月儿221mol/L，早产儿257mol/L3.无临床症状。病理性黄疸：1.生后24小时内出现2.黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周3.血清胆红素足月儿221mol/L，早产儿257mol/L
15、4.有临床症状：黄疸退而复现5.血清结合胆红素34mol/L新生儿溶血病临床表现：ABO溶血病不发生在母亲AB型或婴儿O型，主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型；第一胎可发病；临床表现较轻。Rh溶血病一般发生在第二胎；第一胎怀孕前已致敏者其第一胎可发病；临床表现较重，严重者甚至死胎。1.黄疸2.贫血3.肝脾大4.胆红素脑病5.网织红细胞增高。新生儿败血症是指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性反应。新生儿败血症早期症状、体征常不典型：嗜睡，发热，体温不升，不吃，不哭，体重不增。1.黄疸2.肝脾大3.出血倾向4.休克5.其他如呕吐、腹泻6.可合并肺炎、脑膜炎等。治疗
16、原则：一抗生素治疗、1.早用药2.静脉、联合用药3.疗程足4.注意药物毒副作用；二、处理严重并发症1.休克时输血2.清除感染灶3.纠正酸中毒和低氧血症4.减轻脑水肿；三、支持疗法、注意保温维持血糖电解质正常；四、免疫疗法：1.静脉注射免疫球蛋白2.重症患儿交换输血3.中性粒细胞减少可输中性粒细胞4.血小板减低者可输血小板。新生儿感染性肺炎：表现为发热或体温不升、气促、鼻翼扇动、发绀、吐沫、三凹征等。口唇间泡沫增多，吮吸有呛咳。新生儿寒冷损伤综合征：简称新生儿冷伤，新生儿硬肿症。是由于寒冷和或多种疾病所致，主要表现为低体温和皮肤硬肿，重症可发生多器官功能衰竭。早产儿多见。低体温：体温35，可出现
17、四肢甚至全身冰冷皮肤硬肿：即皮肤紧贴皮下组织不能移动，按之似橡皮样感，呈暗红色或青紫色，伴水肿者有指压凹陷。发生顺序：下肢-臀部-面颊-上肢-全身。治疗1.复温：（1）若肛温30，腋温-刚温差0，提示体温虽低，棕色脂肪产热较好。可通过减少散热使体温回升。将患儿置于已预热至中性温度的暖箱中，一般在6-12小时内可恢复。（2）若肛温30时，多数患儿TA-R0，提示体温很低，棕色脂肪被耗尽。一般应将患儿置于箱温比肛温高1-2的暖箱中进行外加温。每小时提高箱温0.5-1（箱温不超过34），在12-24小时内恢复正常体温。然后根据患儿提问调整暖箱温度。在肛温30， TA-R0时，仍提示棕色脂肪不产热，也
18、应采用外加温使体温回升。2.热量和液体的补充3.控制感染4.纠正器官功能衰竭。21-三体综合征 临床表现：1.智能落后2.生长发育迟滞3.特殊面容：眼裂小，张口伸舌4.皮纹特点：通贯手5.伴发畸形：先天性心脏病、消化道畸形。核型分析确诊：1.标准型：减数分裂时21号染色体不分离所致。核型为47，XY（或XX），+21；2.易位型：（1）D/G易位：核型为46，XY（或XX）,-14,+t（14q21q）少数为13或15号染色体。（2）G/G易位：核型为46，XY（或XX）,-21,+t（21q21q）少数为21号与22号染色体之间的易位46，XY（或XX）,-22,+t（21q22q）；3.嵌
19、合体型：患儿体内存在两种细胞系，核型为46，XY（或XX）/47，XY（或XX），+21苯丙酮尿症PKU 典型PKU是由于患儿肝脏缺乏PAH（苯丙氨酸羟化酶），非典型PKU缺乏PAH辅酶如BH4临床表现：又白又痴1.神经系统：神经行为异常不安、多动或嗜睡、萎靡。少数腱反射亢进，惊厥2外貌：黑色素合成不足，生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥伴湿疹。3.其他：鼠尿臭味诊断：1.新生儿筛查：喂奶3日后，采集足跟末梢血，枯草杆菌试验2.尿三氯化铁试验：绿色为阳性3.血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析可确诊4.尿蝶呤分析5.酶学诊断6.DNA分析治疗：诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法
20、。1.低苯丙氨酸饮食：至少控制到青春期；2. BH4、5-HT和L-DOPAIgG唯一能通过胎盘原发性免疫缺陷病的临床表现：复杂1.反复和慢性感染：多在1岁以内，呼吸道多见，T细胞缺陷易发生病毒、结核杆菌和沙门菌属等感染；补体成分缺乏好发生奈瑟菌属感染；中性粒缺乏是病原体常为金黄色葡萄球菌2.肿瘤和自身免疫性疾病3.其他临床表现：先心等原发性免疫缺陷病的治疗1一般治疗：特别的儿科护理，包括预防和治疗感染，适当隔离，注重营养，加强宣教。抗生素利用，疗程长，剂量大，杀菌剂，静脉应用2.替代治疗：丙球等3.免疫重建：是指采用正常细胞或基因片段植入病人体内，使之发挥其功能。以持久的纠正免疫缺陷病。4.
21、基因治疗风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。风湿热活动指标：白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增快，C-反应蛋白阳性，2球蛋白和粘蛋白增高等。仅能反映疾病的活动情况，诊断无特异。诊断标准：1主要指标：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结2.次要表现：发热、关节痛、血沉增高、CRP阳性、P-R间期延长3.链球菌感染证据：咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性，抗链球菌抗体滴度升高。治疗：1.休息2.清除链球菌3.抗风湿治疗，早期使用糖皮质激素，无心脏炎可用阿司匹林4.其他治疗：有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时给予大量静脉注射糖皮质激素。川崎病：表现1.发热2.球结合膜充
22、血3.唇及口腔表现草莓舌4.手足症状：红斑脱皮5.皮肤多形性皮斑和猩红热样湿疹6.颈淋巴结肿大辅助检查：冠状动脉造影，超声检查有多发性冠状动脉瘤。结核菌素试验：机制：致敏淋巴细胞和巨噬细胞积聚在真皮的血管周围，分泌干扰素，诱发炎症反应血管通透性增高，在注射局部形成硬结所致。方法：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内，使之形成直径为6-10mm的皮丘，48-72小时后观测反应结果，测定局部迎接的直径，取纵、横两者的平均直径来判断。硬结平均直径不足5mm为阴性，5mm为阳性（+），10-19mm为中度阳性（+），20mm为强阳性（+），局
23、部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（+）临床意义：阳性反应见于：1.接种卡介苗后2.年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌3.婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小，活动性结核可能性愈大4强阳性反应者，表示体内有活动性结核病5.由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm，且增幅超过6mm时，示新近有感染。阴性反应见于：1.未感染过结核2.结核迟发型变态反应3假阴性，由于机体免疫功能低下所致4技术误差或者结核菌素失效治疗原则：早期、适量、联合、规律、全程、分段药物：全杀菌药：异烟肼H、利福平
24、R；半杀菌药：链霉素S、吡嗪酰胺Z；抑菌药：乙胺丁醇E预防性化疗的适应症：1密切接触家庭内开放性肺结核者2.3岁以下因幼儿未接种卡介苗而结核菌素试验阳性者3.结核菌素试验新近由阴性转为阳性者4.结核菌素试验阳性伴结核中毒症状者5.结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳小儿6.结核菌素试验阳性小儿需较长期使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂者。小儿结核病特点：1.原发性结核为主2.发病急进展快3.淋巴组织易发生病变4.易引起血行播散5.痊愈方式以消散钙化为主6.多出现结核过敏症状原发肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。前者由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成；后者以胸腔内肿大淋巴结为主
25、。病理：病灶多位于右侧下，肺上叶底部和下叶的上部近胸膜处。基本病变为渗出、增生、坏死。结核性炎症主要特征是上皮样细胞结节及朗格汉斯细胞。结核性脑膜炎临床表现：病程长起病缓慢1.早期（前驱期）1-2周，性格改变可有发热消瘦2.中期（脑膜刺激期）约1-2周，颅内压增高致剧烈头痛、喷射性呕吐、嗜睡、烦躁；脑膜刺激征；颅神经障碍常见为面神经瘫痪；脑实质受累3.晚期（昏迷期）约1-3周，强直性惊厥，极度消瘦，舟状腹。水盐代谢紊乱。脑脊液检查：1.外观无色透明或者毛玻璃样2.白细胞多为50106/L-500106/L，分类以淋巴细胞为主3.急性进展期，白细胞可1000106/L4.糖和氯化物均降低为典型表
26、现。糖皮质激素治疗8-12周潜伏结核感染：由结核杆菌引起的结核菌素试验阳性除外卡介苗接种后反应，X线胸片或临床无活动性结核病证据者。小儿腹泻：或称腹泻病，是一组由多病原、多因素引起的以大小便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。临床分期：连续病程在2周以内的腹泻为急性腹泻，病程2周-2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程在2个月以上。轮状病毒肠炎：秋冬季，粪口传播。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，病初1-2天常发生呕吐。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花汤样便带少量粘液，无腥臭味。常脱水、酸中毒和电解质紊乱。可自限生理性腹泻：多见于6个月以内的婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现
27、腹泻，初大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。可能为乳糖不耐受。静脉补液：适应症中重度脱水，口服补液无效或呕吐，腹胀严重者。三定原则：定量定性定速度。补液原则：先快后慢，先浓后淡，有尿补钾，随时调整。第一天补液：如重度脱水伴有周围循环系统的衰竭，休克者应先扩容在进入累计损失量的补液阶段，如无需扩容，则直接进入。小儿治疗原则：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症小儿腹泻进行补液时：1总量 包括累计损失量，继续损失量，生理需要量，一般轻度脱水90120，中度120150，重度150180ml/kg 2溶液种类 等渗脱水用1/2张含钠液，低渗2/3,高渗1/3，3输
28、液速度 主要取决于脱水程度和继续损失的量和程度。（4）纠正酸中毒（5）纠正低钾：浓度不超过0.3%，每日静脉补钾时间不少于8小时，切忌静脉推注。（6）纠正低钙，低镁。疱疹性咽峡炎：病原体：科萨奇A组病毒，好发于夏秋季，起病急。临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体检可发现咽部充血。病程1周左右咽结合膜热：病原体为腺病毒。以发热、咽炎、结膜炎为特征。好发于春夏季。临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。体检发现咽部充血，可见白色点状分泌物。病程1-2周。肺炎分类：急性肺炎：病程1个月；迁延性肺炎：病程1-3个月；慢性肺炎：病程3个月。肺炎的病程分期：1、急性肺炎，病程3M。病程分
29、期：1、轻症，除呼吸系统外，其他系统仅轻度受累，全身无中毒症状，2、重症，除呼吸系统外，其他系统亦受累，出现其他系统的表现，全身中毒症状明显，发生生命体征危险，甚至发生生命体征危象。支气管肺炎并发症：脓胸，脓气胸，肺大泡，三种并发症多见于金葡菌肺炎和某些G-肺炎。抗感染治疗中金葡菌：甲氧西林敏感首选苯唑西林或氯唑西林钠，耐药选用万古霉素或联用利福平。用药时间一般应持续至体温正常后57天，症状体征消失后3天停药。支原体肺炎至少使用抗菌药物23周。葡萄球菌在体温正常后23周可停药，一般总疗程6周。呼吸道和胞病毒（RSV）肺炎出现喘憋。腺病毒肺炎肺部X线改变较肺部湿啰音出现较早，表现为大小不等的片状
30、阴影或融合成大病灶。故强调早期摄片。金葡菌肺炎易发生并发症。肺炎支原体肺炎治疗首选大环内酯类。体征与剧咳及发热等临床表现不一。先天性心脏病共同临床表现：生长发育落后，感染（包括肺炎和感染性心内膜炎）。先天性心脏病的的种类：1、左向右分流（潜伏青紫型）室间隔缺损，动脉导管未闭。2、右向左分流（青紫型）法洛四联症，大动脉转位。3、无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄，主动脉缩窄。先天性心脏病的的分型和各种杂音的特点：1、房间隔缺损，肺动脉口相对狭窄引起的胸骨左缘23肋间收缩期23级喷射性杂音。2、室缺，胸骨左缘34肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤。3、动脉导管未闭，胸骨左缘上方连续性机器样杂音 4、肺动
31、脉瓣狭窄法洛四联症的四种畸形：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。临床有蹲踞症状。缺氧发作时禁用强心剂，会加重痉挛。肾病综合症诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白3+4+，1周内3次，24h尿蛋白定量大于500mg/kg），血浆白蛋白低于30g/l，血浆胆固醇高于5.7mmol/l,不同程度的水肿。依照临床表现分为两型：单纯性肾病，肾炎型肾病。按糖皮质激素反应分为：激素敏感型、耐药型、依赖型肾病，肾病复发与频复发。肾炎性疾病需满足至少一点：1、两周内分别三次以上离心尿检查RBC=10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者；2、反复或持续性的高血压，学龄儿童=130/90mmhg,学龄前儿
32、童=120/80mmhg，并排除糖皮质激素等原因所致。3、肾功能不全，并排除由于血容量不足所致。4、持续低补体血症。急性肾小球肾炎的典型表现：水肿，血尿，蛋白尿，高血压，尿量减少。严重表现：严重循环充血，高血压脑病，急性肾功能不全。高血压脑病主料首选硝普钠。肾病综合症临床四大特点：大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，明显水肿。并发症：感染，电解质紊乱和低血容量，血栓形成，急性肾衰竭，肾小管功能障碍。治疗方案中需要糖皮质激素，确诊后尽早选用泼尼松。白血病分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒约占0.65，淋巴约0.3.随着白细胞总数的下降，中性粒的比例也下降，出生后46天两者比例约
33、相等，之后淋巴细胞约占0.65，中性粒约0.35。至46岁时两者比例又相等，以后白细胞分类与成人相似。贫血程度分类：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：1、血红蛋白从正常下限90g/l为轻度2、60g/l为中度。3、30g/l为重度，4、30g/l为极重度。新生儿血红蛋白为144120g/l为轻度，90g/l为中度，60g/l为重度，60g/l为极重度。贫血的皮肤粘膜的苍白为突出表现。也会导致肝脾淋巴结的肿大。营养性巨幼细胞贫血主要临床特点是红细胞体积变大，贫血，神经精神症状，骨髓中出现巨幼细胞，用VB12和叶酸治疗有效。VB12缺乏的原因：摄入量不足，吸收和运输障碍，需要量增加化脓性
34、脑膜炎的临床表现：1，感染中毒及急性脑功能障碍症状：发热烦躁不安及加重的意识障碍。2、颅内压增高的表现：头痛呕吐，婴儿则有前囟饱满和张力增高的表现。3、脑膜刺激征。以颈项强直最常见。化脑并发症：1、硬脑膜下积液，该病的确诊有赖于硬膜下穿刺放出积液。治疗该并发症时应作硬膜下穿刺放出积液。2、脑室脑膜炎，3、抗利尿激素异常分泌综合症，4、脑积水，5、各种神经功能障碍。化脑诊断：凡是急性发热起病，并伴有反复惊厥，意识障碍或颅内压增高的婴幼儿，应注意本病的可能性。应进一步依靠脑脊液检测确立诊断。婴幼儿和不规则治疗者临床表现不典型，后者脑脊液改变也不明显，病原学检查往往阴性，诊断时应仔细询问病史和详细体格检查，结合脑脊液中病原的特异性免疫检查及治疗后病情的转变，综合分析后确立诊断。先天性甲状腺功能减低症的诊断：根据临床表现和甲状腺功能测定，但在新生儿期不宜确诊，应对新生儿进行群体筛查。确诊：T3 T4 TSH如T4降低，TSH明显升高即可确诊，血清T3浓度可降低或正常先天性甲低的治疗：终身服用甲状腺制剂，不能中断。剂量从小到大，间隔一到两周加量一次，直至临床状况改善，血清T4、TSH正常，即可作为维持量使用。
