1、 相关知识 病史简介 护理诊断 护理措施 健康教育 过敏性紫癜(又称亨-舒综合征)是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。遗传遗传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病感染:细菌 病毒食物:牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他药物:抗生素 磺胺类 解热镇痛其他:花粉 虫咬 预防接种各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 1.全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。皮肤 真皮层小血
2、管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。局 部 的 纤 维 化新 月 体 的 形 成 3.免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积 本病多见于714岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。下肢可
3、见紫红色斑丘疹下肢可见紫红色斑丘疹查体无阳性体征,病情好转。查体无阳性体征,病情好转。急性起病 病前1-3周常有发热、咽痛、乏力及食欲下降等上呼吸道感染的表现类型单纯型腹型关节型肾型混合型类型单纯型腹型关节型肾型混合型类型单纯型腹型类型腹型 最常见 皮肤瘀点、紫癜,多局限于四肢 尤其双下肢多见 瘀点多见,严重者出现大血庖 7-14天消退 最具潜在危险的类型 皮肤瘀点、紫癜 腹痛、消化道症状 严重者脱水、消化道大出血 易误诊外科急腹症 皮肤紫癜 关节肿胀、疼痛、功能障碍 多见于膝、踝、肘、腕关节、疼痛可成游走性 数月内消失 无后遗症或关节畸形 最严重的类型 发生率高达12%-40%血尿、蛋白尿、
4、管型尿 浮肿、高血压、肾功能不全 多数3-4周恢复 少数慢性肾炎、肾病综合征、尿毒症 具备以上两种类型的特点 白细胞轻度或中度增高 嗜酸性细胞增多 血小板计数正常 束臂实验阳性 出血、凝血各项实验正常 肾型可有血尿、蛋白尿、管型尿 腹型大便潜血阳性特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜自身免疫性疾病,皮肤出血,1-2周上呼吸道感染史,束臂实验阳性,糖皮质激素、免疫抑制剂皮肤、鼻粘膜、牙龈、口腔黏膜,内脏出血,可导致颅内出血皮肤、关节、内脏、血尿外周血血小板减少,骨髓象巨核增多,PAIgG和PAC3增高,出血时间延长血小板计数、功能正常,出凝血试验正常、嗜酸性细胞增多急性型(儿童)、慢性型(成年女性)
5、单纯型、关节型、肾型、腹型、混合型糖皮质激素首选、脾切除、免疫抑制剂抗组胺药、糖皮质、免疫抑制剂 皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗,尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。1.一般治疗:急性期卧床休息;有肾脏损伤,短时间内不要参加体育课,紫癜平时不出,一活动就出一点,并且是很细小的红点,这种紫癜引起肾脏损伤的可能性很小 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食;有感染时加用抗生素;注意寻找和避免接触过敏原。2.对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿
6、时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时加用解痉挛药物。3.抗血小板凝集药物:潘生丁、阿司匹林等。4.抗凝治疗:协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解。肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后亦不能影响预后泼尼松泼尼松:(12)mg/(kg.d),分次口服,分次口服 症状缓解后即可停用症状缓解后即可停用紫癜性肾炎紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗 6.肾功
7、能衰竭 :可采用血浆置换及血液透析治疗。7.对于严重的病例:可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。预后良好 一般病程2周左右 40%反复发作的可能,症状减轻 少数肾型可发展成为慢性肾炎、肾病综合症使用激素的指征:严重的消化道病变,如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛+12李研研,女,11岁。因”双下肢皮疹4天”于2015年1月19日21:30收入儿科。患者于四天前无明显诱因下出现双下肢皮疹,色鲜红,压之不褪色,后消退,再次出现新发皮疹,无明显发热,无恶心呕吐,无腹泻腹痛,无明显关节肿痛,无局部红肿,无明显活动受限,门诊诊断为过敏性紫癜收住院,病程中神清,精
8、神可,饮食睡眠一般,二便正常,近期体重无明显变化。听力弱。查体:T:37.2度,P:80次/分,R:21次/分,W:48KG 治疗上:儿科常规护理 一级护理 忌食鱼、虾、蛋易过敏物 留陪一人 给予甲强龙,丹参、葡萄糖酸钙等抗过敏及减轻炎症活血化瘀等对症治疗 2015年1月20日10:13 听力障碍,双下肢皮疹转紫红色,部分融合成片,治疗同前。血常规、肝肾功能均正常,治疗给予抗过敏及减轻炎症活血化瘀等对症治疗 2015年1月21日08:53 血生化提示抗0异常升高(967.8IU/ML),可能存在链球菌感染。查体无阳性体征,病情好转。治疗生加用口服阿莫西林,余治疗同前。2015年1月22日患儿经
9、脱敏支持治疗,皮疹减轻,腹部查体无阳性体征,病情好转。2015年1月23日患儿原有皮疹变淡,无新皮疹出现。余无异常,治疗同前,输液后出院。1、皮肤完整性受损 与血管炎有关 2、潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 3、焦虑 患儿及父母缺乏有关疾病的知 识与担心预后有关4、沟通障碍 先天听力弱有关 2015.1.19.21:30 P:皮肤完整性受损 与血管炎有关 I:观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防患儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣,并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时,应
10、避开紫癜部位,防止出血感染。2015.1.23.15:00 0:皮疹减轻 2015.1.19.21:30 P:潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 I:勿食用致敏性食物,多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿,应予低盐饮食 2015.1.1915:00 0:无并发症发生2015.1.19.21:30P:焦虑 患儿及父母缺乏有关疾病的知 识与担心预后有关I:1、以通俗易通的语言教会家长和患儿观察病情,合理调配饮食,避免接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人卫生,加强营养,增强体质,从而增强机体抵抗力,急性期控制活动 2、用我们的
11、耐心,爱心,多关心体贴患儿2015.1.22.08:00 0:焦虑解除 2019.1.19.21:30P:沟通障碍 先天听力弱有关I;1、与患儿交谈时轻轻触摸患儿手,臂或肩,直至引起她的注意,讲话语速要慢,结构简单,不要大声喊话 2、与患儿面对面,眼睛平视患儿,使光线对着你的面部而不是背部,这样患儿能清楚的看到你,可以帮助她理解你的谈话若患儿戴助听器,把音量调到最恰当位置2015.1.23.08:00 0:沟通无障碍 1预防感冒 2避免花粉 3穿棉质衣服 4患紫癜后避免接种疫苗(一年)5少吃海鲜、辛辣,易上火的食物 6急性期不宜吃肉食、鸡蛋、牛奶、海鲜和豆制品,芒果荔枝和榴莲,半个月不出现紫癜时循序渐进增加食物。