1、The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases神经系统疾病的诊断原则神经病学(第 6 版)本章重点 神经系统疾病诊断的特色,并举例说明 神经系统疾病的定位诊断原则3.根据病因分类,神经系统疾病包括哪些疾病类型全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断一、定位诊断Topical Diagnosis一、定位诊断(
2、Topical diagnosis)是根据病人的症状体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位 由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现 特点,而神经解剖学生理学&病理学知识等是 定位诊断的基础 中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫
3、性系统性弥漫性侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barr综合征 神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则神经系统疾病定位诊断准则例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则定位诊断应注意的问题l 例如,结核性脑膜炎引起显著ICP时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是ICP引起假性定位体征,不
4、具有定位意义1.并非所有定位体征均指示存在相应的病灶定位诊断应注意的问题n 可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别4.临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系统症状体征的病人,但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等定位诊断应注意的问题u 此外,对获取的信息进行认真的综合分析,去粗取精 去伪存真,只要抓住病变的关键,就可以确定病变 部位或性质u 同时,也应注意区别病变导致的继发性损害 u 详细的临床资料u 全面的神经系统检查u 必要的
5、辅助检查对神经系统疾病定位诊断有重要意义 刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征 一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等 大脑半球弥漫性损害:意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等 额叶病变:强握反射运动性失语失写精神症状&癫痫发作等 顶叶病变:中枢性感觉障碍失读&失用等 颞叶病变:感觉性失语象限盲&钩回发作等 枕叶病变:视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变大脑半球：由大脑纵裂分隔、左右对称分布l包括大脑皮质、白质、基底节及侧脑室。l依据主要的表面标志（外侧裂、中央沟、顶枕裂）分为额叶、顶叶
6、、颞叶、枕叶。还有位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于内侧面的边缘叶（扣带回、海马回、钩回）。l功能：两侧半球的功能各有侧重 左半球：言语中枢（左利手者在右侧）逻辑思维、计算及分析综合 右半球：有高级认知中枢。音乐、美术、空间、几何图形和人物面容识别额叶l精神症状 主要为痴呆和人格改变。表现为记忆力减退，注意力不集中，自知力、判断力及定向力下降；人格改变表现为表情淡漠、反应迟钝、呈无欲状及行为幼稚等。主要见于额极损害。l额叶性共济失调 额-桥-小脑束损害出现共济失调，主要表现病灶对侧下肢运动笨拙，步态蹒跚。l言语障碍 主要表现为运动性失语。患者能理解语言的意义，但不能用言语表达或表达不完整，见于优势
7、半球额下回后部（亦称Broca区）损害。l书写障碍 优势半球额中回后部（书写中枢）损害时可丧失书写能力，即失写症。额叶l共同偏视 额中回后部皮质侧视中枢病变所致。如为损害性病灶，则两眼向病灶侧凝视，见于脑出血等；如为刺激性病灶,两眼向病灶对侧凝视，多见于癫痫l瘫痪 中央前回损害所致。但由于损伤的部位和程度的不同可出现不同形式的瘫痪 中央前回上部病变 对侧下肢单瘫 中央前回下部病变 对侧面、舌、上肢瘫l强握及摸索反射 是由于对随意运动失去控制能力所致。见于额上回后部近中央前回处的损害 lFoster-Kennedy综合征 额叶底面肿瘤压迫病变侧视神经致视神经萎缩，病变对侧因高颅压引起视乳头水肿。
8、顶叶l皮层感觉障碍 病灶对侧肢体复合性感觉障碍 破坏性病变:实体觉、两点辨别觉和皮肤定位觉丧失。刺激性病变:部分性感觉性癫痫发作，如发作性蚁走感、麻木感、电击感等异常感觉。l体象障碍 包括自体认识不能和病觉缺失。右侧角回损害：自体认识不能，否认对侧肢体存在或认为不是自己的 右侧顶叶缘上回损害：病觉缺失，表现为瘫痪无知症。否认对侧偏瘫或幻多肢。顶叶l古茨蔓（Gerstmann）综合征 优势半球顶叶角回皮质损害所致。临床表现有四主症：计算不能（失算症）；书写不能（失写症）左右辨别不能（左右失认症）；手指失认症。l视野改变：视辐射上部损害，出现两眼对侧视野的同向性下象限盲。见于顶叶占位性病变。l失读
9、症：角回病变，视觉正常，但不能理解过去认识的文字含义，不能阅读。顶叶l失用症 肢体动作的运用障碍。左侧缘上回是运用功能的皮质中枢，发出纤维至同侧中央前回，再经胼胝体到右侧中央前回左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起右侧肢体失用 胼胝体和至右侧中央前回间病变引起左侧肢体失用。失用症包括：运动性失用、观念性失用、结构性失用及观念运动性失用等。扣扣子、顺序、空间、复杂随意运动。颞叶【解剖和生理功能】l主要结构：表 面 颞上回、颞中回、颞下回、颞横回内侧面 海马、海马旁回、钩回 主要功能：与听觉、语言和记忆相关l主要功能区包括：听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回。感觉性语
10、言中枢：位于优势半球颞上回后部。嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维 海马：是边缘系统的一个重要结构，与记忆、精神活动关系密切。颞叶【临床表现和定位】l感觉性失语：颞上回后部（Wernicke区）语言中枢损害 患者能听见说话的声音，能自言自语，但不能理解他人和自己说话的含义。l命名性失语：颞中、下回后部损害 患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，说不出它的名称。l颞叶癫痫：海马及Ammon角损害，多为复杂部分性发作，亦称精神运动性发作。表现突发精神异常、梦幻状态等。如颞叶钩回（嗅味觉中枢）损害，患者可出现幻嗅和幻味或咀嚼动作，称为钩回发作。颞叶l幻觉 幻听、幻视
11、、幻嗅等。幻视多为有形的，如看到奇形怪状的人和物；幻听时患者可听到声音变大或变小，以及鼓声、喧哗声等；幻嗅一般为难闻的臭味。l精神及记忆障碍症 主要表现为人格改变、情绪异常、记忆障碍。多见于主侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变时。l视野改变 颞叶深部的视辐射纤维和视束受损，可出现两眼对侧视野的同向性上象限盲。枕叶【解剖和生理功能】l主要结构：枕叶内侧面由距状裂分成楔回和舌回。距状裂周围的皮质为视觉中枢，亦称纹状区。l主要功能区包括：枕叶的功能主要与视觉有关。l视野改变：偏盲 一侧视中枢病变可产生对侧同向性偏盲，而 中心视力不受影响，称黄斑回避。皮质盲 双侧视觉中枢病变产生全盲，但对光反射存在。l 视
12、幻觉：视中枢刺激性病变可出现幻视、闪光、火星、暗影等。l视觉失认：见于左侧纹状区周围及角回病变。患者视觉正常，但不认识看见的物体、图象或颜色等，有时需借助于触觉方可辨认。l视物变形：见于视觉中枢及顶、颞、枕交界区病变。患者所看见的物体变大、变小，形状歪斜不规则及颜色改变，此症状亦可能是癫痫的先兆。边缘叶（limbic lobe）l主要结构：由扣带回、海马回、钩回组成。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、乳头体 核、丘脑下部、岛叶前部、额叶眶面 等结构共同组成边缘系统。l主要功能：边缘系统与网状结构和大脑皮质有广 泛联系，参与高级神经、精神和内脏 的活动。l损害表现：可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、
13、反应迟钝等精神障碍及内脏活 动障碍。主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等 黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征,如Parkinson病 壳核尾状核病变:肌张力减低运动增多综合征,如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2.基底节病变 基底核病变主要有两个方面的临床表现：一是不自主运动；二是肌张力改变。多见于变性疾病，亦见于脑血管病、炎症、中毒、肿瘤等。l肌张力减低-运动过多综合征 由新纹状体病变引起。如舞蹈样动作(壳核病变）；手足徐动症（尾状核病变）偏侧投掷运动（丘脑底核病变）。l肌张力增高-运动减少综合征 由苍白球（旧纹状体）
14、、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增高、运动减少及静止性震颤。内囊【解剖及生理功能】l内囊是位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质带，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，其纤维呈扇形放射至大脑皮质。l在水平切面上，内囊形成尖端向内的钝角型（v字形），分为前肢、后肢和膝部。前肢：位于尾状核与豆状核之间，额叶脑桥束在此通过；膝部：位于“V”字型的尖端部位,皮质脑干束在此通过；后肢：位于丘脑与豆状核之间，前部为皮质脊髓束通过，其后部为丘脑皮质束、最后为听辐射和视辐射等。内囊【临床表现和定位】l内囊完全损害 病灶对侧可出现“三偏”综合征，即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见
15、于脑出血及脑梗死等。l内囊部分损伤 内囊的前肢、膝部、后肢通过的传导束不同，因此不同部位、不同程度的损害可单独或合并出现不同的12个症状如偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调、偏盲、一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等。间 脑（丘脑）l间脑位于两侧大脑半球之间，间脑包括丘脑、下丘脑、上丘脑及底丘脑四部分。间脑的体积不足中枢神经系统的2%，但结构及功能非常复杂。（一）丘脑（thalamus）【解剖及生理功能】l丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质团块，对称地分布于第三脑室两侧。丘脑被薄层Y形白质纤维分隔为若干核群，主要有：前核群、内侧核群、外侧核群。l丘脑是感觉传导的皮质下中枢和中继站，同时它对运动系统、边缘系
16、统、上行网状系统和大脑皮质的活动均有影响。间 脑 间 脑（丘脑）【丘脑损伤的临床特点】l丘脑病变时，可产生丘脑综合征。包括：对侧偏身感觉障碍 各种感觉均消失 对侧偏身自发性疼痛 丘脑痛 对侧偏身感觉过敏或感觉过度 对侧面部表情运动障碍 强迫性苦笑 对侧偏身不自主运动 丘脑手 间 脑（下丘脑）（二）下丘脑（hypothalamus）【解剖及生理功能】l下丘脑又称丘脑下部。包括丘脑下沟下方，由第三脑室周围的灰质组成。长约1cm，体积很小,重量仅4g，约为全脑重量的3，但含有15对以上的神经核团，数以万计的神经内分泌细胞。其纤维与脑干、基底节、丘脑边缘系统及大脑皮质之间均有密切联系。间 脑（下丘脑）
17、l下丘脑的核团共分为4个区：视前区 包括视前核 与身体的体温调节有关。视上区 有室旁核、视上核 与水代谢和糖代谢有关。结节区 有背外侧核、腹内侧核及漏斗核 与性机能和脂肪代谢有关。乳头体区包括乳头体核 与产热保温有关。l下丘脑是人体高级的神经内分泌及自主神经系统的整合中枢，是维持机体内环境稳定和控制内分泌功能活动的重要结构。对摄食行为、体温调节、水盐平衡、情绪变化、睡眠、生殖、垂体腺功能、内脏活动进行广泛调节。l下丘脑损害可产生严重的内脏机能活动紊乱。间 脑（下丘脑）间 脑（下丘脑）【临床表现和定位】l中枢性尿崩症 表现为烦渴、多饮、多尿、尿比重减低、尿渗透压低于290mmol/L。视上核、室
18、旁核病变。l摄食异常 腹内侧核饱食中枢损害，则表现为食欲亢进、食量大增，甚至不会主动停止进食，往往导致过度肥胖，称下丘脑性肥胖；如灰结节外侧区的摄食中枢损害，则表现为食欲缺乏、厌食，甚至拒食，导致消瘦甚至呈恶液质状态。l体温调节障碍 下丘脑的散热中枢在前内侧区，此区病变破坏了散热机制，则表现为中枢性高热。下丘脑的产热中枢在后外侧区，此区病变破坏了产热机制，则表现体温过低。间 脑（下丘脑）l睡眠、觉醒障碍 下丘脑视前区与睡眠有关，此区损害可出现失眠。下丘脑后部属于网状结构的一部分，它参与了上行网状激动系统的机能，与觉醒的发生和维持有关，损害可产生睡眠过度、嗜睡和昏迷，还可出现“发作性睡眠综合征”
19、。l生殖与性功能障碍 腹内侧核损害，可出现性早熟，表现为儿童期出现乳房发育、月经来潮、生殖器发育为成人型，可伴有智力低下、行为异常等。下丘脑结节部损害，常产生性机能障碍及肥胖症，出现向心性肥胖、性器官发育迟缓，男性睾丸较小，女性原发性闭经等，称为肥胖性生殖无能症。间 脑（下丘脑）l自主神经功能障碍 下丘脑为机体自主神经的高级中枢，交感神经与下丘脑的后区有关；而副交感神经与下丘脑的前区有关。损害时可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌障碍及胃肠功能失调等。严重的胃肠功能障碍，使胃粘膜产生应激性溃疡、胃粘膜广泛糜烂出血而导致上消化道出血。间 脑（上丘脑）（三）上丘脑（epithalamus）l上
20、丘脑位于第三脑室顶部周围，两侧丘脑的内侧。主要结构有：缰核、缰连合、松果体、后连合等。l上丘脑的病变常见于松果体肿瘤，可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起Parinaud 综合征。间 脑（底丘脑）（四）底丘脑（subthalamus）l底丘脑是中脑被盖和背侧丘脑的过度区。l主要的结构是丘脑底核，又称路易（Luysi）氏体属于锥体外系的一部分 l丘脑底核损害时可出现对侧肢体的舞蹈运动，尤以上肢为重，表现为对侧上肢作连续的不能控制的投掷运动，称半身舞蹈病。脑 干【解剖及生理功能】脑干包括中脑、脑桥和延髓。中脑向上与间脑相连，脑桥居中，延髓向下与脊髓相连。l脑干的神经核 是脑干的灰质核团，共10对。中脑
21、有第、对脑神经核；脑桥有第、对脑神经核；延髓有第、对脑神经核。传导深感觉的薄束核、楔束核及与锥体外系有关的红核、黑质等。l脑干的传导束 在脑干白质中有传导束通过，其中包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。脑 干l脑干的网状结构 分布在脑干中轴，是由胞体和纤维交错排列形成的“网状”区域。与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统及脊髓有密切而广泛的联系,参与诸多重要的神经系统活动。有许多神经调节中枢,如延髓的心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢及呕吐中枢等，这些中枢与维持生命有关，称为“生命中枢”。脑干的网状结构对维持人的意识清醒状态，维持机体正常的呼吸、循环功能，控制感觉、运动功能
22、，调节睡眠，调节内脏活动等起着重要的作用。脑 干【临床表现和定位】l脑干病变的临床特点是出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪及对侧肢体中枢性瘫痪及偏侧感觉障碍。l病变水平的高低依受损害的脑神经而定：第对脑神经麻痹则病灶在中脑；第、对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第、对脑神经麻痹则病灶在延髓。l脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等脑 干（延髓）1、延 髓（medulla oblongata）延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）l病变部位：延髓上段的背外侧区。l临床表现：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及
23、咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；病灶侧共济失调（绳状体损害）；病灶侧Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。l常见原因：小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。脑 干（脑桥）2、脑桥（pons）脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）l病变部位：脑桥基底部，损伤了展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。l临床表现：病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；亦可出现对侧偏身感觉障碍。脑 干（中脑）3、中 脑 大脑脚综合征（Weber
24、综合征）：l病变部位：中脑大脑脚脚底，侵犯了动眼神经和 锥体束l 临床表现：病灶侧动眼神经麻痹 病灶对侧偏瘫，包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪 小 脑 【解剖及生理功能】小脑位于颅后窝，在小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。借助小脑下脚（绳状体）、中脚（桥臂）、上脚（结合臂）分别与延髓、脑桥及中脑相连。l小脑的结构 小脑的中央为小脑蚓部，两侧为小脑半球。小脑表面为灰质（小脑皮质），皮质下为白质（小脑髓质）。在两侧小脑半球白质内各有四个小脑核，由内向外依次为顶核、球状核、栓状核和齿状核。小 脑 l小脑的传导路 传入纤维 来自大脑皮质、脑干和脊髓，主要有脊髓小脑束、前庭小脑束、脑桥小脑束、橄榄小脑束、顶盖小脑束
25、等。传入小脑的冲动均通过小脑的3个脚而进入小脑，终止于小脑皮质和深部核团。传出纤维 发自小脑深部核团（主要是齿状核、顶核），经过小脑上脚离开小脑，再经过中间纤维神经元达到脑干的脑神经核及脊髓前角细胞。小 脑 l小脑的功能 小脑是神经系统一个重要的运动调节中枢 主要功能：维持躯体平衡 调节肌张力 协调随意运动 在传导过程中传出纤维经过二次交叉，因此小脑对躯体活动发挥同侧协调作用，并有躯体各部位的代表区，如小脑半球为四肢的代表区，其上半部分代表上肢，下半部分代表下肢，蚓部则是躯干的代表区。小 脑 【损害表现和定位】l小脑损害的主要临床症状是共济失调、平衡障碍及构音障碍。1、小脑蚓部损害 l小脑蚓部
26、与脊髓和前庭神经核有密切联系，管理躯干平衡功能。l小脑蚓部病变出现躯干共济失调，即平衡障碍。表现为站立不稳、步幅加宽、左右摇摆、步态蹒跚，故称醉汉样步态，但肢体共济失调及眼震很轻或不明显。l见于小脑蚓部肿瘤等。小 脑 2、小脑半球损害 l一侧小脑半球病变表现为：同侧肢体共济失调，即指鼻试验及跟膝胫试验不稳准、辨距不良、轮替动作差，同时伴有肌张力减低、腱反射减弱或消失，可出现钟摆样腱反射。l小脑半球病变常出现水平性眼震及小脑性语言（构音不清或爆发性语言等）。l见于肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。脊 髓 脊髓的位置：l脊髓呈微扁圆柱体，位于椎管内，是从脑干向下延伸的部分，其上端在枕骨大孔水平与延髓
27、相连，下端形成脊髓圆锥，终止于第1腰椎下缘或第2腰椎上缘水平。脊髓的组成：l脊髓由含有神经细胞的灰质和上、下行传导束的白质组成。l脊髓发出31对脊神经分布到四肢和躯干；脊髓又是神经系统的初级反射中枢。l正常的脊髓活动是在大脑的控制下完成的。需重点掌握的内容l需重点掌握的问题：1、大脑半球各脑叶损害的临床特点2、内囊损伤的临床表现3、丘脑综合征的临床表现4、Wallenberg 综合征、Millard-Gubler综合征 Weber 综合征、Gerstmann综合征 的临床表现和病变部位 u周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪腱反射减弱或消失感觉障碍&自主神经障碍等u由
28、于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同,出现的症状体征亦不相同u或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻u或以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木疼痛或感觉缺失u多发性神经病出现四肢远端对称性感觉运动&自主神经功能障碍神经系统不同部位病变的临床特点6.周围神经变n 肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变n 常见症状体征:肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍n 强直性肌病可出现肌强直n 重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征 神经系统不同部位病变的临床特点7.肌肉病变n 肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变n 常见症状体征:肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍n 强直性肌病可出现肌强直n 重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征 神经系统不同部位病变的临床特点7.肌肉病变
