1、阑尾恶性肿瘤1ppt课件阑尾的解剖 阑尾为一管状器官，远端为盲端，近端开口于直肠，位于回盲肠袢23cm处。阑尾系膜：两层腹膜组成，是腹腔后壁的腹膜向前反折，并包绕阑尾的一个三角形皱襞，内含有血管、淋巴管和神经。阑尾的体表投影：一般在麦氏点（右髂前上棘与脐连线的中、外13交界处）。由于阑尾基底部与盲肠的关系恒定，因此阑尾的位置也随盲肠位置而变异。阑尾的血液供应：来自阑尾动脉，它是肠系膜上动脉所属回结肠动脉的分支，是一无侧支循环的终末动脉。因此当血运障碍时极易导致阑尾坏死。阑尾的静脉：与阑尾的动脉伴行，最终回流至门静脉，进入肝脏。因此当阑尾出现炎症时，细菌栓子脱落，可通过回肠静脉、肠系膜上静脉而引
2、起门静脉炎和肝脓肿。阑尾的神经：由交感神经纤维经腹腔丛和内脏小神经丛传入，当阑尾急性炎症发病初期，上传的信息进入脊髓第10胸节时，可伴有第10脊神经所分布的脐周牵涉痛，属内脏性疼痛。2ppt课件阑尾的生理 阑尾是一个淋巴器官，参与机体免疫，但随着年龄的增长，功能逐渐减低，甚至消失。因此成人切除阑尾后无损于机体的免疫功能。3ppt课件阑尾癌的流行病学 原发性阑尾癌非常罕见，美国的流行病学数据显示 10 万人中每年约有 1.2 例发病。阑尾癌无特异性的症状，常常表现为急性阑尾炎，并在手术标本的病理评估中被发现；或者在结肠镜检查或手术中因发现异常的阑尾口外观而被诊断出来，待发现时往往已发展至晚期。4
3、ppt课件阑尾癌的临床分类 阑尾类癌（恶性）阑尾腺癌（恶性）阑尾粘液性肿瘤：阑尾粘液囊肿（良性）阑尾假性粘液瘤（恶性）5ppt课件阑尾类癌 多发于年轻人。不仅在形态上有癌细胞的特征，在生物学行为上偶尔也有浸润和转移的现象，是一种恶性程度较低的肿瘤。临床表现上多为良性，及时切除，预后良好。临床中，表现为急慢性炎症而行阑尾切除术，术后病理确诊。癌细胞主要位于粘膜及黏膜下层，也可有区域淋巴结或肝转移。多数人行单纯阑尾切除家阑尾系膜切除，预后良好。特殊情况下需行右半结肠切除术。6ppt课件阑尾腺癌 非常罕见，常见于老年人。多发生于阑尾基底部，恶性程度高。造成阑尾官腔狭窄、阻塞，腔内压力增高，继发感染，
4、诱发阑尾炎。癌细胞多经肠系膜淋巴系统转移，也可血行转移肝脏，也可转至卵巢。术后确诊的患者，应及早行右半结肠切除术。7ppt课件阑尾粘液性肿瘤 1.阑尾粘液囊肿 并非实质性肿瘤而是阑尾粘膜的粘液细胞尚有功能时阑尾腔发生梗阻，分泌的粘液潴留于腔内，使阑尾成为充满粘液的囊肿。行阑尾切除即可。8ppt课件阑尾粘液性肿瘤 2.阑尾假性粘液瘤 真性肿瘤，可以在腹膜种植形成继发的腹膜假性粘液瘤。即使未破裂，也可以有广泛的腹腔种植，临床上常伴有腹胀和肠梗阻表现，容易误诊。恶性程度低，应行右半结肠切除术。9ppt课件阑尾恶性肿瘤组织学分型 结肠型腺癌 黏液腺癌 杯状细胞腺癌 神经内分泌癌10ppt课件结肠型腺癌
5、结肠型腺癌 腺癌约占原发性阑尾癌的 60%。与结肠癌类似，阑尾结肠型腺癌的平均发病年龄为 6265 岁，男性发病率略高于女性。11ppt课件结肠型腺癌结肠型腺癌临床表现和诊断 阑尾结肠型腺癌患者常表现为急性阑尾炎而在阑尾切除术后被发现或因其它表现意外发现，进而获得疾病的病理 T 分期信息。确诊患者须进行完整的结肠镜检查以评估是否存在同时发生的结肠病变。12ppt课件结肠型结肠型腺癌的治疗原则 T1 期高级别病变、存在脉管浸润和（或）切缘阳性的患者应考虑行右半结肠切除术。T2 或更高级别病变的患者应行胸腹盆腔联合 CT 以便更准确地进行分期。若没有证据显示远隔转移，建议行右半结肠切除术，清除周围
6、淋巴结。原发性阑尾结肠型腺癌淋巴转移的发生率为 30%。淋巴转移（III 期）患者应行系统性化疗。化疗方案可采用 5-氟尿嘧啶/亚叶酸或卡培他滨联合奥沙利铂。在结肠原发性腺癌中，具有高风险的 II 期患者尤其是年轻患者和淋巴结分期不确切的患者均建议进行辅助化疗。13ppt课件黏液腺癌黏液腺癌 阑尾黏液腺癌的生物学和组织学特征与结肠癌以及阑尾结肠型腺癌完全不同。平均发病年龄为 60 岁，无性别倾向。14ppt课件15ppt课件黏液腺癌黏液腺癌 患者常因原发肿瘤破裂出现黏液和肿瘤细胞在整个腹腔的扩散，进而造成腹膜假黏液瘤，在手术前常被诊断为阑尾炎、腹膜炎或卵巢癌。黏液腺癌黏液腺癌极少出现腹腔外转移
7、，因此腹膜病变可以被视作区域性病变而不是远隔转移部位。低级别黏液腺癌黏液腺癌（G1）和低级别阑尾黏液性肿瘤以高分化腺状黏液生成细胞为特征。这些细胞在组织学上不具有侵袭性，但其诱发的腹膜假黏液瘤被认定为恶性肿瘤。与阑尾黏液性肿瘤不同，低级别 黏液腺癌可能侵袭相关器官。但所幸并不活跃，侵袭过程非常缓慢。患者可以带病生存很久且不表现出显著的症状。16ppt课件黏液腺癌黏液腺癌 高级别黏液腺癌以侵袭性腺癌细胞伴或不伴印戒细胞成分为特征。它往往表现出比低级别病变更具侵袭性的临床过程。患者大多有临床症状，多表现为不明原因体重下降、疼痛、腹胀或肠梗阻。17ppt课件黏液腺癌 无论低级别还是高级别黏液腺癌出现
8、腹膜转移后的首要步骤都是评估疾病程度。腹膜癌病指数（PCI）是最常用的评估标准。PCI 可在术前通过增强 CT 或核磁共振（MRI）进行评估，但分辨黏液和肿瘤较为困难。不过弥散加权 MRI 在评估腹膜疾病程度方面优于 CT。18ppt课件19ppt课件腹膜癌病指数（PCI）的不完全解读20ppt课件腹膜癌病指数（PCI）的不完全解读21ppt课件腹膜癌病指数（PCI）的不完全解读22ppt课件黏液腺癌的治疗 须根据组织学类型和疾病程度选择方案。囊肿未发生破裂的患者建议行阑尾切除术完整剥离肿瘤，囊肿未破裂的患者在切除肿瘤时应保持囊膜完整，避免囊液漏入腹腔。较小的肿瘤可行腹腔镜。23ppt课件24
9、ppt课件黏液腺癌的治疗流程 局部、低级别 黏液腺癌可以通过阑尾切除术完整移除肿瘤而治愈。T2 或更高级别的病变由于有较高的淋巴浸润风险建议行右半结肠切除术。若已经出现腹腔播散应行局部治疗，最理想的治疗方案是完整的肿瘤减灭术联合 IP 化疗。常规肿瘤减灭术包括完整的网膜切除术和右下象限腹膜切除术。除此之外，由于卵巢好发转移或复发，建议行双侧卵巢切除，尤其是绝经后妇女。育龄期妇女若选择保留卵巢，应密切随访，定期行标准的断层扫描及盆腔超声检查。25ppt课件黏液腺癌的治疗 对于阑尾切除术后病理提示肿瘤破裂或肿瘤细胞扩散的病例，断层扫描可能无法显示残留病变，最好通过腹腔镜进行评估。若未发现严重病变或
10、病理显示低级别，建议定期行断层扫描进行密切随访，若出现复发则采用 IP 化疗。26ppt课件黏液腺癌的治疗 穿孔或肿瘤细胞播散的高级别病变应行腹腔镜或剖腹探查对残留病变进行评估。若存在残余肿瘤或黏液应行完全的肿瘤减灭术。包括网膜切除术和右下象限腹膜剥离术。特殊情况下也包括肠切除术、脾切除术、胆囊切除术和输卵管-卵巢切除术。27ppt课件黏液腺癌的治疗 低级别 黏液腺癌 淋巴结转移发生率仅 6%，而高级别黏液腺癌的淋巴转移率超过 20%，因此高级别病变应行右半结肠切除术。低级别 黏液腺癌可采用阶梯式肿瘤减灭术和 HIPEC。即第一次手术清除腹腔内的病变，待患者恢复 3 至 4 个月后行第二次手术
11、，完全清除残留病变并行 IP 化疗。对于无法行完整肿瘤减灭术的患者，建议按照转移性结直肠癌患者的化疗方案进行系统性治疗。患者需每 2 到 3 个月复查 CT 以评估治疗效果。部分反应良好的患者可接受肿瘤减灭术和 IP 化疗。28ppt课件影响手术完整切除的因素包括 广泛小肠受累、小肠梗阻、肾盂积水或输尿管梗阻和广泛上腹受累。若肿瘤已转移至肝实质、腹膜后淋巴结或其它腹腔外部位，治愈的可能性将大大降低。29ppt课件标准 IP 化疗方案 推荐 40 mg 丝裂霉素 C（MMC）溶于 3L 灌流液进行灌注，灌流温度设定为 42，维持 90 分钟，其中 30 mg 药物于前面的 60 分钟内灌注完成，
12、剩余 10 mg 药物于之后的 30 分钟完成。30ppt课件黏液腺癌的预后 无论低级别还是高级别，肿瘤减灭术和 IP 化疗后的复发都很常见。低级别 黏液腺癌和高级别 黏液腺癌的中位无病生存期分别为 38.1 月和 21.6 月，5 年总生存分别为 75%81%和 45%65%。复发的肿瘤往往局限于腹腔内且生长缓慢，重复行完整的肿瘤减灭术/IP 化疗已被证实能够延长生存。31ppt课件杯状细胞腺癌杯状细胞腺癌 杯状细胞腺癌又称【杯状细胞类癌】约占原发性阑尾癌的 14%19%。是一种混合型肿瘤，既有上皮细胞又有神经内分泌细胞，并且以肠型杯状细胞为特征。近期研究显示相对于神经内分泌癌，杯状细胞腺癌
13、在免疫组化表型和生理特性上更偏向于腺癌。患者平均年龄为 52 岁，没有性别倾向。32ppt课件杯状细胞腺癌的临床表现 超过 60%的患者以急性阑尾炎为初发症状。一旦确诊，应行胸腹盆腔联合 CT 进行分期，也可选择 PET-CT。确诊时超过 50%的患者已处于 IV 期，腹膜是最常见的转移部位。术后随访若采用肿瘤标志物，建议检查 CEA、CA19-9 和 CA-125。33ppt课件杯状细胞腺癌的治疗 原发性杯状细胞腺癌的淋巴结转移发生率约为 20%40%，因此建议行右半结肠切除术以保证肿瘤清楚彻底和准确分期。在结直肠腺癌的治疗中，理想的分期需要检查至少 12 个淋巴结。若已出现淋巴结转移，应采
14、用 5-氟尿嘧啶方案行 6 个月的系统性化疗。肿瘤减灭术和 IP 化疗对仅有腹膜转移的患者有效。34ppt课件神经内分泌癌 原发性阑尾神经内分泌癌属于【阑尾类癌】，它是中肠神经内分泌癌的一种。起源于空/回肠、阑尾或盲肠的神经内分泌癌均被归为中肠神经内分泌癌，这些肿瘤起源于肠壁的肠嗜铬细胞样细胞，常分泌 5-羟色胺。35ppt课件神经内分泌癌的流行病学 年发病率为每 10 万人 0.16 例，由于这些肿瘤常被视作良性而未被纳入癌症登记，发病率可能被低估。女性发病率略高，白种人和非裔美国人的发病率较亚太地区血统人群高。平均发病年龄在 38 至 48 岁。36ppt课件神经内分泌癌的临床表现和诊断
15、常在阑尾切除术后的病理检查中被确诊。患者可能表现为无特异性的症状，如腹部隐痛不适、腹胀和腹泻。晚期远隔转移较少，最常见的转移部位为肝，这类患者可表现为类癌综合征，典型特征为阵发性潮红和腹泻。37ppt课件神经内分泌癌的肿瘤分期 根据肿瘤在阑尾的位置、大小和组织学特征分类。AJCC 分期系统仅根据大小分期，未考虑肿瘤分级和组织学类型，因此参考价值有限。欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）采纳了另一种分级系统。38ppt课件39ppt课件神经内分泌癌的肿瘤分期 根据显微镜下有丝分裂程度和 Ki-67 增殖指数进行分级：低级别肿瘤（G1）即每 10 个高倍视野（HPF）少于 2 处有丝分裂，Ki-6
16、7 指数3%；中级别肿瘤（G2）即每 10 个 HPF 有 220 处有丝分裂，Ki-67 指数为 3%20%；高级别肿瘤（G3）即每 10 个 HPF 有超过处有丝分裂，Ki-67 指数 20%。G1 和 G2 期肿瘤往往分化良好，而 G3 期肿瘤分化不良。大多数 ANC 为高分化 G1 或 G2 期肿瘤，且 70%80%位于阑尾顶端。40ppt课件神经内分泌癌的治疗 G1 期 ANC 大多是在阑尾切除术后病理检查中发现，切缘阴性视为治愈，无需分期或术后随访，这部分患者的总生存为 100%。肿瘤介于 1 cm 到 2 cm 的患者及肿瘤小于 1 cm 但切缘阳性的患者目前缺乏指导。41ppt
17、课件高风险的神经内分泌癌治疗方案 高有丝分裂率或增殖指数（G2/3）、切缘阳性、肿瘤位于阑尾底部、肿瘤侵袭阑尾系膜超过 3 mm 和淋巴管浸润。肿瘤小于 2 cm 的患者若具备以上任何一项特征则复发的风险增高。建议切除右半结肠以彻底清除肿瘤并准确分期。若患者不愿意接受手术，也可选择断层扫描评估局部或远隔转移情况。直径超过 2 cm 的 患者发生转移的风险为 25%40%，因此建议行右半结肠切除术。若无淋巴结浸润，则定期影像学检查进行监测随访。若出现淋巴结或其它局部或远隔转移建议长期随访。42ppt课件神经内分泌癌的治疗 远处转移极为罕见，若转移病变局限且能够切除建议手术切除。这种类型的肿瘤生长
18、缓慢，因而转移灶切除可能对无病生存和总生存有益。对于广泛的无法切除的肝转移或不适合手术的患者，生长抑素类似物已被证实能够改善该类患者的无病生存。定期影像学检查可用于评估治疗效果。肽受体放射性核素治疗和依维莫司可作为替代性的系统性治疗方案。43ppt课件治疗总结 除杯状细胞腺癌外，其它类型早期肿瘤采用阑尾切除术可以治愈。杯状细胞腺癌和局部晚期腺癌或神经内分泌癌，需要行右半结肠切除术、肿瘤减灭术和 IP 化疗或系统性化疗，并进行完整分期。在有效治疗之后，杯状细胞腺癌、T2 或更高级别结肠型腺癌、伴有腹膜转移的黏液腺癌以及伴有淋巴结侵犯或肿瘤直径超过 2 cm 的神经内分泌癌，应接受系统的体格检查和断层扫描。44ppt课件 只要不会做右半结肠切除，就永远不要说自己会做阑尾炎。桑畅野 45ppt课件
