1、先天性食管闭锁与先天性食管闭锁与气管食管瘘气管食管瘘2023-5-2目标目标 了解：胚胎发生机制 熟悉：病理、病生、临床表现 掌握：分型、伴发畸形、诊断方法、治疗原则、并发症2023-5-2要求要求 能说明：诊断、治疗、并发症 能概述：病理、临床表现 能理解：胚胎学、病理生理2023-5-2内容内容1.概述2.胚胎学3.病理分型4.病理生理、伴发畸形5.临床表现6.诊断7.治疗8.并发症9.预后概述 1.严重先天畸形，发病率1/3000；2.50%合并其他畸形；3.早产未成熟儿多见；4.治愈率90%。闭锁形成原因（可能）胎内压力过高 食管上皮闭塞 食管血供异常 局部组织分化异常胚胎学：食道在胚
2、胎4-8周形成Gross五型分类法IIIa型:2cmIIIb型:2cm前方注意：提问来了病理生理 进食困难 吸入性 肺炎 化学性 Waterson预后标准：体重 伴发畸形 肺炎等 伴发畸形：VACTER Vertebral anomaly Anal atresia Cardiac anomaly Trachea anomaly Esophageal anomaly Renal anomaly临床表现 喂奶后呛咳 口咽泡沫 肺炎表现 腹部表现：不同分型？提问来了诊断 产前诊断 羊水过多 颈部囊袋 小胃现象 MRI诊断 产后诊断 典型表现 胃管不能插入 X线/上消化道造影 CT/MRI 气管镜治疗 围术期准备 术前准备 1.转运：保暖；体位；口咽部护理 2.合并畸形检测 3.维持水电解质平衡 完善辅助检查亚急诊手术 手术治疗 端端吻合术 一期根治 分期手术 传统手术 胸腔镜手术治疗术后处理 呼吸道护理 胃管喂养 胸腔闭式引流-吻合口愈合情况 抗感染及全身支持治疗术后并发症及防治 吻合口漏：引流、营养、抗炎 吻合口狭窄 支撑胃管留置 扩张：气管食管瘘复发：遗漏、再发 胃食管反流：物理治疗、药物治疗、手术治疗探条法、吞线法、胃镜直视法 预后病理分型伴发畸形手术护理 并发症发生率30-50%，呼吸道并发症常见
