1、第第五十五五十五章章 大疱性皮肤病大疱性皮肤病病人的护理病人的护理吉林大学第二医院吉林大学第二医院 皮肤科皮肤科概概 述述大疱性皮肤病大疱性皮肤病（bullous dermatosis）常为是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病。临床常见有天疱疮、类天疱疮。均为自身免疫性疾病。概概 念念 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病。病因与发病机制病因与发病机制天疱疮是自身免疫性疾病天疱疮常与其他自身免疫性疾病同时存在。皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法治疗有效。在天疱疮患者血循环中有抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体），所针对的靶抗原是自身表
2、皮组织。临床表现临床表现天疱疮可分为四型：天疱疮可分为四型：1.寻常型天疱疮多数2.增殖型天疱疮3.落叶型天疱疮4.红斑型天疱疮特殊类型天疱疮：疱疹样天疱疮药物诱导性天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA型天疱疮（一）（一）寻常型天疱疮寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。：最常见，最严重的一型。好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较疱壁薄，松弛易破，
3、易形成糜烂面，渗出较 多，可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。多，可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。体征：尼氏征阳性体征：尼氏征阳性临床表现临床表现临床表现临床表现（二）增殖型天疱疮免疫力较低的年轻人好发腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。皮损最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性，溃后在糜烂面出现乳头状的肉芽增殖。病程慢性，预后较好。临床表现临床表现（三）落叶型天疱疮中老年人头面及胸背上部，口腔黏膜受累少见红斑基础上水疱，尼氏征阳性，疱壁薄易裂，糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶状。临床表现临床表现（四）（四）红斑型天疱疮头面及胸背上部早期皮损类似
4、红斑狼疮的蝶形红斑，大小不等浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破。发展缓慢，水疱时愈时发，日晒后可加重，偶可转化为落叶型天疱疮。临床表现临床表现 特殊型天疱疮药物诱导性天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA型天疱疮：中老年女性，皮肤皱褶部位疱疹样天疱疮：中老年人，躯干及四肢近端发生，尼氏征阴性，瘙痒明显处理原则处理原则原则原则 控制新皮损，防止继发病变；治疗关键在于糖皮质激素、免疫抑制剂的准确应用，防止并发症发生。一般治疗一般治疗 给予高蛋白、高维生素饮食。注意维持水、电解质平衡。全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，应少量多次应用。处理原则处理原则内用药物治疗内用药物治疗 糖皮质激素（首选）：早期使用、足量控
5、制、酌情减量、维持要长。免疫抑制剂 丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法 抗感染药物处理原则处理原则局部护理及外用药物治疗局部护理及外用药物治疗 皮损广泛者 暴露疗法 感染性皮损 抗生素软膏 疼痛明显无感染皮损 糖皮质激素软膏 口腔黏膜皮损 10甘草水或朵贝氏液漱口护理评估护理评估健康史健康史 评估疾病相关因素：是否与使用某些药物身体状况身体状况 评估皮损情况：部位、特点、面积、程度、有无感染。不同分型皮肤损害 评估黏膜受损程度 评估疼痛程度、特点、时间 评估全身症状护理评估护理评估辅助检查辅助检查 组织病理：表皮内因棘层松解出现大疱，液内及真皮浅层可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润 免疫荧光检查：直接
6、免疫荧光，显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积；间接免疫荧光显示血清中存在天疱疮抗体心理心理-社会状况社会状况 焦虑、恐惧、抑郁、绝望等不良心理常见护理诊断常见护理诊断/问题问题局部黏膜受损局部黏膜受损 与疾病导致口、眼、外生殖器黏膜受损害有关急性疼痛急性疼痛与大面积糜烂面或继发感染有关有感染的危险有感染的危险与皮肤大面积糜烂面和服用糖皮质激素药物有关营养失调营养失调低于机体需要量，与疾病慢性消耗有关躯体移动障碍躯体移动障碍 与皮损疼痛和活动无耐力有关知识缺乏知识缺乏 与缺乏对本病的了解或激素药物治疗的相关知识有关焦虑焦虑 与病程长、易反复有关自我形象紊乱自我形象紊乱
7、 与长期大量服用激素药物，导致体形变化有关护理措施护理措施 一般护理一般护理病室环境病室环境:安静、舒适的单间，利于通风，光线充足，便于观察病情，严格限制探视人员。室温应保持在2224，湿度应保持在55%65%。每日通风换气23次，每次30分钟，并注意保暖。每日紫外线消毒空气，每日应用消毒液擦拭地板、床头柜、椅子、门等病室设施。患者所用床单、被服须经高压蒸汽灭菌，保持干燥、整洁、无皱褶。接触患者前要洗手或戴手套。输液、换药等护理操作时严格执行无菌操作原则。护理措施护理措施局部护理局部护理水疱处理：水疱处理：每日观察有无新的水疱出现，水疱是否破损及有无感染。大水疱用无菌注射器抽吸，观察并记录水疱
8、的数量、疱液的颜色、性状、量。抽疱液时注意要利于疱液引流。注意保持疱壁的完整性：翻身、穿脱衣物时动作缓慢，避免碰破疱壁；静脉穿刺时尽量避开水疱，消毒时避免用力摩擦，固定针头使用绷带，禁止用胶布；使用止血带或袖带时不可直接接触皮肤，可在皮肤上垫一层无菌纱布保护。护理措施护理措施 皮损护理皮损护理糜烂面处理：糜烂面处理：一般采用暴露疗法，烤灯持续照射，清创换药。去除患者所穿衣物，充分暴露皮损，使用0.9%生理盐水500ml+庆大霉素40万单位局部清创，清创后使用溃疡油砂覆盖。清创换药过程中注意无菌操作、力度适中，减少粗暴动作加重患者的疼痛。使用支被架。伴有脓性分泌物的创面应先在清创换用前行分泌物培
9、养，根据培养结果选择正确的抗感染药物。糜烂面面积较大，并伴有大量渗液及分泌物时，可遵医嘱予以硼酸或盐水+庆大霉素湿敷。护理措施护理措施 皮损护理皮损护理口腔黏膜处理：口腔黏膜处理：进食前可用生理盐水+利多卡因溶液含漱，以减轻进食时刺激出现的疼痛，餐后用无菌生理盐水漱口，为促进口腔内溃疡愈合，禁止刷牙。口唇水肿者遵医嘱使用3%硼酸溶液局部冷湿敷。口唇干裂、结痂者遵医嘱使用新霉素软膏外涂以软化痂皮，促进其自然脱落。护理措施护理措施 皮损护理皮损护理其他部位黏膜处理：其他部位黏膜处理：眼粘膜：眼结膜充血、红肿且分泌物多者，使用生理盐水冲洗结膜囊，再使用复方地塞米松滴眼液。患者夜间闭眼困难，用油纱布覆
10、盖眼睛，以防止角膜长久暴露而损伤。外阴粘膜：注意保持外阴的清洁干燥。外阴水肿者使用3%硼酸溶液湿敷，外阴破溃、糜烂者局部清创，再给予湿敷。护理措施护理措施饮食护理饮食护理 大疱和大面积糜烂可使血清蛋白及其他营养物质大量丢失。长期大量服用皮质激素造成体内缺钾、缺钙，引起骨质疏松。嘱患者进食半流质高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食，如菜汁、米粥、鸡蛋羹及软面条等。待口腔或舌尖水疱好转后逐步过渡到软食。多饮牛奶，多食新鲜水果、蔬菜，少量多餐。忌食过热、过凉、过硬及辛辣的食物，禁烟酒等。皮质类固醇激素的副作用观察：皮质类固醇激素的副作用观察：高血压和高血糖：大剂量应用皮质类固醇可引起血压升高、血糖升高
11、，因此须严密监测血压、血糖变化，发现异常及时通知医生。电解质紊乱：大剂量皮质类固醇可引起电解质紊乱，如血钾降低、水钠储溜、四肢水肿等，应遵医嘱补钾，并限制钠盐的摄入。消化道溃疡：大剂量皮质类固醇可引起胃酸分泌增加，应给予抑酸剂、胃粘膜保护剂，同时观察大便颜色，如有异常及时通知医生。护理措施护理措施用药护理用药护理护理措施护理措施用药护理用药护理皮质类固醇激素的副作用观察：皮质类固醇激素的副作用观察：骨折：大剂量皮质类固醇使用后，使患者骨质疏松，易引起骨折，因此遵医嘱补充钙剂的同时，还应该防止跌倒、滑到、摔伤等意外的发生。感染：长期大剂量使用皮质类固醇，使机体防御功能降低，易诱发和加重感染，因此应保持皮肤及皮损的清洁。蛋白质和脂代谢异常：大剂量皮质类固醇使用后可抑制蛋白质合成，增加血浆胆固醇浓度，故应嘱患者用药期间进食高蛋白、低脂肪食物。精神症状：注意观察患者有无焦虑、抑郁、失眠、欣快、性格改变等，一般停药或减量症状即可消失。保证足量、定时用药，逐渐减量，不可随意加减或停药。护理措施护理措施健康教育健康教育 增加营养，提高机体抵抗力，注意皮肤及用物清洁，防止感染 避免着凉、感冒 注意药物副作用，不可随意减药、停药 定期门诊复查 饮食避免过硬、过热、过冷的食物，尽量少食粗纤维、不易消化的食物
