1、6版版第第儿童肾病综合症儿童肾病综合症6版版第第6版版第第病生与临床病生与临床总论总论分型分型病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6版版第第6版版第第6版版第第病生与临床病生与临床前言前言病因机制病因机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6版版第第病因和发病机制病因和发病机制n尚不明确，与以下相关。1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体沉积。3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。6版版第第6版版第第6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理
2、治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6版版第第病理类型病理类型n微小病变约占80%n局灶性节段性肾小球硬化n膜性增生性肾小球肾炎n单纯系膜增生n增生性肾小球肾炎n局灶性球性硬化n膜性肾病6版版第第正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图6版版第第正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图6版版第第正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失6版版第第正常正常NS患儿患儿PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常6版版第第EM13000 肾小球上皮细胞
3、足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6版版第第 正常尿中有少量蛋白质正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/（M2d）；）；200mg/d为异常为异常 NS：定性：定性+；定量；定量50mg/（kgd）6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失
4、的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响对机体的影响6版版第第6版版第第血浆蛋白从尿中大量排出血浆蛋白从尿中大量排出肾小管吸收分解肾小管吸收分解肝合成状态肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下
5、降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？原因原因6版版第第蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定：渗透压下降渗透压下降 (2530mmg 降至降至68mmg）血容血容 量改变量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响对机体的影响对机体的影响6版版第第6版版第第underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）（充盈不足学说）（充盈不足学说）水
6、肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留（过度充盈学说）（过度充盈学说）原因原因 6版版第第血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6版版第第临床表现临床表现1、起病大多无诱因，可追溯到感染史。2、本征可
7、发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）为发病高峰。单纯型发病较早，肾炎型偏迟，男：女为1.5-3.7：1.0。3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。4、电解质测定一般正常。5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN增高。6、肾小管功能一般正常。6版版第第免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用6版版第第体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白10个个/HP 高脂血症高脂
8、血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6版版第第6版版第第一般治疗一般治疗n休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和（或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接触；病程中不接受疫苗接种。n饮食：水肿、血压高可短期戒盐，高度水肿和（或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白1.5-2.0克/公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充足够
9、的钙剂和维生素D。避免过度摄食导致体重猛增。6版版第第控制水肿控制水肿n有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意血钾的丢失或血容量的减少。n顽固水肿、利尿剂无效者可应用低分子右旋糖苷+速尿联合使用。n严重低蛋白血症（血白蛋白15g/L）可输注白蛋白制剂。6版版第第皮质激素皮质激素n原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。n初始：短期疗法、中长程疗法；泼的松或泼的松龙n复发：多呈激素效应，主张仍如初始时用药，三次尿蛋白阴性改隔日服药4周即可。n难治性肾病：激素耐药、频繁复发、激素依赖6版版第第短疗程短疗程 812周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长
10、程治疗9月月1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NS 复发性单纯性复发性单纯性NS 难治性肾病难治性肾病6版版第第以泼尼松以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量（最大量60mg/d）治疗治疗8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）6版版第第复复 发发：半年内有：半年内有2次以上或次以上或1年内有年内有3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓
11、解并重复23次者次者6版版第第激素副作用激素副作用n一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢的影响（脂肪代谢紊乱、蛋白质分解代谢增加、糖代谢紊乱、水电解质紊乱、胃肠道、精神神经方面）n二、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合症（大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺皮质系统，分泌减少，功能减退，甚至腺体萎缩）6版版第第免疫抑制剂免疫抑制剂n适用于难治性肾病和（或）激素副作用严重者。n环磷酰胺n环孢素n霉酚酸酯6版版第第抗凝及纤溶药物治疗抗凝及纤溶药物治疗n肝素n尿激酶n抗凝药6版版第第免疫调节剂免疫调节剂n辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者n常用左旋咪唑6版版第第血管紧张素转换酶抑制剂
12、（血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）n改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白、延缓肾小球硬化。n常用卡托普利、依那普利、福辛普利6版版第第中医药治疗中医药治疗n不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助治疗的手段。n大剂量激素使用时，给予滋阴降火汤n激素减量时，给予益气补肾汤n尿中红细胞多，考虑血瘀给予活血化淤汤n使用免疫抑制剂导致白细胞计数下降时给予益气补血汤6版版第第预后预后 肾病综合症的预后转归与其病理类型和对激素治疗的反应密切相关。微小病变预后最好 FSGS、膜增生性肾炎预后差 死亡主要由于感染、心血管合并症及血栓栓塞合并症。6、只有一条路不能选择那就是放弃的路;只有一条路不能拒绝那就是成长的
13、路。7.说一句谎话，要编造十句谎话来弥补，何苦呢?15.火柴如果躲避燃烧的痛苦，它的一生都将黯淡无光。（）14.磨练，使人难以忍受，使人步履维艰，但它能使强者站得更挺，走得更稳，产生更强的斗志。2.牺牲自己而全力支撑这个穷家，这是他多年类一贯的信念已经成了他生活的哲学。10.滴水能穿石，只因为它永远打击同一点。6.热情是一种巨大的力量，从心灵内部迸发而出，激励我们发挥出无穷的智慧和活力;热情是一根强大的支柱，无论面临怎样的困境，总能催生我们乐观的斗志和顽强的毅力没有热情，生命的天空就没的色彩。15.恐惧自己受苦的人，已经因为自己的恐惧在受苦。2.我不爱你了，我知道你也早就不爱我了得。14.一个公司最大的成本是没有训练过的业务员。3.没有人富有得可以不要别人的帮助，也没有人穷得不能在某方面给他人帮助。15.过错是暂时的遗憾，而错过则是永远的遗憾!5.没有一种不通过蔑视、忍受和奋斗就可以征服的命运。8.只有不断找寻机会的人才会及时把握机会。6.有时候把自己长项藏起来，弱项暴露出来没关系，这是我的建议。12.这世上的一切都借希望而完成，农夫不会剥下一粒玉米，如果他不曾希望它长成种粒;单身汉不会娶妻，如果他不曾希望有孩子;商人也不会去工作，如果他不曾希望因此而有收益。3.知识给人重量，成就给人光彩，大多数人只是看到了光彩，而不去称量重量。
