1、 视神经及视路疾病视神经及视路疾病 教教 学学 内内 容容l 视神经炎视神经炎l 前部缺血性视神经病变l 视神经萎缩视神经萎缩l 视盘视盘(视乳头视乳头)水肿水肿l 视交叉与视路疾病教学目的和要求教学目的和要求1.掌握掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿的临床特征的临床特征2.熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征3.了解视交叉与视路疾病了解视交叉与视路疾病概概 述述 视路：视觉信息传导通路视路：视觉信息传导通路（visual pathway)-视觉信息从视网膜光感受器视觉信息从视网膜光感受器 到大脑视中枢的传导径路到大脑视中枢的传导径
2、路 视视 路路视网膜光感受器视网膜光感受器-视神经视神经-视交叉视交叉-视束视束-外侧外侧膝状体膝状体-视放射视放射-大脑大脑枕叶皮质枕叶皮质(视觉中枢视觉中枢)第一节第一节 视神经疾病视神经疾病解剖特点解剖特点检查特点检查特点病因特点病因特点治疗特点治疗特点解剖特点解剖特点1.视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。2.视神经损伤后视神经损伤后不易不易再生。再生。3.视网膜神经纤维位于视神经相应部位。视网膜神经纤维位于视神经相应部位。特定视野改变，具有定位诊断意义特定视野改变，具有定位诊断意义 鼻上纤维鼻上纤维 视神经的内上方视神经的内上方 鼻下纤维鼻下纤
3、维 视神经的内下方视神经的内下方 颞上纤维颞上纤维 视神经的上方偏外处视神经的上方偏外处 颞下纤维颞下纤维 视神经的下方偏外处视神经的下方偏外处 黄斑纤维黄斑纤维 视神经的最外侧边缘视神经的最外侧边缘 视网膜神经纤维在视神经中的排列规律15mm15mm之后之后15mm15mm之前之前 视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内段、（视神经）管内段和颅内段四部分段、（视神经）管内段和颅内段四部分 全长约全长约50毫米毫米l 球内段球内段 长约长约0.71毫米毫米 视神经乳头至巩膜后孔出口处视神经乳头至巩膜后孔出口处 整个视路中唯一可用肉眼直接看到的部分整个视路中唯一可用
4、肉眼直接看到的部分 筛板后开始有髓鞘包裹筛板后开始有髓鞘包裹l 眶内段眶内段 长约长约30毫米，呈毫米，呈S形弯曲形弯曲 巩膜后孔至视神经管口巩膜后孔至视神经管口l 视神经管内段视神经管内段 长约长约610毫米毫米 视神经的眶口至颅腔的入口处视神经的眶口至颅腔的入口处 同周围骨壁紧密相连，易受伤同周围骨壁紧密相连，易受伤l 颅内段颅内段 长约长约10毫米毫米 颅腔入口至视交叉前脚颅腔入口至视交叉前脚硬脑膜硬脑膜蛛网膜蛛网膜软脑膜软脑膜 硬脑膜下腔硬脑膜下腔蛛网膜下腔蛛网膜下腔 三膜两间隙三膜两间隙解剖特点解剖特点4.在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。视力视力 视野视野
5、 瞳孔瞳孔 色觉色觉 视觉诱发电位（视觉诱发电位（视网膜视网膜视皮层以下的神经纤维病变视皮层以下的神经纤维病变）眼底荧光血管造影眼底荧光血管造影 头颅与眼眶的头颅与眼眶的x线、线、CT、磁共振等、磁共振等检查特点检查特点 炎症炎症-青年青年 血管性疾病血管性疾病-中老年中老年 肿瘤肿瘤-脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤 外伤外伤病因特点病因特点 糖皮质激素糖皮质激素 维生素维生素B族族 血管扩张药物血管扩张药物 抗生素等病因治疗治疗特点治疗特点一、视神经炎一、视神经炎(optic neuritis)特发性脱髓鞘性视神经炎，是多发性硬化的临床表现之一特发性脱髓鞘性视神经炎，是多发性硬
6、化的临床表现之一或临床孤立综合征表现或临床孤立综合征表现 广义广义泛指各种原因导致的视神经的炎症性疾病，包括泛指各种原因导致的视神经的炎症性疾病，包括SLE、结节病以及自身免疫性疾病等、结节病以及自身免疫性疾病等炎症性的视神经病变炎症性的视神经病变分分 类类 病因分类：病因分类：典型性视神经炎典型性视神经炎 非典型性视神经炎非典型性视神经炎 根据病变部位分类：根据病变部位分类：视神经乳头炎（儿童）视神经乳头炎（儿童）球后视神经炎（青壮年）球后视神经炎（青壮年）视神经周围炎视神经周围炎 视神经网膜炎视神经网膜炎 脱髓鞘疾病：脱髓鞘疾病：多发性硬化、多发性硬化、视神经脊髓炎以及其他中枢神经系统脱髓
7、鞘疾病视神经脊髓炎以及其他中枢神经系统脱髓鞘疾病 感染：感染：全身感染：儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘）全身感染：儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘）细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌），其他（梅毒螺旋体等）细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌），其他（梅毒螺旋体等）局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症 葡萄膜炎、视网膜炎葡萄膜炎、视网膜炎 自身免疫性疾病，自身免疫性疾病，如如SLE，Behcet病，结节病，干燥综合征等病，结节病，干燥综合征等 不明原因不明原因病病 因因典型性视神经炎典型性视神经炎 中青年女性多见，单眼发病多见中青年女性多见，单眼发病多见 突然发生视物模
8、糊，视力急剧下降突然发生视物模糊，视力急剧下降 视力正常者，对比敏感度下降或色觉异常视力正常者，对比敏感度下降或色觉异常 伴有眼眶痛或眼球转动痛伴有眼眶痛或眼球转动痛 儿童患病特点：发病急、双眼多见、预后好。儿童患病特点：发病急、双眼多见、预后好。临床表现临床表现检查与诊断检查与诊断1.1.眼部检查：眼部检查：视力视力 瞳孔：患眼瞳孔散大瞳孔：患眼瞳孔散大 直接光反射迟钝或消失直接光反射迟钝或消失 间接光反射存在间接光反射存在眼底：眼底：视乳头炎视乳头炎 视盘充血、轻度水肿视盘充血、轻度水肿 表面或其周围有小的出血，渗出少表面或其周围有小的出血，渗出少 视网膜静脉增粗视网膜静脉增粗球后视神经炎
9、球后视神经炎 眼底无异常改变眼底无异常改变检查与诊断检查与诊断2.视野检查：中心暗点或视野向心性缩小视野检查：中心暗点或视野向心性缩小3.VEP：P100波潜伏期延长，振幅降低波潜伏期延长，振幅降低4.MRI：视神经增粗、增强：视神经增粗、增强排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑5.血常规、血沉、血常规、血沉、CRP、梅毒、自身免疫等指标、梅毒、自身免疫等指标VEP正常正常 急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿 视神经损伤相关性视野异常视神经损伤相关性视野异常 存在瞳孔相对传导阻滞、存在瞳孔相对传导阻滞、VEP异常等异常等2项中至少项中至
10、少1项项 除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起）中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起）除外视交叉及视交叉以后视路疾病除外视交叉及视交叉以后视路疾病 除外非器质性除外非器质性视神经炎诊断标准视神经炎诊断标准-2014专家共识专家共识中华医学会眼科学分会神经眼科学组中华医学会眼科学分会神经眼科学组典型性典型性ON非典型性非典型性ON年龄年龄15-50岁岁50岁岁眼别眼别单眼多见单眼多见双眼同时或先后双眼同时或先后视力视力/自限性自限性有有无无眼球转动痛眼球转动痛有有无痛或疼痛
11、无痛或疼痛2周周视网膜改变视网膜改变少见少见渗出渗出激素治疗激素治疗可加速视力恢复可加速视力恢复激素依赖性或无效激素依赖性或无效鉴别诊断鉴别诊断 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 LeberLeber视神经病变视神经病变 中毒性或代谢性视神经病变中毒性或代谢性视神经病变 重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等男性青年人男性青年人视力急剧下降视力急剧下降视盘旁毛细血管扩张无渗漏视盘旁毛细血管扩张无渗漏治治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素：冲击疗法冲击疗法 激素的副作用激素的副作用甲基强的松龙：甲基强的松龙：1g/d,1g/d,*3d,3d,泼尼松泼尼松1mg/kg
12、/d,1mg/kg/d,*11d11d减量为减量为20mg20mg*1d,10mg1d,10mg*2d2d停用停用治治 疗疗免疫抑制剂：免疫抑制剂：硫唑嘌呤，硫唑嘌呤，25-50mg25-50mg，2/2/日日 环孢素环孢素A A，环磷酰胺等，环磷酰胺等 副作用副作用血浆置换：血浆置换：40ml/kg,2-440ml/kg,2-4次次/周，周，1-21-2周周免疫球蛋白免疫球蛋白治治 疗疗病因治疗：病因治疗：抗生素抗生素辅助治疗：辅助治疗：维生素维生素B B族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯地平，尼莫地平），抗氧化剂（维生素地平，尼莫地平），抗氧化剂（维生素C
13、 C、E E），神经营养因子等），神经营养因子等中医中药中医中药二、前部缺血性视神经病变二、前部缺血性视神经病变供应视盘筛板前区及筛板区的供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支梗塞睫状后血管的小分支梗塞引起的缺血综合征引起的缺血综合征（突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损）（突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损）ciliary neurotrophic factor(CNTF）视盘局部血管病变视盘局部血管病变 眼动脉或系统性低血压眼动脉或系统性低血压 眼内压增高眼内压增高病病 因因灌注压灌注压眼内压眼内压 发病年龄：发病年龄：5050岁以上岁以上 视力减退：视力减退：无痛性、
14、突然发生无痛性、突然发生 视盘水肿：视盘水肿：灰白色灰白色，线状出血，线状出血 视野缺损：视野缺损：弓形或扇形缺损弓形或扇形缺损 与生理盲点相连（下方）与生理盲点相连（下方）临床表现临床表现 临床类型：临床类型：动脉硬化性动脉硬化性 动脉炎性动脉炎性 鉴别诊断：视神经炎鉴别诊断：视神经炎中老年人中老年人动脉硬化动脉硬化高血压病（相对夜间低血压）高血压病（相对夜间低血压）糖尿病糖尿病高血脂高血脂发病年龄、症状、视盘、视野改变发病年龄、症状、视盘、视野改变治疗治疗病因治疗病因治疗糖皮质激素糖皮质激素改善微循环：复方樟柳碱改善微循环：复方樟柳碱神经营养神经营养降眼压降眼压0.2mg氢溴酸樟柳碱20m
15、g盐酸普鲁卡因三、视神经萎缩三、视神经萎缩optic atrophy任何疾病引起视网膜神经节细胞及其任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变导致的轴突变性轴突发生病变导致的轴突变性特点：视力减退和视盘苍白特点：视力减退和视盘苍白颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传性疾病、代谢性病变、营养性（维生素B缺乏等）病病 因因引起原发性视神经萎缩：引起原发性视神经萎缩：视网膜病变、视神经病变引起继发性视神经萎缩：引起继发性视神经萎缩：分类及临床表现分类及临床表现u 原发性：原发性：筛板以后筛板以后 视盘苍白，边界清楚，可见筛板视盘苍白，边界清楚，可见筛板 视网膜正常视网膜正常u 继发性：继发性：筛
16、板以前筛板以前 视盘苍白污秽，边界不清视盘苍白污秽，边界不清 视网膜异常视网膜异常诊诊 断断u 病因诊断病因诊断u 辅助检查：眼压、辅助检查：眼压、视电生理及视电生理及MRI治治 疗疗u 原发病治疗原发病治疗u 神经营养药物神经营养药物u 血管扩张药物血管扩张药物第二节第二节 其它视神经异常其它视神经异常视盘（视乳头）水肿视盘（视乳头）水肿 发病机制发病机制u 视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续u 眼内压高于颅内压（卧位眼内压高于颅内压（卧位9-10mmHg）非炎症非炎症颅内压升高颅内压升高视神经的蛛网膜下腔视神经的蛛网膜下腔压力增高压力增高视网膜中央静脉视网
17、膜中央静脉回流受阻回流受阻视神经纤维轴浆运输视神经纤维轴浆运输发生阻滞发生阻滞轴浆、水分及蛋白质积存轴浆、水分及蛋白质积存于视乳头的细胞外间隙于视乳头的细胞外间隙视盘水肿视盘水肿1 1、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、先天畸形先天畸形2 2、其他：高血压、肺心病、眼眶占位性、其他：高血压、肺心病、眼眶占位性 病变、低眼压等病变、低眼压等病病 因因临床表现临床表现1 1、双眼视力轻度下降或无症状、双眼视力轻度下降或无症状2 2、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状3 3、眼底检查：视盘充血水肿、眼底检查：视盘充血水肿3D3D（边界不清，生理凹陷消
18、失，灰白色水肿环，视（边界不清，生理凹陷消失，灰白色水肿环，视网膜中央静脉充盈等）网膜中央静脉充盈等）临床表现临床表现4 4、视野改变：生理盲点扩大、视野改变：生理盲点扩大l 注视点颞侧注视点颞侧15-20处处l 水平径约水平径约5l 垂直径约垂直径约7l 生理盲点扩大生理盲点扩大2以上（水平径扩大）以上（水平径扩大）早期：早期：视盘充血，边界不清（视盘上下方），盘视盘充血，边界不清（视盘上下方），盘周围可有线状小出血周围可有线状小出血。进展期：进展期：视盘肿胀充血明显，常有火焰状出血，视盘肿胀充血明显，常有火焰状出血，棉绒斑，黄斑部可有星形渗出。视网膜静脉怒张、棉绒斑，黄斑部可有星形渗出。视
19、网膜静脉怒张、迂曲。迂曲。慢性期慢性期：视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬性渗出。视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬性渗出。萎缩期萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘，：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘，视网膜色素紊乱。视网膜色素紊乱。视乳头边缘模糊，提示视乳头边缘模糊，提示视乳头水肿视乳头水肿眼底荧光造影证实眼底荧光造影证实视乳头水肿视乳头水肿恶性高血压引起的视乳头水肿恶性高血压引起的视乳头水肿诊诊 断断 根据视盘水肿征象诊断根据视盘水肿征象诊断 做头颅、眼眶做头颅、眼眶CTCT或或MRIMRI 明确明确病因诊断病因诊断 鉴别诊断鉴别诊断 1 1、假性视盘水肿、假性视盘水肿 2 2、LeberLeb
20、er视神经病变视神经病变 3 3、缺血性视神经病变、缺血性视神经病变 4 4、视神经炎、视神经炎 视盘水肿视盘水肿视神经炎视神经炎缺血性视神经病变缺血性视神经病变假性视神假性视神经炎经炎病因病因颅、眶占位病变，高颅、眶占位病变，高血压视网膜病变等血压视网膜病变等炎症炎症视神经前段小血管循视神经前段小血管循环障碍环障碍屈光不正屈光不正（远视）（远视）眼别眼别多为双侧多为双侧常为单侧常为单侧常为双侧常为双侧正常正常视力视力正常（早期）正常（早期）明显减退明显减退骤然减退骤然减退正常？正常？视野视野盲点扩大盲点扩大中心暗点中心暗点扇形缺损扇形缺损正常正常视乳头隆视乳头隆起度起度(D)(D)明显明显轻
21、轻 3D3D3D 3D 轻微轻微无无2D 2D 视网膜静视网膜静脉扩张脉扩张明显明显轻轻无无无无出血出血广泛广泛轻度轻度少数少数无无色觉色觉正常正常异常异常正常正常正常正常瞳孔瞳孔正常正常散大，直散大，直接光反射接光反射消失消失正常正常正常正常第三节第三节 视交叉与视路病变视交叉与视路病变病变部位：视交叉、视束、外侧膝状体、视病变部位：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射及视皮质放射及视皮质视野特点：偏盲型视野缺损视野特点：偏盲型视野缺损（以垂直正中线为界）（以垂直正中线为界）对侧偏盲对侧偏盲-双颞侧偏盲双颞侧偏盲视交叉病变视交叉病变 同侧偏盲同侧偏盲视交叉以上病变视交叉以上病变视交叉病变视交叉病
22、变位置：位置：蝶鞍上方，其下为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方蝶鞍上方，其下为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前为大脑前动脉、前交通动为第三脑室，周围为海绵窦，前为大脑前动脉、前交通动脉及鞍结节。脉及鞍结节。病因：病因：1 1、垂体肿瘤、垂体肿瘤 2 2、鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤、鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤 3 3、第三脑室肿瘤、视交叉蛛网膜炎等、第三脑室肿瘤、视交叉蛛网膜炎等临床表现临床表现 双颞侧偏盲伴视力减退（从颞上象限缺双颞侧偏盲伴视力减退（从颞上象限缺损开始）损开始）可伴肥胖等内分泌障碍表现可伴肥胖等内分泌障碍表现 头痛、呕吐等颅内增高症状头痛
23、、呕吐等颅内增高症状 治疗：治疗：治疗原发病治疗原发病二、视交叉以上的视路病变二、视交叉以上的视路病变视束及外侧膝状体病变：视束及外侧膝状体病变：病变对侧的双眼同侧偏盲病变对侧的双眼同侧偏盲 前者有偏盲性瞳孔强直前者有偏盲性瞳孔强直 后者没有偏盲性瞳孔强直后者没有偏盲性瞳孔强直 都伴下行性视神经萎缩都伴下行性视神经萎缩视放射病变视放射病变 双眼同侧偏盲双眼同侧偏盲（病灶对侧）（病灶对侧）黄斑回避黄斑回避-保留了保留了3以上的视觉功能区以上的视觉功能区 颞侧半月形视野缺损颞侧半月形视野缺损 无下行性视神经萎缩及瞳孔强直无下行性视神经萎缩及瞳孔强直 可伴大脑损害可伴大脑损害枕叶病变枕叶病变 双眼同侧偏盲（病灶对侧）双眼同侧偏盲（病灶对侧）黄斑回避黄斑回避 无下行性视神经萎缩无下行性视神经萎缩 不伴其他症状。不伴其他症状。皮质盲皮质盲 双眼全盲、双眼全盲、VEPVEP异常异常 瞳孔光反射好瞳孔光反射好(皮质无瞳孔纤维投射皮质无瞳孔纤维投射)眼底正常眼底正常 皮质盲皮质盲 伪盲伪盲主诉：主诉：看不见看不见 看不见看不见瞳孔：瞳孔：正常正常 正常正常辅助检查：辅助检查：异常异常 正常正常颅内病变：颅内病变：有有 无无
