1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。再生障碍性贫血再生障碍性贫血 病例分析病例分析资料仅供参考,不当之处，请联系改正。患者安丙强，男，患者安丙强，男，40岁，于岁，于2010年年2月月21主因面黄、主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。血常规血常规:WBC 2.63109/L RBC 1.461012/L HGB 58g/L PLT 4109/L Re 0.4%骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减 少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋 巴细胞相对增多；全片未见
2、巨核细胞，血巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血 小板少见。小板少见。活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细 胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗 出。出。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。发病机制发病机制“种子种子 土壤土壤 虫子虫子”学说学说种子种子 原发，继发造血干细胞的缺陷原发，继发造血干细胞的缺陷土壤土壤 造血微环境异常造血微环境异常虫子虫子 免疫异常，免疫异常，AA外周血和骨髓外周血和骨髓淋巴淋巴 细胞比例增高细胞比例增高 资料仅供参考,不当之处，请联系改
3、正。临床表现临床表现贫血贫血出血出血发热发热 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断标准（国内）诊断标准（国内）1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH,MDS,免疫系统疾病。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。2，血像：（
4、1）HGB下降速度快；（2）Re1%,绝对值15109/L。（3）中性粒细胞绝对值0.5109/。（4）血小板20109/L.3，BM:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；资料仅供参考,不当之处，请联系改正。慢性再障（包括非重再和重再?型)1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻；2，血象：HGB下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度。3，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再?型。资料仅供参考,不当
5、之处，请联系改正。治疗治疗一，支持治疗一，支持治疗 1，贫血时根据病人情况输血，一般，贫血时根据病人情况输血，一般HGB60g/L给予浓缩红细胞输注给予浓缩红细胞输注 2，出血严重时给予血小板输注，出血严重时给予血小板输注，PLT11109/L（5）PLT多次多次300109/L（6）骨髓象显示，增生明显活跃或活跃，粒红）骨髓象显示，增生明显活跃或活跃，粒红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主.资料仅供参考,不当之处，请联系改正。能除外继发性红细胞增多症：能除外继发性红细胞增多症：如高原型红细胞增多症；慢性肺疾病引起的如高原型红细胞增多症；慢性肺疾病引起的红
6、细胞增多；先天性心脏病，特别是红细胞增多；先天性心脏病，特别是F4F4；肾；肾脏本身疾病引起的红细胞增多，肾囊肿，肾脏本身疾病引起的红细胞增多，肾囊肿，肾盂积水，肾动脉狭窄，肾移植后，肾上腺样盂积水，肾动脉狭窄，肾移植后，肾上腺样瘤等等瘤等等资料仅供参考,不当之处，请联系改正。能除外相对性红细胞增多症，能除外相对性红细胞增多症，如，大量出汗，严重呕吐，腹泻，休克等如，大量出汗，严重呕吐，腹泻，休克等原因引起的暂时性红细胞增多原因引起的暂时性红细胞增多资料仅供参考,不当之处，请联系改正。放血治疗放血治疗 静脉放血治疗是一种简单而且比较安全的静脉放血治疗是一种简单而且比较安全的治疗方法。治疗方法。
7、200-400ml/200-400ml/次，一周两次，次，一周两次，对年老，或心脏有疾病的可以一周一次。对年老，或心脏有疾病的可以一周一次。直至直至RBCRBC在在6.06.010101212/L/L资料仅供参考,不当之处，请联系改正。化疗化疗 羟基脲羟基脲 15-20mg/kg 烷化剂烷化剂 VCR 高三尖杉酯碱高三尖杉酯碱 干扰素干扰素 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。也称出血性血小板增多症，为多能干也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大大 临床表现：主要是出血和
8、血栓形成；临床表现：主要是出血和血栓形成；脾肿大脾肿大资料仅供参考,不当之处，请联系改正。PLT1000PLT100010109 9/L/L 血片中血小板成堆，有巨大血小板血片中血小板成堆，有巨大血小板 骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多，骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞浆丰富体大，胞浆丰富 白细胞计数和中性粒细胞计数增加白细胞计数和中性粒细胞计数增加 血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低 除外继发性血小板增多症除外继发性血小板增多症资料仅供参考,不当之处，请联系改正。化疗：基本同真红化疗：基本同真红 干扰素干扰素 血小板单采血小板单采 抗凝抗栓
9、治疗抗凝抗栓治疗资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病病 例例马秀兰，女，马秀兰，女，7474岁，主因面黄乏力岁，主因面黄乏力2 2个月伴腹痛个月伴腹痛4 4天天于于2010.4.212010.4.21入院入院患者近患者近2 2个月无明显诱因出现面黄乏力，无发热，骨个月无明显诱因出现面黄乏力，无发热，骨痛，间断有皮肤瘀斑，自觉逐渐消瘦但未称体重，痛，间断有皮肤瘀斑，自觉逐渐消瘦但未称体重，4 4天钱出现腹痛，在当地医院诊断阑尾炎，天钱出现腹痛，在当地医院诊断阑尾炎，2 2次差次差血常规均发现血常规均发现PLTPLT明显升高，为确诊住院明显升高，为确诊住院血常规：血常规：WBC 12.91WBC
10、 12.91109/L HGB 92g/L PLT 109/L HGB 92g/L PLT 17291729109/L109/L骨髓：增生活跃，粒系增生；红系减低；淋巴细胞骨髓：增生活跃，粒系增生；红系减低；淋巴细胞无明显增减；巨核细胞不少，血小板大片可见无明显增减；巨核细胞不少，血小板大片可见诊断：原发性血小板增多症诊断：原发性血小板增多症资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【Hb】的浓度、红细胞的浓度、红细胞【RBC】的计数或的计数或红细胞的压积红细胞的压积【HCT】低于相同年龄、性低于相同年龄、性别和地区的正常标准。别和
11、地区的正常标准。贫血本身并非是一种疾病的诊断。贫血本身并非是一种疾病的诊断。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：Hb120。Hb。及或。及或。可诊断贫血可诊断贫血 其中浓度低于正常最为重要其中浓度低于正常最为重要资料仅供参考,不当之处，请联系改正。根据血红蛋白浓度分为级根据血红蛋白浓度分为级 轻度正常轻度正常 中度中度 重度重度 极度极度 此对临床有重要意义此对临床有重要意义资料仅供参考,不当之处，请联系改正。根据红细胞形态特点分类根据红细胞形态特点分类（）大细胞性贫血，（）大细胞性贫血，（）小细胞低色素贫
12、血，（）小细胞低色素贫血，（）正常细胞性贫血。（）正常细胞性贫血。根据病因和发病机制分类根据病因和发病机制分类（）红细胞生成减少，（）红细胞生成减少，（）红细胞破坏过多，（）红细胞破坏过多，（）失血。（）失血。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。主要是根据平均体积主要是根据平均体积【】及平及平均浓度均浓度【】分为三类分为三类大细胞性贫血，此多为正常大细胞性贫血，此多为正常色素型，多见于巨幼贫，溶贫，肝病，甲减等。色素型，多见于巨幼贫，溶贫，肝病，甲减等。正常细胞性贫血，正常细胞性贫血，。此多为正常色素型，。此多为正常色素型，少数可有低色素型，多见于，溶贫，急性失少数可有低色素型，多见于，溶贫，
13、急性失血，脾亢，慢性肾衰等。血，脾亢，慢性肾衰等。小细胞低色素，小细胞低色素，。此多为缺铁贫，铁粒幼等。此多为缺铁贫，铁粒幼等。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。红细胞生成减少红细胞生成减少（）骨髓干细胞损失或异常：，纯（）骨髓干细胞损失或异常：，纯红，等。红，等。（）被异常组织侵害：，（）被异常组织侵害：，瘤，恶组，转移瘤骨髓纤维化等。瘤，恶组，转移瘤骨髓纤维化等。（）细胞成熟障碍：合成障碍，（）细胞成熟障碍：合成障碍，合成障碍，缺铁贫，铁粒幼，珠蛋白合成障碍，缺铁贫，铁粒幼，珠蛋白生成障碍性贫血等生成障碍性贫血等。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。破坏过多破坏过多（）（）RBC内在缺陷
14、：红细胞膜异常，如内在缺陷：红细胞膜异常，如遗传球、遗传球、PNH。H异：异：Hb病。病。朴啉代谢异常：遗传性朴啉代谢异常：遗传性RBC生成扑啉病。生成扑啉病。（2）RBC外因素：免疫性溶血性贫血，机外因素：免疫性溶血性贫血，机械性溶血性贫血。械性溶血性贫血。（3）失血：急性、慢性失血。）失血：急性、慢性失血。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的临床表现从各个系统分析贫血的临床表现从各个系统分析 1神经系统神经系统 2皮肤黏膜皮肤黏膜 3呼吸系统呼吸系统 4循环系统循环系统 5消化系统消化系统 6泌尿系统泌尿系统 7内分泌系统内分泌系统 8生殖系统生殖系统 9免疫系统免疫系统 10造血系统造血系统资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断诊断 治疗治疗资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断诊断 叶酸，叶酸，B12B12的测定的测定 治疗治疗资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断，网织红，溶血试验诊断，网织红，溶血试验 治疗治疗 提醒，血细胞输注提醒，血细胞输注资料仅供参考,不当之处，请联系改正。谢谢！谢谢！
