1、先天性膈疝1先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。23 胸腹裂孔疝又称Bochdalek孔疝(80%)先天性膈疝 胸骨后疝又称Morgagni疝(3%)食管裂孔疝(17%)4类型膈肌解剖 疝入内容物肺发育情况胸腹裂孔疝双侧膈肌的后外侧，左侧多于右侧左侧主要是小肠（90%），胃（50%），其次是结肠和脾脏右侧往往以肝脏为唯一疝入物，其次是结肠和小肠与疝入内容物的时期、持续时间、多少有关胸骨后疝胸骨后的膈肌前部分多数为结肠、大网膜和胃同上食管裂孔疝食管裂孔膈肌角主要是腹段食管、胃多较好5胸腹裂孔疝一、临床表现：新生儿期：1、呼吸系统
2、（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况）；2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）；3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻）；4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），心脏向健侧移位，胸腔叩诊呈浊音或鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可闻到肠鸣音；6婴幼儿及年长儿期：1、临床症状出现的较晚也较轻，多在体检透视或胸片时偶尔发现；2、多数患儿有反复的呼吸道感染史；3、体位变动时呼吸困难；4、慢性消化道症状（少见）:呕吐；5、腹痛、胸痛。7二、诊断：1、产前超声检查（40%-90%），发现的平均时间是妊娠24
3、周；2、临床症状及体征；3、X片及消化道造影；4、其他：彩超、CT、MRI。8三、治疗：均应手术治疗。（1）胃肠减压；（2）吸氧，避免用面罩吸氧；1、术前准备 （3）血气分析监测；（4）防止和矫正酸中毒；（5）注意对侧气胸的发生；（6）抗感染。9 2、手术时机：PO2100mmHg，PCO240mmHg，pH7.4。经腹：适应于新生儿及婴幼儿（损伤小）3、手术途径 经胸：适应于年龄较大的小儿10114、术后监护：肺发育不良的监护，注意气胸的发生。5、及早用血管扩张药控制可逆性的肺动脉高压？（妥拉苏林-肾上腺素能阻断剂；前列腺素）12 分娩时已存在肺发育不良的程度预后：疝入胸腔脏器对肺发育的妨碍
4、程度。一般出生12小时内出现症状者肺发育不良较重，存活率约46%-60%，而出生12-24小时才出现症状者绝大部分存活。先天性胸腹裂孔疝主要的死亡原因：肺发育不良和持续性肺动脉高压的呼吸功能不全。13胸骨后疝又称Morgagni疝（起自剑突和第7至第10肋骨）一、临床表现一、临床表现：1、腹压增加时出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、紫绀；2、呕吐、腹胀、停止排气排便。二、诊断二、诊断：X线、钡餐透视、钡灌肠。三、治疗三、治疗：确诊后尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。四、预后四、预后：手术预后良好。14食管裂孔疝（正常膈肌穿过食管裂孔，其位置在主动脉前方于第10胸椎水平处稍超过主动脉移至左方）15病因
5、：病因：先天和遗传因素相互作用，是食管周围韧带、组织结构的弹性减退，左右膈肌角肌纤维发育障碍，失去正常的钳夹作用。16一、临床表现：滑动型滑动型:1、消化道症状：呕吐（最常见80%95%）、便血 2、反复呼吸道感染症状：咳嗽、气喘 3、全身症状：脱水、体重下降、贫血食管旁型：食管旁型：1、可长期不出现症状，进食后胸骨后疼痛、胸闷等 2、当在胸腔内的胃发生排空不良时可发生潴留性胃炎、溃疡、出血 3、胃扭转、梗阻、坏死混合型：混合型：17二、诊断：1、临床表现；2、X片、消化道造影；3、内镜；4、99mTc核素扫描；5、食管PH值24小时动态监测；6、食管压力测定。18三、治疗：滑动型滑动型：1、半岁以前，非手术治疗为主：尽量竖立体位或半坐位，喂养较粘稠食物，喂养后拍背；胃肠动力药、抑酸药，加强胃动力，预防食管炎的发生；2、半岁以前非手术治疗无效、半岁以后，手术治疗为主食管旁型和混合型：食管旁型和混合型：手术治疗19手术途径：1、经胸：适用于粘连重、食管裂孔开大明显、胃扭转、疝入右侧胸腔、食管过短者；优点：视野清晰。2、经腹：适用于年龄小、滑动型疝、无食管周围炎。优点：侵袭小，恢复快，可检查腹腔内有无消化道畸形，在行幽门成形和胃底折叠术时方便。20四、预后：手术预后良好，死亡率低，手术疗效达90%，约有10%术后复发。2122
