1、长Q-T综合征(long QT syndrome):n概念:是以静态心电图概念:是以静态心电图Q-TQ-T间期延长,多形性室性心动过速和猝死为临床特征的一组综合间期延长,多形性室性心动过速和猝死为临床特征的一组综合征。征。Jervell-Lange-NielsonJervell-Lange-Nielson综合征:常染色体隐性遗传,综合征:常染色体隐性遗传,先天遗传性先天遗传性LQTS LQTS 先天性耳聋,少见。先天性耳聋,少见。n分类:分类:Romano-Ward Romano-Ward综合征:常染色体显性遗传,不伴耳聋,综合征:常染色体显性遗传,不伴耳聋,多见。多见。后天获得性后天获得性L
2、QTSLQTS:抗心律失常药,电解质紊乱。:抗心律失常药,电解质紊乱。典型的典型的LQT1心电图图形心电图图形典型的典型的LQT2心电图图形心电图图形典型的典型的LQT3心电图图形心电图图形LQTS临床诊断标准临床诊断标准(Circulation 1993)长长QT综合征扭转型室速的综合征扭转型室速的 治疗治疗(欧洲心脏病协会)n获得性长QT综合征 先天性长QT综合征 药物源性 药物源性 1、硫酸镁 1、-受体阻滞剂 2、异丙肾上腺素 2、补钾补镁 3、利多卡因 3、慢心律 4、阿托品 非药物源性 5、胺碘酮 1、永久性双腔起搏器 非药物源性 2、左侧心脏交感神经 临时起搏(心房或心室)阻断术 3、植入性心脏复律除 颤器(ICD)(Eur Heart J.2001;22:1374)