1、北京协和医院呼吸科北京协和医院呼吸科王京岚王京岚 肺动脉高压肺动脉高压 (Pulmonary artery Hypertension,PAH)(Pulmonary artery Hypertension,PAH)肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病亡为特征的一组疾病 肺循环高压肺循环高压 (Pulmonary Hypertension,PH)(Pulmonary Hypertension,PH)在静息时平均肺动脉压在静息时平均肺动脉压(mPAP)(mPAP)25mmHg,25mmHg,或在运动时或在运动时mPAPmPAP30mm
2、Hg30mmHg 轻度轻度PHPH：mPAP 25-45mmHgmPAP 25-45mmHg 中度中度PHPH：mPAP 46-65mmHgmPAP 46-65mmHg 重度重度PHPH：mPAP mPAP 65mmHg65mmHg PAHPAH可由多种心、肺或肺血管疾病所引起可由多种心、肺或肺血管疾病所引起影响肺动脉影响肺动脉(PAP)(PAP)压力的因素有：压力的因素有：肺血管阻抗肺血管阻抗(PVR)(PVR)心输出量心输出量(CO)(CO)肺毛细血管崁顿压肺毛细血管崁顿压(PAOP)(PAOP)PAP=(PVRPAP=(PVRCO)+PAOPCO)+PAOP肺动脉高压临床分类肺动脉高压临
3、床分类Venice 2003Venice 20031.1.肺动脉高压肺动脉高压 (PAH)(PAH)1.1 1.1 特发性特发性 (IPAH)(IPAH)1.2 1.2 家族性家族性 (FPAH)(FPAH)1.3 1.3 下列相关因素所致下列相关因素所致 (APAH)(APAH)1.3.1 1.3.1 结缔组织病结缔组织病 1.3.2 1.3.2 先天性体先天性体-肺分流肺分流 1.3.3 1.3.3 门静脉高压门静脉高压 1.3.4 HIV1.3.4 HIV感染感染 1.3.5 1.3.5 药物和毒物药物和毒物 1.3.6 1.3.6 其他其他(甲状腺病、糖原过多症、甲状腺病、糖原过多症、
4、GauchersGauchers病、遗传性毛细血管扩张症、病、遗传性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾 切除术）切除术）1.4 1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 1.4.1 肺静脉闭塞症肺静脉闭塞症(PVOD)(PVOD)1.4.2 1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤(PCH)(PCH)1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)(PPHN)2.2.与左心病变有关的肺动脉高压与左心病变有关的肺动脉高压 2.1 2.1 累及左房或左室的心脏病累及左房或左室的心脏病
5、2.2 2.2 左侧瓣膜性心脏病左侧瓣膜性心脏病3.3.与呼吸系统疾病和与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关或低氧血症有关 3.1 3.1 慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 3.2 3.2 间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3 睡眠呼吸紊乱睡眠呼吸紊乱 3.4 3.4 肺泡低通气综合症肺泡低通气综合症 3.5 3.5 长期生活于高原环境长期生活于高原环境 3.6 3.6 发育异常发育异常4.4.慢性肺动脉血栓和慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致或栓塞所致 4.1 4.1 肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞 4.2 4.2 肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞 4.3 4.3 非血栓性的肺栓塞非血栓性的肺栓
6、塞(肿瘤、寄生虫、肿瘤、寄生虫、异物异物)5.5.混合性混合性 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管 瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维 性纵隔炎）性纵隔炎）(一一)临床怀疑临床怀疑PAHPAH 临床上无基础心肺疾病者出现呼吸困临床上无基础心肺疾病者出现呼吸困难，或出现不能单纯用心肺疾病来解难，或出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到释的呼吸困难，都应考虑到PAHPAH的可能。的可能。当患者有发生当患者有发生PAHPAH的高危因素时，如的高危因素时，如CTDCTD、HIVHIV感染、门脉高压、先心病等，感染、门脉高压
7、、先心病等，更应考虑到更应考虑到PAHPAH的存在。的存在。(二二)PAH)PAH的证实的证实 1.ECG1.ECG：ECGECG出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大 的改变，可作为支持的改变，可作为支持PAHPAH的诊断依据。的诊断依据。但其敏感性为但其敏感性为55%55%，特异性为，特异性为70%70%，故不能仅凭，故不能仅凭 ECGECG正常就排除正常就排除PAHPAH 2.2.胸部胸部X X线：线：90%90%的的IPAHIPAH患者在初诊时，胸片就可发现诸如：患者在初诊时，胸片就可发现诸如：肺门动脉扩张伴远端外周分支纤细、右心房室扩大肺门动脉扩
8、张伴远端外周分支纤细、右心房室扩大 等异常表现等异常表现(二二)PAH)PAH的证实的证实 3.3.经胸多普勒超声心动图经胸多普勒超声心动图(TTE)(TTE)其诊断其诊断PAHPAH的敏感性达的敏感性达79-100%79-100%，特异性达，特异性达68-98%68-98%可提供大量的诊断信息：可提供大量的诊断信息：先心病、瓣膜病、左心疾病、肺静脉高压所致的肺动脉高先心病、瓣膜病、左心疾病、肺静脉高压所致的肺动脉高 压、心脏内分流、血栓性疾病等压、心脏内分流、血栓性疾病等超声所测定的肺动脉收缩压超声所测定的肺动脉收缩压(PASP)(PASP)与右心导管所测与右心导管所测 值具有良好的相关性值
9、具有良好的相关性(0.57-0.93(0.57-0.93），但与预后关系），但与预后关系不大不大有报道称，有报道称，UCGUCG估测肺动脉压较右心导管侧得值平均估测肺动脉压较右心导管侧得值平均低低11mmHg11mmHg(二二)PAH)PAH的证实的证实 3.3.经胸多普勒超声心动图经胸多普勒超声心动图(TTE)(TTE)PASP36-50mmHgPASP36-50mmHg为轻度肺高压为轻度肺高压PASPPASP50mmHg50mmHg为中度肺高压为中度肺高压肺动脉压力升高伴中度右心功能不全为重度肺高压肺动脉压力升高伴中度右心功能不全为重度肺高压肺动脉压力升高伴重度右心功能不全为极重度肺高肺动
10、脉压力升高伴重度右心功能不全为极重度肺高 压压对于有症状的患者对于有症状的患者(NYHA(NYHA分级为分级为-级者级者)应行右心应行右心 导管检查以确诊导管检查以确诊（三）（三）PAHPAH的临床分类的临床分类 1.1.血液学和免疫学检查血液学和免疫学检查血常规、血生化、甲状腺功能、易栓全套血常规、血生化、甲状腺功能、易栓全套ANAANA、ds-DNAds-DNA、RNPRNP、anti-SCL70anti-SCL70 约约1/31/3的的IPAHIPAH患者会出现阳性，但滴度多患者会出现阳性，但滴度多1:801:80HIVHIV 2.2.腹部超声腹部超声排除肝硬化和排除肝硬化和/或门脉高压
11、；鉴别门脉高压或门脉高压；鉴别门脉高压 缘于右心衰或肝硬化缘于右心衰或肝硬化（三）（三）PAHPAH的临床分类的临床分类 3.3.肺功能检查和动脉血气分析肺功能检查和动脉血气分析肺弥散量通常占预计值的肺弥散量通常占预计值的40-80%40-80%，肺容量常，肺容量常 轻中度降低轻中度降低肺功能可鉴别肺功能可鉴别COPDCOPD，ILDILD等等PaOPaO2 2和和PaCOPaCO2 2多偏低多偏低 4.4.肺肺V/QV/Q扫描扫描PAHPAH患者的患者的V/QV/Q结果可完全正常结果可完全正常排除栓塞性肺动脉高压排除栓塞性肺动脉高压肺血管炎、肺静脉闭塞症等亦可见肺血管炎、肺静脉闭塞症等亦可见
12、V/QV/Q不匹配不匹配（三）（三）PAHPAH的临床分类的临床分类 5.HRCT5.HRCT发现发现ILDILD、COPDCOPD、淋巴结疾病、胸腔积液等、淋巴结疾病、胸腔积液等出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不 清的小结节状模糊影，常提示肺毛细血管瘤清的小结节状模糊影，常提示肺毛细血管瘤 6.6.增强增强CTCT、肺动脉造影、肺动脉造影、MRIMRIV/QV/Q示段示段/亚段亚段Q Q缺损而缺损而V V正常者，应行增强正常者，应行增强CTCT栓塞性肺动脉高压者应行肺动脉造影，以了栓塞性肺动脉高压者应行肺动脉造影，以了 解可否行肺动脉内膜剥脱术解可否
13、行肺动脉内膜剥脱术增强增强CTCT仍不能明确者，应行肺动脉造影仍不能明确者，应行肺动脉造影MRIMRI不作为常规检查手段不作为常规检查手段药物药物/毒性化合物毒性化合物药物史、职业史药物史、职业史可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压左心疾病、瓣膜病、先心病左心疾病、瓣膜病、先心病心脏听诊心脏听诊,ECG,UCG,ECG,UCG,心导管心导管慢性肺部疾病慢性肺部疾病胸片胸片,HRCT,HRCT,肺功能肺功能,血气分析血气分析睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍多导睡眠呼吸监测多导睡眠呼吸监测栓塞性栓塞性PAHPAH、肺动脉畸形、肺动脉畸形CTPA,V/QCTPA,V/Q显像显像,肺动脉造影肺动脉造影CTDCTD、肺
14、血管炎、肺血管炎自身抗体自身抗体HIVHIV感染感染HIVHIV抗体抗体门静脉高压门静脉高压肝功能肝功能甲状腺疾病甲状腺疾病甲状腺功能甲状腺功能镰刀细胞病镰刀细胞病血红蛋白电泳血红蛋白电泳特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压继继 发发 性性 肺肺 动动 脉脉 高高 压压IPAHIPAH的中位数生存时间为的中位数生存时间为2.82.8年，年，1 1、3 3、5 5年的生存率分别为年的生存率分别为68%68%，48%48%，34%34%（四）对（四）对PAHPAH的临床评估的临床评估 1.1.运动耐量运动耐量（1 1）6 6分钟步行试验分钟步行试验(6 minute walk test,6 MWT)(
15、6 minute walk test,6 MWT)目前多推荐使用目前多推荐使用6 MWT6 MWT绝对值变化进行比较，而绝对值变化进行比较，而 不是每次的结果与正常值比较不是每次的结果与正常值比较（2 2）心肺运动试验）心肺运动试验(Cardiopulmonary Exercise (Cardiopulmonary Exercise Test,CEPT)Test,CEPT)通过心肺循环系统、造血系统及肌肉骨骼系统通过心肺循环系统、造血系统及肌肉骨骼系统 在运动中的总反应，得出相关血流动力学及氧代在运动中的总反应，得出相关血流动力学及氧代 动力学的指标，从而对患者的心、肺循环系统的动力学的指标，
16、从而对患者的心、肺循环系统的 功能及运动耐受能力给以准确的判断。功能及运动耐受能力给以准确的判断。（四）对（四）对PAHPAH的临床评估的临床评估 2.2.血流动力学血流动力学 右心导管可证实肺动脉高压的存在，评价右心导管可证实肺动脉高压的存在，评价 血流动力学受损程度，测试肺血管反应性。血流动力学受损程度，测试肺血管反应性。右心导管检查应包括：右心导管检查应包括：血管反应试验血管反应试验 HR,BP,RAP,PAP,PCWP,CO,CI,PVR,HR,BP,RAP,PAP,PCWP,CO,CI,PVR,SVR SVR SaO SaO2 2,SvO,SvO2 2 指在右心导管检查的同时进行急性
17、药物试指在右心导管检查的同时进行急性药物试 验，以观察药物对肺循环和体循环血流动验，以观察药物对肺循环和体循环血流动 力学的影响。力学的影响。通常，仅通常，仅10-15%10-15%的的IPAHIPAH患者试验结果为阳性患者试验结果为阳性 PAHPAH患者在确定使用血管扩张剂前都应作急患者在确定使用血管扩张剂前都应作急性血管反应试验，用以明确：性血管反应试验，用以明确：是否存在肺血管收缩是否存在肺血管收缩是否存在固定的肺血管结构改变是否存在固定的肺血管结构改变判定预后以及评估应用血管扩张剂的安全性判定预后以及评估应用血管扩张剂的安全性 急性血管反应试验阳性判断标准急性血管反应试验阳性判断标准
18、ACCP/ESCACCP/ESC：mPAPmPAP下降值下降值10mmHg10mmHg，mPAPmPAP绝对值下绝对值下 降至降至40mmHg40mmHg，伴，伴COCO增加或不变。增加或不变。GrovesGroves标准：标准：mPAP mPAP下降下降10%10%，PVRPVR下降下降30%30%RiicciardiRiicciardi标准：标准：mPAPmPAP下降下降20%20%，PVRPVR下降下降20%20%我国标准：暂缺我国标准：暂缺 试验药物试验药物 腺苷：腺苷：IV 50ug/kg/min,IV 50ug/kg/min,按每按每2min2min递增递增50ug/kg50ug/
19、kg剂剂 量持续静脉推注。直至达到量持续静脉推注。直至达到500ug/kg/min500ug/kg/min，或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸 闷、四肢麻木等闷、四肢麻木等 依前列醇依前列醇(Epoprostenol):(Epoprostenol):2.5ng/kg/min 2.5ng/kg/min持续静持续静 脉泵入，每脉泵入，每10min10min增加增加2.5ng/kg2.5ng/kg，直至达到，直至达到 10ng/kg/min10ng/kg/min 依洛前列素依洛前列素(Iloprost,(Iloprost,万他维万他维):):20ug 20ug使
20、用专用使用专用 雾化吸入装置，吸入约雾化吸入装置，吸入约1010分钟，观察用药后分钟，观察用药后 3030分钟内肺动脉压力的变化分钟内肺动脉压力的变化 NONO：吸入吸入NO 10-20ppmNO 10-20ppm10min10min 不良反应不良反应体动脉扩张，肺动脉固定不变，体动脉扩张，肺动脉固定不变，COCO不不增加，体动脉压急剧下降增加，体动脉压急剧下降体动脉扩张，体动脉扩张，COCO增加，肺动脉扩张不增加，肺动脉扩张不充分，肺动脉压进一步升高充分，肺动脉压进一步升高（五）病情严重程度的评估（五）病情严重程度的评估 通常伴通常伴CTDCTD的患者预后较的患者预后较IPAHIPAH差，而
21、先天性肺循环分流差，而先天性肺循环分流者的病情进展较者的病情进展较IPAHIPAH慢慢 1.1.临床指标（肺动脉高压的临床分级）临床指标（肺动脉高压的临床分级）最具预测价值的是最具预测价值的是NYHA/WHONYHA/WHO分级分级级级(轻度轻度PAH):PAH):有有PAHPAH但无体力活动受限，一般体力活动无但无体力活动受限，一般体力活动无 过度的呼吸困难、疲乏、过度的呼吸困难、疲乏、胸痛或近晕厥胸痛或近晕厥级级(中度中度PAH):PAH):有有PAHPAH体力活动轻度受限，休息无不适，一体力活动轻度受限，休息无不适，一 般体力活动引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近晕厥般体力活动引起呼吸困难、疲
22、乏、胸痛或近晕厥级级(重度重度PAH):PAH):有有PAHPAH体力活动明显受限，休息无不适，小体力活动明显受限，休息无不适，小 于一般活动引起呼吸困难、疲乏、胸痛近晕厥于一般活动引起呼吸困难、疲乏、胸痛近晕厥级级(极重度极重度PAH):PAH):有有PAHPAH不能进行任何体力活动，有右心衰不能进行任何体力活动，有右心衰 征象，休息时有呼吸困难和征象，休息时有呼吸困难和/或疲乏，稍微活动即或疲乏，稍微活动即 可引起明显的上述症状可引起明显的上述症状（五）病情严重程度的评估（五）病情严重程度的评估 2.2.运动耐量运动耐量（1 1）6 MWT6 MWT 一项对一项对PAHPAH患者随访患者随
23、访2626个月的研究显示：个月的研究显示：在在6 MWT6 MWT中若中若SaOSaO2 2降低降低10%10%则死亡危险增加则死亡危险增加2.92.9倍倍 6 MWT6 MWT332332米时，米时，IPAHIPAH患者的生存率显著降低患者的生存率显著降低 6 MWT6 MWT每增加每增加5050米，患者的死亡风险降低米，患者的死亡风险降低18%18%NYHANYHA心功能心功能/级的患者在接受前列环素治疗前级的患者在接受前列环素治疗前6 6 MWT250MWT250米，或治疗后米，或治疗后3 3个月个月6 MWT6 MWT380380米，其预后不良米，其预后不良（2 2）CEPTCEPT
24、研究表明，峰值氧耗与患者的预后相关，若峰值氧耗低于研究表明，峰值氧耗与患者的预后相关，若峰值氧耗低于 10.4ml/kg10.4ml/kgminmin，提示预后较差，提示预后较差（五）病情严重程度的评估（五）病情严重程度的评估 3.TTE3.TTE单变量分析中对预后有意义的单变量分析中对预后有意义的TTETTE参数有：参数有：肺动脉血流加速时间肺动脉血流加速时间62ms62ms 三尖瓣早期流量减速三尖瓣早期流量减速300cm300cm2 2/s/s 三尖瓣早期流量三尖瓣早期流量/心房血流心房血流1.01.0 多变量分析显示，严重的心包渗出示一项独立的危多变量分析显示，严重的心包渗出示一项独立的
25、危 险因素（险因素（P=0.006P=0.006）两项多变量分析均显示，右室指数与预后相关两项多变量分析均显示，右室指数与预后相关（五）病情严重程度的评估（五）病情严重程度的评估 4.4.血流动力学血流动力学IPAHIPAH患者治疗前基线患者治疗前基线mRAP(mRAP(12mmHg)12mmHg)和和 mPAP mPAP的升高，的升高，COCO和和SvOSvO2 2的下降预示预后的下降预示预后 不良。不良。血管反应试验阳性而长期服用血管反应试验阳性而长期服用CCBCCB者较阴者较阴 性者预后好。性者预后好。（五）病情严重程度的评估（五）病情严重程度的评估 5.5.生物学指标生物学指标在在IP
26、AHIPAH中，血尿酸水平与死亡率呈独立相关中，血尿酸水平与死亡率呈独立相关脑钠肽脑钠肽(BNP)(BNP)升高为独立的生存率预测因子升高为独立的生存率预测因子BNPBNP和心钠素和心钠素(ANP)(ANP)同同NYHANYHA心功能分级有关，心功能分级有关，同时也与同时也与mRAPmRAP、mPAPmPAP、COCO及三尖瓣返流相关及三尖瓣返流相关神经内分泌去甲肾上腺素神经内分泌去甲肾上腺素(NAD)(NAD)和血浆内皮和血浆内皮 素素-1(ET-1)-1(ET-1)水平与生存率和相关水平与生存率和相关（一）一般措施（一）一般措施体力活动的强度以不出现症状为宜体力活动的强度以不出现症状为宜避
27、免到海拔避免到海拔1500-20001500-2000米以上的地区，坐飞机时吸氧米以上的地区，坐飞机时吸氧推荐使用流感和肺炎球菌疫苗推荐使用流感和肺炎球菌疫苗强烈推荐育龄妇女避孕，若怀孕应及时终止妊娠强烈推荐育龄妇女避孕，若怀孕应及时终止妊娠及时纠正哪怕是轻度的贫血及时纠正哪怕是轻度的贫血有低氧血症者，当有低氧血症者，当HctHct65%65%时，考虑放血治疗时，考虑放血治疗非甾体类抗炎药，因会影响抗凝剂疗效和增加出血非甾体类抗炎药，因会影响抗凝剂疗效和增加出血 风险，故应避免风险，故应避免ACEIACEI和和B-B-阻滞剂对阻滞剂对PAH PAH 的疗效尚未得到证实；而对的疗效尚未得到证实；
28、而对 COCO降低和肾前性氮质血症者，又因能进一步引起低降低和肾前性氮质血症者，又因能进一步引起低 血压、右心衰、减少肾小球滤过率，而不建议使用血压、右心衰、减少肾小球滤过率，而不建议使用(二二)药物治疗药物治疗 1.1.口服抗凝剂口服抗凝剂:减轻易发血栓的趋势，针对业已存在的血栓减轻易发血栓的趋势，针对业已存在的血栓FusterFuster报道报道3 3年生存率从年生存率从21%21%生至生至31%31%；RichRich报道从报道从 31%31%生至生至47%47%北美建议北美建议INR 1.5-2.5INR 1.5-2.5，欧洲建议，欧洲建议INR 2.0-3.0INR 2.0-3.02
29、.2.利尿剂：利尿剂：右心衰竭时会有体液储留，利尿剂可减轻症状、改右心衰竭时会有体液储留，利尿剂可减轻症状、改 善病情。但应注意电解质、酸碱平衡和肾功能。善病情。但应注意电解质、酸碱平衡和肾功能。3.3.吸氧：吸氧：长期吸氧对肺动脉高压的作用并未得到随即对照试长期吸氧对肺动脉高压的作用并未得到随即对照试 验的支持。通常应保持验的支持。通常应保持SaO2SaO290%90%(二二)药物治疗药物治疗 4.4.洋地黄类药物和多巴胺洋地黄类药物和多巴胺:短期运用洋地黄类药物可中度升高短期运用洋地黄类药物可中度升高COCO，血，血NENE水平水平显著下降；但远期效果不清。显著下降；但远期效果不清。多巴胺
30、在晚期可以改善临床症状。多巴胺在晚期可以改善临床症状。5.5.钙拮抗剂：钙拮抗剂：长期大剂量长期大剂量CCBCCB可延长血管反应试验阳性者的生存可延长血管反应试验阳性者的生存率，但对不敏感者反会增加死亡率。率，但对不敏感者反会增加死亡率。治疗从小剂量开始，数周内增加至最大耐受量；治疗从小剂量开始，数周内增加至最大耐受量；硝苯地平硝苯地平120-240mg/d120-240mg/d，地尔硫卓，地尔硫卓240-720mg/d240-720mg/d 对出现的低血压和下肢水肿，可予地高辛和对出现的低血压和下肢水肿，可予地高辛和/或利或利尿剂对症尿剂对症(二二)药物治疗药物治疗 6.6.前列环素类药物前
31、列环素类药物:前列环素主要由血管内皮细胞产生，对血管具前列环素主要由血管内皮细胞产生，对血管具有强的扩张作用。有强的扩张作用。目前已有的药物包括依前列环素、曲前列环目前已有的药物包括依前列环素、曲前列环素、伊洛前列环素、贝前列环素素、伊洛前列环素、贝前列环素 伊洛前列环素伊洛前列环素(Iloprost)(Iloprost)可静脉注射和雾化可静脉注射和雾化吸入。单次吸入可使吸入。单次吸入可使mPAPmPAP下降下降10-20%10-20%。用法为：。用法为：2.5-5mg/2.5-5mg/次，次，6-96-9次次/d(/d(中位剂量中位剂量30mg/d)30mg/d)(二二)药物治疗药物治疗 6
32、.6.前列环素类药物前列环素类药物:前列环素治疗对前列环素治疗对IPAHIPAH生存率有利生存率有利单变量分析显示，右心衰史、单变量分析显示，右心衰史、NYHANYHA心功能分心功能分 级级级、级、6 MWT6 MWT250250米、米、RAP12mmHgRAP12mmHg等为预等为预 后不良的基础情况后不良的基础情况多变量分析表明，右心衰史、治疗多变量分析表明，右心衰史、治疗3 3月期间的月期间的 NYHANYHA心功能分级持续心功能分级持续-级、治疗级、治疗3 3月后月后PVRPVR 下降幅度下降幅度30%30%预后不良预后不良PAH,NYHAPAH,NYHA功能功能/级级一般性治疗一般性
33、治疗+基础治疗基础治疗口服抗凝剂口服抗凝剂(a/C)(a/C)、利尿剂、利尿剂(/C)(/C)、吸氧吸氧(a/C)(a/C)、地高辛、地高辛(b/C)(b/C)急性血管反应试验急性血管反应试验阳性阳性阴性阴性口服口服CCB(I/C)CCB(I/C)NYHANYHA功能功能级级NYHANYHA功能功能级级持续敏感持续敏感是是否否继续应用继续应用CCBCCB内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂博森坦博森坦(/A)(/A)或或前列腺素类似物前列腺素类似物吸入依洛前列环素吸入依洛前列环素(a/B)(a/B)、曲前列环素曲前列环素(a/B)(a/B)、贝前列环素贝前列环素(b/B)(b/B)或或持续静脉应用持续静脉应用前列环素前列环素依前列醇依前列醇(/A)或或PDE-5抑制剂抑制剂西地那非西地那非(/A)依前列醇依前列醇(/A)(/A)博森坦博森坦(a/B)(a/B)曲前列环素曲前列环素(a/B)(a/B)IVIV依洛前列环素依洛前列环素(a/C)(a/C)无改善或恶化：无改善或恶化：联合治疗？联合治疗？(b/C)(b/C)房间隔造瘘术房间隔造瘘术(a/C)(a/C)和和/或肺移植或肺移植
