1、-检验试剂部检验试剂部 傅慧傅慧IMNIMN的特异性抗体的特异性抗体IMNIMN特异性抗体的临床应用特异性抗体的临床应用什么是膜性肾病？什么是膜性肾病？Part Part 3 3主要内容主要内容Part Part 2 2Part Part 1 1国内情况国内情况Part Part 4 4临床案例分享临床案例分享Part Part 5 5总结总结Part Part 6 6什么是膜性肾病什么是膜性肾病Part 1什么是膜性肾病什么是膜性肾病？膜性肾病膜性肾病是膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎的简称，又叫做膜性肾炎膜性肾炎。可以理解为，大量免疫复合物在肾脏脏层上皮细胞下弥漫沉积下来，而形成的一层脂膜，把
2、肾小球包绕起来，而造成肾脏固有功能细胞病变，故称为膜性肾病。什么是膜性肾病？什么是膜性肾病？临床表现临床表现1.1.肾病综合征肾病综合征，或无症状、非肾病范围的蛋白尿。2.2.可伴少量镜下血尿可伴少量镜下血尿3.3.部分病人高血压和部分病人高血压和/或肾功能损伤或肾功能损伤4.4.体征：双下肢或颜面水肿体征：双下肢或颜面水肿，严重时可出现腹腔积液、胸腔积液可占成人肾病综合征的25%，是导致成人肾病综合征（NS）的常见原因，男女比例约为2：1。膜性肾病分类膜性肾病分类:原发性膜原发性膜性肾病性肾病（IMNIMN）继发性膜性肾病(sMN)家族性膜性肾病膜性膜性肾病肾病在膜性肾病中占70%-80%2
3、01520162017 原发性膜性肾病(IMN)是一种好发于中老年人的原发性肾小球疾病。近十余年来我国此病的发病率在迅速增长，他在肾穿刺确诊的肾小球疾病中所占比例，已从2004年的12.2%增长到2014年的24.9%，每年平均增长约13%。现在IMN已是我国40岁以上肾穿刺病例中的首位疾病，所以，对这样一个高发肾病必须予以足够重视。不少老年人由于高龄或同时罹患其他疾病尤其是心血管疾病，进行肾穿刺检查风险较大肾穿刺检查风险较大。一些其他肾小球病的临床表现与IMN十分相似，而他们的治疗方案及疾病转归与IMN完全不同。特殊情况避特殊情况避免肾穿刺免肾穿刺Part 2IMNIMN的特异性的特异性抗体
4、抗体2009年由Beck等学者发现并确认了导致成人IMN发病的第一个足细胞抗原M型磷脂酶A2受体1(Mtype phospholipase A2 receptor 1,PLA2R)；2014年底Tomas等学者又发现了另一个足细胞抗原1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)。发现发现这两个重要抗原的发现，被评论为过去10年基础肾脏病研究中最重要的发现。0203010203现已知在IMN患者中提示还有未被认识的其他足细胞致病抗原存在，今后还需继续发掘。特异性抗体特异性抗体血清抗血清抗PLA2RPLA2R抗体抗体血清抗血清抗THSD7ATHSD7A抗体抗体 备注备注 阳性率 约占70%80%约占2
5、.5%10%约15%25%的患者这两项抗体均阴性 010203 血清抗血清抗PLA2RPLA2R抗体的常用方法抗体的常用方法蛋白质印迹试验蛋白质印迹试验间接免疫荧光试验间接免疫荧光试验酶联免疫吸附试验酶联免疫吸附试验实验室检测方法：实验室检测方法：血清抗血清抗THSD7ATHSD7A抗体的常用方法抗体的常用方法蛋白质印迹试验蛋白质印迹试验间接免疫荧光试验间接免疫荧光试验酶联免疫吸附试验酶联免疫吸附试验Part 3IMNIMN特异性抗特异性抗体的临床应用体的临床应用抗抗PLA2RPLA2R抗体的临床应用抗体的临床应用(1)有助于原发性与继发性膜性肾病的鉴别诊断；(2)有助于疾病活动性评估；(3)
6、有助于制定治疗方案；(4)有助于治疗监测。抗抗THSD7ATHSD7A抗体的临床应用抗体的临床应用(1)可以帮助IMN与其他肾小球病进行鉴别；(2)还能帮助IMN与狼疮性膜性肾病进行鉴别；(3)血清抗THSD7A抗体阳性的IMN患者容易并发恶性肿瘤Part 4国内情况国内情况抗PLA2R抗体抗THSD7A抗体康圣达、金域检验等第三方实验室同济医院、郑州附一、首都医科大附属医院、上海瑞金等知名三甲医院无注册证国内情况国内情况Part 5临床案例分享临床案例分享病人病人刘某，年龄48岁，男；两个月前，体检发现有蛋白尿来医院就医，医生采取对症治疗后无明显缓解，反而一个月后全身水肿。双下肢不适，乏力，体重明显增重，体力明显下降。蛋白尿3+，24h尿蛋白定量升高，白蛋白升高，强烈要求入院。临床案例分析临床案例分析Part 6总结总结 原发性膜性肾病是一种器官自身免疫性疾病器官自身免疫性疾病，PLA2RPLA2R和THSD7ATHSD7A是原发性膜性肾病原发性膜性肾病的两大主要致病抗原，可以用于IMNIMN以及sMNsMN的鉴别诊断的鉴别诊断。血清抗PLA2R抗体及抗THSD7A抗体与疾病的诊断、严重程度、活动性相关，抗PLA2R抗体的滴度可以帮助判断治疗的时机以及时间窗，在临床上较大的应用价值。总结总结Thank you for listening谢谢谢谢聆听！聆听！
