1、 胸主动脉疾病胸主动脉疾病 教学大纲要求?了解胸主动脉瘤的病因、病理及临床表现 了解胸主动脉瘤的诊断和治疗 第一节第一节 胸主动脉瘤胸主动脉瘤?主动脉解剖：主动脉解剖：大体观大体观 主要分支主要分支：1、冠状动脉、冠状动脉 2、头臂干、头臂干 3、左颈总动脉、左颈总动脉 4、左锁骨下动脉、左锁骨下动脉 5、肋间后动脉、肋间后动脉 6、支气管动脉、食管支等、支气管动脉、食管支等?主动脉解剖主动脉解剖：管壁结构：管壁结构 主动脉主动脉管壁由管壁由3层构成，分别为内膜、中层和外膜，其中主动脉层构成，分别为内膜、中层和外膜，其中主动脉中层由中层由弹性蛋白、胶原蛋白、平滑肌细胞弹性蛋白、胶原蛋白、平滑肌
2、细胞和和基质基质组成组成45-55层弹性膜层弹性膜所构成，维持主动脉正常的弹力和张力所构成，维持主动脉正常的弹力和张力?主动脉瘤主动脉瘤（aortic aneurysm）定义：定义：各种病因所致局部主动脉壁扩张或膨出，达各种病因所致局部主动脉壁扩张或膨出，达到正常管径到正常管径1.51.5倍以上，即称为主动脉瘤倍以上，即称为主动脉瘤 此此“瘤瘤aneurysm”非彼非彼“瘤瘤tumour”?病因病因：局部性和全身性局部性和全身性 局部因素：局部因素：1、主动脉中层弹性纤维断裂所致特发性囊性中层退化、主动脉中层弹性纤维断裂所致特发性囊性中层退化 2、主动脉夹层、主动脉夹层 3、主动脉瓣膜病变、主
3、动脉瓣膜病变 4、局部创伤病变、局部创伤病变：鱼刺、介入损伤、车祸伤等：鱼刺、介入损伤、车祸伤等 全身性病因全身性病因：1、遗传性疾病，如遗传性疾病，如马方综合征马方综合征（Marfan syndrome）埃当综合征埃当综合征 家族性动脉瘤家族性动脉瘤 2、病原微生物感染，如细菌、真菌、梅毒等、病原微生物感染，如细菌、真菌、梅毒等 3、其他：如高血压、动脉粥样硬化、动脉炎等、其他：如高血压、动脉粥样硬化、动脉炎等?分类：分类：方法多样方法多样 弓部主动脉瘤（弓部主动脉瘤（10%）降主动脉瘤（降主动脉瘤（35%）胸腹主动脉瘤（胸腹主动脉瘤（10%）1、按发生部位分为：、按发生部位分为：升主动脉瘤
4、（约占升主动脉瘤（约占45%）2、按瘤体形态分为：、按瘤体形态分为：囊性、梭形、混合性、夹层囊性、梭形、混合性、夹层 囊性动脉瘤囊性动脉瘤 梭形动脉瘤梭形动脉瘤 3、按病理形态学分为：、按病理形态学分为：真性、假性动脉瘤真性、假性动脉瘤?真性动脉瘤：真性动脉瘤：瘤壁具备全层动脉结构瘤壁具备全层动脉结构 假性动脉瘤：假性动脉瘤：瘤壁由动脉外膜（少量）、周围粘连组织和附壁血栓构成瘤壁由动脉外膜（少量）、周围粘连组织和附壁血栓构成 夹层动脉瘤：夹层动脉瘤：瘤壁主要是由部分中层及主动脉外膜构成瘤壁主要是由部分中层及主动脉外膜构成?病理生理病理生理 1、瘤体形成、瘤体形成压迫周围组织、器官压迫周围组织、
5、器官 2、瘤腔扩大、瘤腔扩大a、主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 b、附壁血栓形成附壁血栓形成脱落脱落 c、破裂破裂 Laplace定律：定律：T=pr (T：张力，：张力，p：压力，：压力，r：半径：半径）主动脉主动脉瘤壁承受张力与动脉血压和瘤体半径成正比瘤壁承受张力与动脉血压和瘤体半径成正比?临床表现临床表现 胸主动脉瘤常见于中老年人，遗传性、感染性或创伤性病因所致动脉胸主动脉瘤常见于中老年人，遗传性、感染性或创伤性病因所致动脉瘤好发于青壮年；病程早期多无症状、体征瘤好发于青壮年；病程早期多无症状、体征 1、压迫：、压迫：疼痛疼痛：多为前胸部或背部肩胛间区持续性钝痛多为前胸部或背部肩胛间区
6、持续性钝痛 剧烈撕裂样疼痛多并发主动脉夹层剧烈撕裂样疼痛多并发主动脉夹层 上腔静脉梗阻综合征上腔静脉梗阻综合征-升主动脉瘤升主动脉瘤 咳嗽、呼吸困难、肺不张咳嗽、呼吸困难、肺不张-弓部动脉瘤压迫气管、支气管弓部动脉瘤压迫气管、支气管 Horner综合征综合征-动脉瘤压迫交感神经动脉瘤压迫交感神经 声音嘶哑、吞咽困难声音嘶哑、吞咽困难-弓降部主动脉瘤压迫喉返神经、食管弓降部主动脉瘤压迫喉返神经、食管 2、主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全-主动脉窦和瓣环扩大主动脉窦和瓣环扩大 3、附壁血栓：附壁血栓：?瘤腔贴壁血流缓慢与涡流可引起血栓形成瘤腔贴壁血流缓慢与涡流可引起血栓形成 附壁血栓脱落会导致脑、
7、内脏、四肢血管栓塞附壁血栓脱落会导致脑、内脏、四肢血管栓塞 4、主动脉破裂、主动脉破裂：?胸主动脉瘤死亡原因主要为动脉瘤胸主动脉瘤死亡原因主要为动脉瘤破裂破裂?与病因、瘤体大小、是否合并主动与病因、瘤体大小、是否合并主动脉夹层有关脉夹层有关?已确诊胸主动脉瘤未经治疗者破裂已确诊胸主动脉瘤未经治疗者破裂时间平均为时间平均为2 2年，生存时间少于年，生存时间少于3 3年年?诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 胸主动脉瘤确诊主要依赖影像学检查胸主动脉瘤确诊主要依赖影像学检查 1、胸部、胸部X线平片线平片-纵隔影增宽纵隔影增宽 2、CT或或MRI CTCT及其三维成像技术及其三维成像技术能准确、直观地提供瘤
8、体影像能准确、直观地提供瘤体影像 MRIMRI能更精细的刻画管壁结构对比度能更精细的刻画管壁结构对比度 CT及其三维成像及其三维成像 MRI显示主动脉显示主动脉 3、彩色超声心动图（经胸、经食道）、彩色超声心动图（经胸、经食道）能够观察主动脉瘤及血管腔内病变，并了解心脏内结构能够观察主动脉瘤及血管腔内病变，并了解心脏内结构 4、主动脉造影、主动脉造影有创检查有创检查 5、鉴别诊断：、鉴别诊断：?纵膈肿瘤纵膈肿瘤 中心型肺癌中心型肺癌?主动脉夹层主动脉夹层?治疗和预后治疗和预后 胸主动脉瘤明确诊断后应积极地施行侵入性治疗，包胸主动脉瘤明确诊断后应积极地施行侵入性治疗，包括手术、介入和杂交治疗三大
9、类括手术、介入和杂交治疗三大类 治疗指证：治疗指证：1、胸主动脉瘤已出现压迫症状、胸主动脉瘤已出现压迫症状 2、瘤体直径、瘤体直径5cm 3、瘤体直径增长、瘤体直径增长 1cm/年年 4、假性动脉瘤和夹层动脉瘤应尽早治疗。、假性动脉瘤和夹层动脉瘤应尽早治疗。禁忌证禁忌证：1、重要器官（脑、肝、肾）功能损害、重要器官（脑、肝、肾）功能损害 2、全身情况不能耐受治疗、全身情况不能耐受治疗 1、手术治疗：、手术治疗：使用外科技术置入人工血管替换病变的使用外科技术置入人工血管替换病变的胸主动脉并重建分支血管胸主动脉并重建分支血管 手术方式和术后近远期结果因胸主动脉瘤解剖部位不手术方式和术后近远期结果因
10、胸主动脉瘤解剖部位不同而存在差异，且需心肺转流、深低温停循环或选择性同而存在差异，且需心肺转流、深低温停循环或选择性脑灌注等技术支持脑灌注等技术支持 2 2、介入治疗：、介入治疗：采用血管腔内介入技术，置入带膜支架人工血管，隔采用血管腔内介入技术，置入带膜支架人工血管，隔绝动脉瘤腔。绝动脉瘤腔。3、杂交技术（、杂交技术（hybrid)手术技术与介入技术相结合，使用人工血管和带膜手术技术与介入技术相结合，使用人工血管和带膜支架人工血管共同治疗胸主动脉瘤病变支架人工血管共同治疗胸主动脉瘤病变 第二节第二节 主动脉夹层主动脉夹层?定义：定义：aortic dissection 主动脉内膜和中层弹力膜
11、发生撕裂，血液进入主动脉主动脉内膜和中层弹力膜发生撕裂，血液进入主动脉壁中层，顺行和（或）逆行剥离形成壁间假腔，并通过壁中层，顺行和（或）逆行剥离形成壁间假腔，并通过1 1个或数个破口与主动脉真腔相交通，称为个或数个破口与主动脉真腔相交通，称为主动脉夹层主动脉夹层 主动脉夹层主动脉夹层?流行病学特点流行病学特点 1 1、好发危险因素好发危险因素：主动脉中层囊性坏死或退变主动脉中层囊性坏死或退变 遗传性结缔组织疾病遗传性结缔组织疾病Marfan syndrome Marfan syndrome 先天性二叶主动脉瓣先天性二叶主动脉瓣 动脉炎、动脉瘤动脉炎、动脉瘤 高血压、动脉粥样硬化高血压、动脉粥
12、样硬化 医源性损伤医源性损伤 2 2、本病发生率为、本病发生率为0.50.52.95/2.95/（1010万人万人年）年）3 3、中老年居多，男性高于女性、中老年居多，男性高于女性?病理解剖与病理生理病理解剖与病理生理 1.2.3.4.5.主动脉管壁组织疏松和脆弱主动脉管壁组织疏松和脆弱 相应器官和组织缺血相应器官和组织缺血 主动脉瓣脱垂、关闭不全主动脉瓣脱垂、关闭不全 缺血性心肌损伤缺血性心肌损伤 全身炎症反应，甚至导致多全身炎症反应，甚至导致多器官功能障碍器官功能障碍?临床特点临床特点?主动脉夹层发病急，进展快主动脉夹层发病急，进展快 33%病人在病人在24小时内死亡，小时内死亡，50%病
13、人在病人在48小时内小时内死亡死亡 75%病人死于主动脉破裂，主动脉破裂可造成急病人死于主动脉破裂，主动脉破裂可造成急性心脏压塞、胸腹腔积血、纵隔和腹膜后血肿性心脏压塞、胸腹腔积血、纵隔和腹膜后血肿?主动脉夹层分型：主动脉夹层分型：发生部位和累及范围发生部位和累及范围 Stanford A型型累及升主动脉及弓部主动脉，夹层远端可累及升主动脉及弓部主动脉，夹层远端可终止于不同部位，约占终止于不同部位，约占60%75%Stanford B型型仅累及降主动脉起始以远的部位，约占仅累及降主动脉起始以远的部位，约占25%40%?主动脉夹层分期主动脉夹层分期 1.2.3.急性期：发病后急性期：发病后2周内
14、周内 亚急性期：亚急性期：2周周2月月 慢性期慢性期：2个月以后个月以后?临床表现临床表现 1、疼痛：、疼痛：前胸、后背或腹部前胸、后背或腹部突发剧烈疼痛突发剧烈疼痛（90%）典型症状典型症状撕裂样撕裂样疼痛疼痛 疼痛可沿大动脉走行方向传导和转移疼痛可沿大动脉走行方向传导和转移 伴有伴有高血压和心动过速高血压和心动过速（75%）多有烦躁不安、大汗淋漓多有烦躁不安、大汗淋漓 2、主动脉破裂相关症状、体征主动脉破裂相关症状、体征 3、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全 急性左心衰急性左心衰 4、重要脏器组织供血障碍、重要脏器组织供血障碍 ：心、脑、肾、下肢等：心、脑、肾、下肢等?诊断及鉴别诊断诊断
15、及鉴别诊断 1、CT、MRI及彩超等影像学检查明确诊断及彩超等影像学检查明确诊断 了解夹层类型、受累范围、破口位置、假腔内血栓、分支血管和主动了解夹层类型、受累范围、破口位置、假腔内血栓、分支血管和主动脉瓣受累情况脉瓣受累情况 2、急性主动脉夹层鉴别诊断：、急性主动脉夹层鉴别诊断：心绞痛、心肌梗死心绞痛、心肌梗死心电图、心肌酶等心电图、心肌酶等 肺动脉栓塞症肺动脉栓塞症-呼吸困难、血氧降低、呼吸困难、血氧降低、D-二聚体二聚体 急腹症急腹症病史、疼痛性质、腹部体征病史、疼痛性质、腹部体征?治疗治疗 1、急性期基础治疗、急性期基础治疗?迅速给予镇静、止痛迅速给予镇静、止痛-首选吗啡首选吗啡 绝对
16、卧床绝对卧床 使用药物控制血压、心率使用药物控制血压、心率 硝普钠、美托洛尔等硝普钠、美托洛尔等 持续监护和支持治疗持续监护和支持治疗 2、治疗方案根据分型而定、治疗方案根据分型而定 Stanford A型：型：?首选手术治疗首选手术治疗?介入支架介入支架 Stanford B型：型：?内科药物治疗内科药物治疗?手术治疗手术治疗?介入支架介入支架 内科治疗下：高血压难以控制内科治疗下：高血压难以控制 疼痛无法缓解疼痛无法缓解 出现破裂征象出现破裂征象 重要器官出现缺血重要器官出现缺血 Stanford B型夹层介入行血管腔内支架修复术型夹层介入行血管腔内支架修复术 病例分析 患者青壮年，因车祸
17、外伤致头、胸、腹部外伤入院?合并脑出血而住在脑外科?受伤当天受伤当天 伤后伤后1周周 伤后伤后2周周 伤后伤后3周周CT检查检查 术后复查术后复查 小小 结结?胸主动脉的大体解剖胸主动脉的大体解剖 胸主动脉瘤的主要病因、不同分型、诊断及治疗胸主动脉瘤的主要病因、不同分型、诊断及治疗 主动脉夹层的发病机制、主要临床表现、临床分主动脉夹层的发病机制、主要临床表现、临床分型及相应的治疗方式型及相应的治疗方式 思考：思考：?主动脉瘤腔内介入支架治疗主要并发症有哪些？主动脉瘤腔内介入支架治疗主要并发症有哪些？会有什么后果？会有什么后果？假性动脉瘤与夹层动脉瘤的区别假性动脉瘤与夹层动脉瘤的区别 推荐书籍推荐书籍 孙立忠孙立忠 人民卫生出版社人民卫生出版社 2012 主动脉瘤破裂主动脉瘤破裂CT影像影像 Marfan-hands
