1、第八十讲第八十讲 第八节第八节 发作性疾病发作性疾病 一、癫癎一、癫癎 癫癎是一组反复发作的神经元异常放癫癎是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能障碍的电所致的暂时性中枢神经系统功能障碍的临床综合征。临床综合征。【病因与发病机制】【病因与发病机制】1 1病因分类病因分类（1 1）特发性癫癎）特发性癫癎 也称原发性癫癎也称原发性癫癎，与遗，与遗传因素有较密切的关系。传因素有较密切的关系。精品资料 你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨
2、，没有学问无颜见爹娘”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”（2 2）症状性癫癎）症状性癫癎 脑部疾病。脑部疾病。脑部先天性疾病。颅脑外伤。脑部先天性疾病。颅脑外伤。颅内感染。脑血管病。颅内感染。脑血管病。颅内肿瘤。脑部变性病。颅内肿瘤。脑部变性病。全身性疾病。全身性疾病。脑缺氧。儿童期的高热惊厥。脑缺氧。儿童期的高热惊厥。遣传代谢病。中毒。遣传代谢病。中毒。内科疾病的神经系统并发症。内科疾病的神经系统并发症。2 2发病机制发病机制 发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。其原因为兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减和（或）神其原因为兴奋过程的过
3、盛，抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。经膜本身的变化。影响癫癎的因素有：遗传因素和环境因素。影响癫癎的因素有：遗传因素和环境因素。（1）遗传因素）遗传因素 在特发性癫癎和症状性癫癎的近亲中患病在特发性癫癎和症状性癫癎的近亲中患病率高于普通人。率高于普通人。（2）环境因素）环境因素 A 年龄、内分泌、饥饿、饮酒、疲劳、感情冲可以发年龄、内分泌、饥饿、饮酒、疲劳、感情冲可以发癫癎。癫癎。B 在特定条件下发作，如闪光、音乐、下棋、阅读、在特定条件下发作，如闪光、音乐、下棋、阅读、沐浴、刷牙，这一类癫癎统称为反射性癫癎沐浴、刷牙，这一类癫癎统称为反射性癫癎。【临床表现】【临床表现】具有短暂性、刻
4、板性、间歇性和反复发作的特征，具有短暂性、刻板性、间歇性和反复发作的特征，可分为痫性发作和癫癎症两方面。可分为痫性发作和癫癎症两方面。（一）痫性发作（一）痫性发作 部分性发作起于一侧脑部，也可扩部分性发作起于一侧脑部，也可扩及两侧；全面性发作则同时起于两侧脑部。及两侧；全面性发作则同时起于两侧脑部。1 1部分性发作部分性发作 为痫性发作的最常见类型，发作起始为痫性发作的最常见类型，发作起始症状和脑电图特点均提示起源一侧脑结构。症状和脑电图特点均提示起源一侧脑结构。（1）单纯部分性发作。）单纯部分性发作。A 部分性运动性发作：部分性运动发作指肢体局部的部分性运动性发作：部分性运动发作指肢体局部的
5、抽搐，大多见于一侧眼睑、口角、手指或足趾，也涉及抽搐，大多见于一侧眼睑、口角、手指或足趾，也涉及整个一侧面部或一侧肢体远端。整个一侧面部或一侧肢体远端。B 体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作常表现为肢体的麻木感或刺感。特殊感觉性发作常表现为肢体的麻木感或刺感。特殊感觉性发作包括：视觉性、听觉性、嗅觉性和眩晕性发作；包括：视觉性、听觉性、嗅觉性和眩晕性发作；C 自主神经性发作：自主神经性发作：自主神经性发作如多汗、自主神经性发作如多汗、苍白、潮红、呕吐等；苍白、潮红、呕吐等；D 精神性发作：精神性发作的症状包括各种精神性发作：精神性发作的症状包括各种类型
6、的遗忘征。类型的遗忘征。（2）复杂部分性发作）复杂部分性发作 主要特征有意识障碍。主要特征有意识障碍。（3）部分性发作继发为全面性强直）部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作阵挛发作2 2全面性发作全面性发作（1）失神发作）失神发作 意识短暂丧失，持续约意识短暂丧失，持续约315s，典型改变规律和对称的典型改变规律和对称的3周周/秒棘秒棘-慢波组合。慢波组合。（2）肌阵挛发作）肌阵挛发作 为突然、短暂、快速的肌肉为突然、短暂、快速的肌肉收缩；收缩；（3）阵挛生发作）阵挛生发作 为全身重复性阵挛发作；为全身重复性阵挛发作；（4）强直性发性）强直性发性 全身性肌痉挛，肢体伸直，全身性肌痉挛，肢体伸直
7、，头眼偏向一侧，常伴自主神经症状如苍白、潮头眼偏向一侧，常伴自主神经症状如苍白、潮红、瞳孔散大等。红、瞳孔散大等。（5）强直）强直-阵挛发作阵挛发作 全身性强直全身性强直-阵挛发作（阵挛发作（GTCS）称为称为大发作，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。大发作，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。强直期强直期 所有骨骼肌呈现持续性收缩。所有骨骼肌呈现持续性收缩。阵挛期阵挛期 不同肌群强直和松弛相交替，由肢端延及全不同肌群强直和松弛相交替，由肢端延及全身。身。惊厥后期惊厥后期 阵挛期后尚有短暂尚有短暂的强直痉挛，阵挛期后尚有短暂尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。造成牙关紧闭和大小便失禁。
8、GTCS在短期内频繁发生，以在短期内频繁发生，以致发作间歇期意识持续昏迷者，称为癫癇待续状态。致发作间歇期意识持续昏迷者，称为癫癇待续状态。（6）无张力性发作；）无张力性发作；（二）癫癇症（二）癫癇症1部分性癫癇症部分性癫癇症（1）特发性，多儿童期癫癇。）特发性，多儿童期癫癇。（2）症状性）症状性2全面性癫癇症全面性癫癇症（1）特发性）特发性 良性婴儿期阵挛颤癫癎、儿童期失神癫癎、青春良性婴儿期阵挛颤癫癎、儿童期失神癫癎、青春期失神癫癎。期失神癫癎。（2）症状性）症状性（3）特发或症状性）特发或症状性West 综合征；综合征；Lenox-Gastaut综合征综合征【实验室及其他检查】【实验室及
9、其他检查】1脑电图，脑电图，对于临床表现典型的病人即使脑电图检查正常也对于临床表现典型的病人即使脑电图检查正常也不能否定癫的诊断，而不能否定癫的诊断，而12次不正常脑电图记录若无癫癇的临次不正常脑电图记录若无癫癇的临床表现也不能作为的诊断依据。床表现也不能作为的诊断依据。2实验室检查；实验室检查；3脑血管造影；脑血管造影；4头部放射性核素、头部放射性核素、CT、MRI。【治疗要点】【治疗要点】1发作时治疗，原则上是预防外伤及其他并发症；发作时治疗，原则上是预防外伤及其他并发症；2发作间歇期的治疗，药物治疗原则为：从单一药物开发作间歇期的治疗，药物治疗原则为：从单一药物开始，从小剂量开始，逐渐加
10、量。一种药物达到最大有效血始，从小剂量开始，逐渐加量。一种药物达到最大有效血药浓度而仍不能控制发作者再加用第二种药物。药浓度而仍不能控制发作者再加用第二种药物。常用抗癫癇药物：苯妥英钠；苯巴比妥；卡马西平；常用抗癫癇药物：苯妥英钠；苯巴比妥；卡马西平；丙戊酸钠；乙琥胺为琥珀酸胺；丙戊酸钠；乙琥胺为琥珀酸胺；药物的选择：药物的选择：A、特发性特发性GTCS首选丙戊酸钠；首选丙戊酸钠；B、症状症状性或原因不明的性或原因不明的GTCS首选卡马西平；首选卡马西平；C、特发性失神发作特发性失神发作首选乙琥胺；首选乙琥胺；D、复杂部分性发作首选卡马西平；复杂部分性发作首选卡马西平；E、抗癫抗癫癇新药，拉莫
11、三嗪、非氨酯；癇新药，拉莫三嗪、非氨酯；3癫癇持续状态的治疗癫癇持续状态的治疗 a、给予吸氧、防护给予吸氧、防护 b、尽快制止发作尽快制止发作 地西泮地西泮1020mg 静注静注 异戊巴比妥钠异戊巴比妥钠0.5g 苯妥英钠每次剂量为苯妥英钠每次剂量为1020mg/kg 10%水合全氯醛水合全氯醛2030ml保留灌肠。保留灌肠。c、保持呼吸道通畅。保持呼吸道通畅。d、高热时给予物理降温。高热时给予物理降温。e、发生脑水肿时给予甘露醇和呋塞米注射。发生脑水肿时给予甘露醇和呋塞米注射。f、主意预防和控制感染。主意预防和控制感染。4病因治疗病因治疗【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据
12、】1有窒息的危险有窒息的危险。与癫癇发作时意识丧失、喉头痉挛、口。与癫癇发作时意识丧失、喉头痉挛、口腔和支气管分泌物有关。腔和支气管分泌物有关。（1）保持呼吸道通畅和供氧。必要时备床旁引器和气管切）保持呼吸道通畅和供氧。必要时备床旁引器和气管切开包。及时给氧。开包。及时给氧。（2）病情监测。严密观察生命体征及神志、瞳孔变化。观）病情监测。严密观察生命体征及神志、瞳孔变化。观察发作的类型，记录发作的持续时间与频率；察发作的类型，记录发作的持续时间与频率；2有受伤的危险有受伤的危险。与癫癇发作时突然意识丧失或精神失常、。与癫癇发作时突然意识丧失或精神失常、判断障碍有关。判断障碍有关。立即平卧。惊厥
13、时切勿用力按压病人的肢体，防立即平卧。惊厥时切勿用力按压病人的肢体，防止骨折、脱臼，防止舌、口唇和颊部咬伤；专人守护，止骨折、脱臼，防止舌、口唇和颊部咬伤；专人守护，床加护栏；床加护栏；3无能为力无能为力 与癫癇突然、反复发作以致无法与癫癇突然、反复发作以致无法正常和生活有关。正常和生活有关。（1）心理支持，尽量减少发作次数，避免成为）心理支持，尽量减少发作次数，避免成为难治性癫癇和发生癫癇持续状态。关心理解尊难治性癫癇和发生癫癇持续状态。关心理解尊重病人，指导病人保持平衡心态，配合长期治重病人，指导病人保持平衡心态，配合长期治疗。疗。（2）用药指导）用药指导 服药注意事项服药注意事项 药物不
14、良反应和观察与处理。药物不良反应和观察与处理。（3）避免促发因素）避免促发因素【其他护理诊断】【其他护理诊断】潜在并发症潜在并发症 脑水肿、酸中毒或水电解失衡。脑水肿、酸中毒或水电解失衡。【保健指导】【保健指导】1生活有规律。避免诱发因素；生活有规律。避免诱发因素；2合理饮食；合理饮食；3按医嘱坚持长期有规律服药；按医嘱坚持长期有规律服药；4避免淋雨、过度换气、过度饮水、声光刺激等，预防感冒。避免淋雨、过度换气、过度饮水、声光刺激等，预防感冒。5、禁止从事攀高、游泳、驾驶等工作以及在炉火旁、高压电、禁止从事攀高、游泳、驾驶等工作以及在炉火旁、高压电机旁作业，以免发作时危及生命。机旁作业，以免发
15、作时危及生命。6随身携带示有姓名、住址、联系电话及病史的个人资料，随身携带示有姓名、住址、联系电话及病史的个人资料，以备发作时及时联系与处理。以备发作时及时联系与处理。【预后】【预后】特发性癫癇较易控制；症状性癫特发性癫癇较易控制；症状性癫癇发病较早、病程较长、发作频繁、癇发病较早、病程较长、发作频繁、形式多样、伴有精神症状以及脑电图形式多样、伴有精神症状以及脑电图长期显异常的病人预后较差。长期显异常的病人预后较差。二、偏头痛二、偏头痛 偏头痛以血管偏头痛以血管-神经功能障碍伴反复发生的神经功能障碍伴反复发生的一侧或双侧头痛，而间歇期完全正常为临床特一侧或双侧头痛，而间歇期完全正常为临床特征。
16、征。【病因与发病机制】【病因与发病机制】1遗传因素；遗传因素；2脑血流因素；脑血流因素；3生化及代谢的改变；生化及代谢的改变；4内分泌因素；内分泌因素；5其他因素；其他因素；【临床表现】【临床表现】1典型偏头痛；典型偏头痛；2普通型偏头痛；普通型偏头痛；3特殊类型偏头痛；特殊类型偏头痛；（1）眼肌瘫痪型偏头痛；）眼肌瘫痪型偏头痛；（2）偏瘫型偏头痛；）偏瘫型偏头痛；（3）基底动脉型偏头痛；）基底动脉型偏头痛；（4）偏头痛等位发作；）偏头痛等位发作；【治疗要点】【治疗要点】1发作时的治疗发作时的治疗 轻症者可用阿司匹林、布洛芬、吲哚轻症者可用阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等非甾体类消炎镇痛药；美辛等
17、非甾体类消炎镇痛药；2预防发作预防发作 苯噻啶；苯噻啶；受体阻滞剂：普萘洛尔；受体阻滞剂：普萘洛尔；钙通道阻滞剂：氟桂利嗪钙通道阻滞剂：氟桂利嗪;【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1疼痛：偏头痛疼痛：偏头痛 与发作性神经与发作性神经-血管功能障碍有关。血管功能障碍有关。2焦虑焦虑 与偏头痛长期、反复发作有关。与偏头痛长期、反复发作有关。关心体贴病人，帮助病人积极调整心态，消除精神紧关心体贴病人，帮助病人积极调整心态，消除精神紧张，减轻心理压抑，保持心情舒畅。张，减轻心理压抑，保持心情舒畅。【其他护理诊断】【其他护理诊断】睡眠型态紊乱。睡眠型态紊乱。【保健指导】【保健指导】
18、1注意劳逸结合；注意劳逸结合；2合理饮食，忌食高脂肪食物和酒类；合理饮食，忌食高脂肪食物和酒类；3避免闪电、强光、噪声等刺激；避免闪电、强光、噪声等刺激；4发作时静卧，保持安静；发作时静卧，保持安静；【预后】【预后】本病预后良好。本病预后良好。第九节第九节 肌肉疾病肌肉疾病一、概述一、概述 肌肉疾病是指骨骼肌本身或神经肌肉疾病是指骨骼肌本身或神经-肌肉接头肌肉接头间传递障碍所引起的疾病。临床表现主要为肌无间传递障碍所引起的疾病。临床表现主要为肌无力、肌张力低下或强直、肌萎缩或肥大、腱反射力、肌张力低下或强直、肌萎缩或肥大、腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍和肌束震颤。减弱或消失，不伴感觉障碍和肌束
19、震颤。肌肉收缩与舒张所需的能源来自三磷腺苷肌肉收缩与舒张所需的能源来自三磷腺苷（ATP）由线料体氧化代谢活动提供。由线料体氧化代谢活动提供。二、重症肌无力二、重症肌无力 重症肌无力是神经重症肌无力是神经-肌肉传递障碍的自身肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。【病因与发病机制】【病因与发病机制】AchR抗体可直接封闭抗体可直接封闭AchR,促进促进AchR退化、退化、降解，并通过补体破坏降解，并通过补体破坏AchR,导致导致AchR数量数量减少。因此多数学者认为重症肌
20、无力是细胞减少。因此多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖、体液介导的自身免疫疾病。血清免疫依赖、体液介导的自身免疫疾病。血清中检测到中检测到AchR抗体对诊断本病有重要意义。抗体对诊断本病有重要意义。【临床表现】【临床表现】（1）起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，）起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，（2）本病的特点是症状的波动性，早晨较轻，下午或晚上加重，晨轻暮）本病的特点是症状的波动性，早晨较轻，下午或晚上加重，晨轻暮重，肌肉无力在活动后明显加重，经短时间休息后可减轻。重，肌肉无力在活动后明显加重，经短时间休息后可减轻。（3）病人如果急骤发生呼吸骨严重无力，以致不能维持正常换气功能时，）病人
21、如果急骤发生呼吸骨严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为称为MG危象。危象。【实验室及其他检查】【实验室及其他检查】1、疲劳试验（、疲劳试验（Jolly试验）试验）2、抗胆碱酯酶药物试验、抗胆碱酯酶药物试验（1）腾喜龙试验）腾喜龙试验（2）新斯的明试验）新斯的明试验3、重复电刺激、重复电刺激4、AchR抗体测定抗体测定【治疗要点】【治疗要点】1、药物治疗、药物治疗（1）抗胆碱酯酶药物，治疗）抗胆碱酯酶药物，治疗MG的基本药物。的基本药物。（2）糖皮质激素）糖皮质激素（3）免疫抑制剂）免疫抑制剂 首选硫唑嘌呤首选硫唑嘌呤2、血浆置换法、血浆置换法3、淋巴细胞置换法、淋巴细胞置换法4、胸腺摘除
22、和放射治疗、胸腺摘除和放射治疗5、危象的处理、危象的处理（1）肌无力危象）肌无力危象（2）胆碱能危象）胆碱能危象（3）反拗危象）反拗危象【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1、生活自理缺陷、生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂或四肢无与眼外肌麻痹、眼睑下垂或四肢无力、运动障碍有关。力、运动障碍有关。（1）活动与休息指导）活动与休息指导 活动，以省力和不感到疲劳为活动，以省力和不感到疲劳为原则原则（2）生活护理）生活护理2、营养失调：、营养失调：低于机体需要量低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困与咀嚼无力、吞咽困难致摄入减少有关。难致摄入减少有关。（1）饮食指导）饮食指导 给予
23、高蛋白、高维生素、高热量、富给予高蛋白、高维生素、高热量、富含钾和钙和软食或半流，避免干硬或粗糙食物。含钾和钙和软食或半流，避免干硬或粗糙食物。（2）营养支持）营养支持3、潜在并发症、潜在并发症 重症肌无力危象重症肌无力危象（1）保持呼吸道通畅和供氧）保持呼吸道通畅和供氧（2）病情监测）病情监测 密切观察病情密切观察病情（3）用药护理）用药护理 抗胆碱酯酶药物治疗时，宜于小剂量开始，用药间抗胆碱酯酶药物治疗时，宜于小剂量开始，用药间隔时间尽可能延长，如剂量不足可缓慢加量，防止出现隔时间尽可能延长，如剂量不足可缓慢加量，防止出现胆碱能危象。胆碱能危象。【其他护理诊断】【其他护理诊断】1、语言沟通
24、障碍、语言沟通障碍2、恐惧、恐惧3、清理呼吸道无效、清理呼吸道无效4、潜在并发症、潜在并发症【保健指导】【保健指导】1、保持乐观情绪，生活有规律。、保持乐观情绪，生活有规律。2、按医嘱正确服药、按医嘱正确服药 3、预防受凉、感冒。、预防受凉、感冒。4、合理饮食、合理饮食 5、保证充足的睡眠，避免疲劳、保证充足的睡眠，避免疲劳、6、病情加重时及时就诊、病情加重时及时就诊三、周期性瘫痪三、周期性瘫痪 周期性瘫痪是以反复发周期性瘫痪是以反复发 的骨骼肌迟缓的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，其发作多与血性瘫痪为特征的一组疾病，其发作多与血钾代谢有关。钾代谢有关。【病因与发病机制】【病因与发病机制】发
25、作与血液中钾离子浓度降低有关。发作与血液中钾离子浓度降低有关。【治疗】【治疗】急性发作时以急性发作时以10%氯化钾或枸橼酸钾氯化钾或枸橼酸钾3040ml顿服顿服【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】活动无耐力活动无耐力 与钾代谢紊乱所致与钾代谢紊乱所致肌无力有关。肌无力有关。（1）心理支持）心理支持（2）活动与休息指导）活动与休息指导（3）生活护理）生活护理【其他护理诊断】【其他护理诊断】知识缺乏知识缺乏 缺乏自我防护知识缺乏自我防护知识【保健指导】【保健指导】1、合理饮食、合理饮食 2、生活有规律，劳逸结合、生活有规律，劳逸结合 3、发作频繁者按医嘱用药、发作频繁者按医嘱用
26、药 第十节第十节 神经系统常用诊疗技术及护理神经系统常用诊疗技术及护理 一、腰椎穿刺一、腰椎穿刺【目的】【目的】1、诊断性穿刺、诊断性穿刺 2、治疗性穿刺、治疗性穿刺 主要为注入药物或放出炎性、血性脑脊液。主要为注入药物或放出炎性、血性脑脊液。【适应证】【适应证】1、诊断性穿刺、诊断性穿刺（1）脑血管病）脑血管病（2）中枢神经系统炎症）中枢神经系统炎症（3）脑肿瘤）脑肿瘤（4）脊髓病变）脊髓病变（5）脑脊液循环障碍）脑脊液循环障碍（6）用于某些造影检查）用于某些造影检查2、治疗性穿刺、治疗性穿刺（1）对颅内出积压性疾病、炎症性病变和颅脑手术）对颅内出积压性疾病、炎症性病变和颅脑手术后的病人。后
27、的病人。（2）鞘内注射药物。）鞘内注射药物。【护理】【护理】穿刺后护理穿刺后护理（1）嘱病人去枕平卧）嘱病人去枕平卧46h，告知卧床期间不告知卧床期间不可抬高头部，可适当转动身体。可抬高头部，可适当转动身体。（2）观察病人有无头痛、腰背痛、有无脑疝）观察病人有无头痛、腰背痛、有无脑疝及感染等穿刺后并发症。及感染等穿刺后并发症。（3）保持穿刺部位的纱布干燥，观察有无渗）保持穿刺部位的纱布干燥，观察有无渗液、渗血，液、渗血，24h内不宜沐浴。内不宜沐浴。二、脑血管造影二、脑血管造影 脑血管造影是将含碘显影剂注入颈脑血管造影是将含碘显影剂注入颈动脉、椎动脉或股动脉内，经连续动脉、椎动脉或股动脉内，经
28、连续X线线摄片记录造影剂随血液循环进入脑内的摄片记录造影剂随血液循环进入脑内的不同时间、行径和分布，从而显示脑动不同时间、行径和分布，从而显示脑动脉、静脉、静脉窦的形态和部位，帮助脉、静脉、静脉窦的形态和部位，帮助诊断颅内动脉瘤、血管畸形、血管痉挛诊断颅内动脉瘤、血管畸形、血管痉挛和颅内占位病变等。和颅内占位病变等。【适应证】【适应证】1、脑血管疾病、脑血管疾病2、颅内占位病变和颅脑外伤、颅内占位病变和颅脑外伤【护理】【护理】造影后护理造影后护理 穿刺部位应用沙袋压迫止血，股动脉穿穿刺部位应用沙袋压迫止血，股动脉穿刺者肢体制动刺者肢体制动612h；嘱平卧嘱平卧4h后再起床活动后再起床活动或进食；术后或进食；术后24h多饮水，以促进造影剂排泄。多饮水，以促进造影剂排泄。视神经损伤
