1、头部pblA 35-year-old woman complains of spasms of excruciating pain of the right cheek and chin.These pain episodes last for a few seconds and are intense.She had been diagnosed with multiple sclerosis 2 years previously.She is not taking medications currently,although she previously received intraven
2、ous corticosteroid therapy.Her physician says that her problem is related to the nerve that innervates the skin of the cheek area.the right cheek and chin右侧的脸颊和下巴last for a few seconds持续数秒intense紧张the skin of the cheek area腮部的皮肤multiple sclerosis 多发性硬化intravenous corticosteroid therapy静脉注射类固醇n 多发性神经
3、病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学1.感觉神经损害 淀粉样变性神经病 麻风性神经炎 遗传性感觉神经病选择性 小神经纤维分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常提示脊髓损害(2)感觉缺失症状学神经痛(neuralgia)n 如刀割样n 挤压样n 电击样疼痛 1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状1.下运动神经元损伤2.某些正常人可出现症状学肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动肌痉挛或肌纤维颤搐 运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌
4、束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病症状学许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害痛性痉挛肌肉&肌群短暂痛性收缩-正常生理现象 腓肠肌常见症状学2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累 GBS（急性感染性多发性神经根神经炎）四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学 臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近
5、端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩 鉴别鉴别u 脱髓鞘病变:NCV明显,EMG失神经支配()u 轴索病变:波幅,NCV正常&轻度,EMG失神经(+)鉴别辅助检查 胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸 2.血液等常规检查 全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA)类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查辅助检查根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&鉴
6、别诊断1.诊断诊断&鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛牙痛牙痛舌咽神经痛舌咽神经痛蝶腭神经痛蝶腭神经痛鼻窦炎鼻窦炎非典型面痛非典型面痛颞颌关节病颞颌关节病2.鉴别诊断见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断v 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyngeal
7、 neuralgia)v 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)蝶腭神经痛 每日发作数次数十次 每次持续数min数h 少见,刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症
8、疑病人格障碍(6)非典型面痛(atypical facial pain)治疗 抗抑郁药 苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递异常血管团压迫病病 因因 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见:病病 理理Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degenera
9、tion Segmental demyelinationB:远端轴突髓鞘变性向近端发展远端轴突髓鞘变性向近端发展 C:营养致轴突髓鞘变性向近端发展营养致轴突髓鞘变性向近端发展D:神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏 E:髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整周围神经疾病概述周围神经疾病概述1.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛局限于1&2个分支,l 2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,间歇期正常临床表现临床表现2.严重病例伴面肌
10、痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现性质性质混合性混合性一般躯体感觉性一般躯体感觉性头面部皮肤及粘膜头面部皮肤及粘膜特殊内脏运动性特殊内脏运动性咀嚼肌咀嚼肌三叉神经诸感觉核三叉神经诸感觉核 眼神经眼神经上颌神经上颌神经下颌神经下颌神经三叉神经运动核三叉神经运动核 中枢突中枢突三叉神经节三叉神经节周围突周围突三叉神经三叉神经 疼温觉的纤维疼温觉的纤维 止于三叉神经脊束核止于三叉神经脊束核 触觉的纤维触觉的纤维 止于三叉神经脑桥
11、核止于三叉神经脑桥核 三大分支三大分支 第第1 1支眼神经支眼神经 第第2 2支上颌神经支上颌神经 第第3 3支下颌神经支下颌神经 三叉神经运动核三叉神经运动核三叉神经中脑核三叉神经中脑核三叉神经脑桥核三叉神经脑桥核三叉神经脊束核三叉神经脊束核分支：分支：1.1.额神经额神经 眶上神经眶上神经 滑车上神经滑车上神经2.2.泪腺神经泪腺神经3.3.鼻睫神经鼻睫神经 性质性质:一般躯体感觉性一般躯体感觉性 三叉神经节三叉神经节 海绵窦、眶上裂海绵窦、眶上裂 入眶入眶 眼神经眼神经 眶上神经眶上神经额神经额神经泪腺神经泪腺神经颧神经颧神经翼腭神经节翼腭神经节下颌神经下颌神经三叉神经节三叉神经节上颌神
12、经上颌神经眼神经眼神经脑膜支脑膜支动眼神经动眼神经视神经视神经滑车神经滑车神经滑车上神经滑车上神经滑车下神经滑车下神经鼻睫神经鼻睫神经(二二)上颌神经上颌神经性质性质:一般躯体感觉性一般躯体感觉性 三叉神经节三叉神经节 海绵窦、圆孔、翼腭窝、眶下裂海绵窦、圆孔、翼腭窝、眶下裂 入眶入眶 分支：分支：1.1.眶下神经眶下神经 2.2.上牙槽神上牙槽神经经 3.3.颧神经颧神经 4.4.翼腭神经翼腭神经 颧神经颧神经眶下神经眶下神经 翼腭神经节翼腭神经节眼神经眼神经上颌神经上颌神经三叉神经节三叉神经节三叉神经三叉神经下颌神经下颌神经上牙槽神经上牙槽神经三叉神经运动纤维三叉神经运动纤维咀嚼肌、鼓膜张
13、肌等（运动）咀嚼肌、鼓膜张肌等（运动）下颌牙、舌前下颌牙、舌前2/32/3、口裂以下皮肤（感觉）、口裂以下皮肤（感觉）卵圆孔卵圆孔三叉神经节三叉神经节(三三)下颌神经下颌神经 性质性质:混合性混合性 分支：分支：1.1.耳颞神经耳颞神经 2.2.颊神经颊神经 3.3.舌神经舌神经 4.4.下牙槽神经下牙槽神经 5.5.咀嚼肌神经咀嚼肌神经 眼神经眼神经上颌神经上颌神经三叉神经节三叉神经节三叉神经三叉神经下颌神经下颌神经下牙槽神经下牙槽神经舌神经舌神经颏神经颏神经耳颞神经耳颞神经颊神经颊神经 头面部皮神经分布头面部皮神经分布 眼神经眼神经上颌神经上颌神经下颌神经下颌神经枕大神经枕大神经枕小神经枕
14、小神经耳大神经耳大神经颈横神经颈横神经3-5颈神经后支颈神经后支 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫痫样放电抗痫药治疗有效治疗1.药物治疗 有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d。常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗痫药物苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d(1)抗痫药物 卡马西
15、平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全控制(40%50%),明显缓解(25%)(1)抗痫药物 副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量3040mg/d治疗1.药物治疗 1 0003 000g,i.m,23次/w,一疗程48周(3)维生素B12 副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等治疗1.药物治疗v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%,重复应用仍有效 治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀&X-刀 治疗可能有效 治疗4.手术治疗
