1、1目的与要求目的与要求n掌握抽动障碍的症状表现、诊断分类、鉴掌握抽动障碍的症状表现、诊断分类、鉴别诊断和治疗。别诊断和治疗。2抽动障碍抽动障碍 定义：指肌肉或肌群不自主收缩，导致定义：指肌肉或肌群不自主收缩，导致肌肉运动或发声，伴情绪、行为问题，肌肉运动或发声，伴情绪、行为问题，多发生在儿童青少年期，男多于女，少多发生在儿童青少年期，男多于女，少数持续至成年。数持续至成年。3一）抽动症状表现一）抽动症状表现 1 1抽动特征：突然、快速、不自主、重复、抽动特征：突然、快速、不自主、重复、非节律性、刻板。非节律性、刻板。2 2抽动形式：肌肉运动和抽动形式：肌肉运动和/或发声或发声3 3抽动部位：单
2、部位到多部位、从上到下、抽动部位：单部位到多部位、从上到下、简单到复杂。约简单到复杂。约30%30%有秽语（有秽语（coprolaliacoprolalia）。）。4 4 伴随症状：情绪改变、行为问题、学习困难、伴随症状：情绪改变、行为问题、学习困难、智力多正常智力多正常5 5 影响因素影响因素加重因素：精神刺激、疲劳、睡眠不够等。加重因素：精神刺激、疲劳、睡眠不够等。缓解因素：充足睡眠、有意短暂控制。缓解因素：充足睡眠、有意短暂控制。4二）抽动症状分类二）抽动症状分类.运动抽动运动抽动 简单运动：眨眼、耸肩等；简单运动：眨眼、耸肩等；复杂运动：如蹦、跳、蹬等；复杂运动：如蹦、跳、蹬等；.发声
3、抽动发声抽动 简单发声：清喉声、吼叫声等；简单发声：清喉声、吼叫声等；复杂发声：重复言语、秽语等。复杂发声：重复言语、秽语等。5三）抽动障碍的诊断分类三）抽动障碍的诊断分类 按发病年龄、表现、病程、是否发声等分类按发病年龄、表现、病程、是否发声等分类 短暂性抽动障碍（抽动症）短暂性抽动障碍（抽动症）慢性运动或发声抽动障碍慢性运动或发声抽动障碍 TouretteTourette综合征综合征6短暂性抽动障碍（抽动症）短暂性抽动障碍（抽动症）Transient tic disorder(Tic)最常见类型。最常见类型。【病因病因】不清，可能与下列因素有关不清，可能与下列因素有关遗传遗传躯体因素局部疾
4、病，如眼结合膜炎、倒躯体因素局部疾病，如眼结合膜炎、倒睫等睫等精神因素生活事件精神因素生活事件器质性因素围产期损伤、产伤、窒息、器质性因素围产期损伤、产伤、窒息、早产早产药源性因素精神药物，中枢兴奋剂药源性因素精神药物，中枢兴奋剂7短暂性抽动障碍（抽动症）短暂性抽动障碍（抽动症）Transient tic disorder(Tic)【症状症状】4 47 7岁，男多于女岁，男多于女多为急性简单性抽动，运动多于发声抽动多为急性简单性抽动，运动多于发声抽动单部位到多部位、从上到下发展单部位到多部位、从上到下发展少数有复杂的运动抽动少数有复杂的运动抽动神经系统神经系统(-)(-)，一般不影响社会生活，
5、不，一般不影响社会生活，不 伴其它行为障碍。伴其它行为障碍。8短暂性抽动障碍（抽动症）短暂性抽动障碍（抽动症）Transient tic disorder(Tic)【诊断诊断】有简单抽动症状有简单抽动症状 周周病期病期 年，周内天天抽动，一年，周内天天抽动，一天多次天多次1818岁前起病岁前起病排除诊断：排除诊断：【鉴别诊断鉴别诊断】和和【治疗治疗】下面介绍下面介绍9慢性抽动障碍慢性抽动障碍 Chronic tic disorder【病因病因】同前同前【症状症状】.表现为简单或复杂的运动表现为简单或复杂的运动/发声抽动。发声抽动。但但运动抽动和发声抽动不同时存在运动抽动和发声抽动不同时存在 .
6、症状可每天或症状可每天或间断出现间断出现 10慢性抽动障碍慢性抽动障碍 Chronic tic disorder【症状症状】1818岁以前起病，至少已持续年，岁以前起病，至少已持续年，年中缓解期年中缓解期 个月个月 抽动症状多持久不变，运动多于抽动症状多持久不变，运动多于发声抽动发声抽动【诊断诊断】症状排除诊断症状排除诊断【鉴别诊断鉴别诊断】和和【治疗治疗】下面介绍下面介绍 11 Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【概概 述述】ItardItard，18251825年先描述；法国年先描述；法国TouretteTourette详细报详细报道。
7、国外多称道。国外多称TouretteTourettes Syndromes Syndrome（TSTS）国内称抽动秽语综合征。国外曾报道年发国内称抽动秽语综合征。国外曾报道年发病率病率0.045%0.045%。12Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【病病 因因】未明未明 （一）有遗传倾向，家族成员中抽动症发生率较高（一）有遗传倾向，家族成员中抽动症发生率较高（二）神经生化因素（二）神经生化因素 1 1、多巴胺活动过度或受体超敏：、多巴胺活动过度或受体超敏：HaldolHaldol缓缓解症状；解症状；GVAGVA水平低。水平低。2 2、去甲肾
8、上腺素功能过度：、去甲肾上腺素功能过度：ClonidineClonidine缓解缓解症状；症状；MHPGMHPG水平低。水平低。3 3、5-5-羟色胺功能不足：羟色胺功能不足：L-5-HTL-5-HT酸、氯丙咪酸、氯丙咪嗪缓解症状；嗪缓解症状；5-HIAA5-HIAA水平低。水平低。4 4、氨基丁酸功能不足氨基丁酸功能不足13TouretteTourette综合征综合征 （发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【病病 因因】未明未明 （三）器质性因素（三）器质性因素 脑电异常约为脑电异常约为505060%60%，主要为慢波增加。，主要为慢波增加。NSNS软体征。软体征。SP
9、ECTSPECT基底节对葡萄糖利用率增高基底节对葡萄糖利用率增高 神经解剖学基底神经节神经元密度增高。神经解剖学基底神经节神经元密度增高。（四）精神因素应激加重，睡眠减轻。（四）精神因素应激加重，睡眠减轻。（五）药源性因素抗精神病药或中枢兴奋剂。（五）药源性因素抗精神病药或中枢兴奋剂。14Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【症状症状】进行性发展（起病于儿童，简单复杂进行性发展（起病于儿童，简单复杂单部位多部位、头部四肢）单部位多部位、头部四肢）多部位运动抽动和发声抽动多同时存在多部位运动抽动和发声抽动多同时存在多为复杂性抽动多为复杂性抽动部
10、分患者伴模仿言语、模仿动作，或强迫、部分患者伴模仿言语、模仿动作，或强迫、攻击、情绪障碍。攻击、情绪障碍。15Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【诊断诊断】症状症状社会功能受损，自感烦恼、或痛苦社会功能受损，自感烦恼、或痛苦1818岁前起病，几乎天天抽动，一天多次，至少岁前起病，几乎天天抽动，一天多次，至少已持续年，或年中缓解期已持续年，或年中缓解期 个月个月排除诊断（见下）排除诊断（见下）16Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【鉴别诊断鉴别诊断】1 1、风湿性舞蹈症（小舞蹈症）：血沉、
11、抗、风湿性舞蹈症（小舞蹈症）：血沉、抗“O O”，舞蹈样运动，不能克制，肌张力低，抗风湿治舞蹈样运动，不能克制，肌张力低，抗风湿治疗有效，很少有发声抽动或秽语。疗有效，很少有发声抽动或秽语。2 2、亨丁顿（、亨丁顿（HuntingtonHuntington）舞蹈症：遗传病，多）舞蹈症：遗传病，多见于成年。进行性不自主舞蹈运动、智力障碍见于成年。进行性不自主舞蹈运动、智力障碍为特征、肌力和肌张力减低、关节过伸、腱反为特征、肌力和肌张力减低、关节过伸、腱反射亢进或减低。射亢进或减低。17Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【鉴别诊断鉴别诊断】3
12、3、肝豆状核变性（、肝豆状核变性（WilsonWilson病）：先天性铜代谢障病）：先天性铜代谢障碍，肝脏损害、神经精神障碍、角膜碍，肝脏损害、神经精神障碍、角膜K-FK-F色素环，色素环，血铜蓝蛋白减低。血铜蓝蛋白减低。4 4、手足徐动症（、手足徐动症（AthetosisAthetosis）：中枢神经系统）：中枢神经系统（纹状体）损害，手足徐动、肌强直、智力缺陷（纹状体）损害，手足徐动、肌强直、智力缺陷等。等。5 5、癫痫肌阵挛：发作性、持续时间短，伴意识障、癫痫肌阵挛：发作性、持续时间短，伴意识障碍、脑电图异常，抗癫痫治疗有效。碍、脑电图异常，抗癫痫治疗有效。18Tourette综合征综合
13、征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【鉴别诊断鉴别诊断】6 6、急性运动性障碍：突然不自主运动、肌张力增、急性运动性障碍：突然不自主运动、肌张力增高，扭转痉挛或舞蹈样动作。服抗精神病药物、高，扭转痉挛或舞蹈样动作。服抗精神病药物、中枢兴奋剂、左旋多巴、胃复安中枢兴奋剂、左旋多巴、胃复安7 7、癔病（、癔病（HysteriaHysteria）:痉挛发作痉挛发作19Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【治疗治疗】原则：抽动症轻者，无须特殊治疗；重者可用药原则：抽动症轻者，无须特殊治疗；重者可用药物治疗。物治疗。Toure
14、tteTourette综合征要及早治疗。综合征要及早治疗。1 1、氟哌啶醇（、氟哌啶醇（HaloperidolHaloperidol）：首选，约）：首选，约606090%90%有效。不良反应锥体外系反应。始量有效。不良反应锥体外系反应。始量0.25mg0.25mg0.5mg0.5mg，BidBid，隔，隔3 35 5天加量，日总量为天加量，日总量为1.5mg1.5mg12mg12mg。盐酸苯海索可减少锥外反应。盐酸苯海索可减少锥外反应。20Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）发声与多种运动联合抽动障碍）【治疗治疗】2 2、泰必利（、泰必利（TiaprideTiapride
15、）：不及氟哌啶醇，但副）：不及氟哌啶醇，但副作用轻。疗效出现于服药作用轻。疗效出现于服药1 12 2后。后。5050100mg 100mg BidBid。副作用：头昏、无力、嗜睡、恶心、呕吐。副作用：头昏、无力、嗜睡、恶心、呕吐。3 3、五氟利多（、五氟利多（PenfluridolPenfluridol）：长效抗精神病药，）：长效抗精神病药，一次用药维持一次用药维持5 57 7天。天。21Tourette综合征综合征（发声与多种运动联合抽动障碍）（发声与多种运动联合抽动障碍）【治疗治疗】4 4、可乐定（、可乐定（ClonidineClonidine）抑制中枢交感）抑制中枢交感,尤其对尤其对2
16、2受体有较强阻滞作用，受体有较强阻滞作用，20207070有效，对伴多有效，对伴多动者有效。用法：动者有效。用法：0.0750.075bidbid。不良反应：低血。不良反应：低血压、心律失常等压、心律失常等、氟西丁（、氟西丁（FluoxetineFluoxetine）：伴强迫症状者有效。）：伴强迫症状者有效。剂量范围剂量范围101040mg/d40mg/d，约，约50%50%病例有效，副反病例有效，副反应有轻度胃肠症状，易激动。应有轻度胃肠症状，易激动。生活习惯，家庭及社会支持，心理干预。生活习惯，家庭及社会支持，心理干预。22四抽动障碍的预后四抽动障碍的预后 抽动症预后良好，社会功能一般无影响 46岁的多种抽动和发声抽动者预后差 伴行为障碍、品行问题者预后较差23
