1、1病例讨论病例讨论2病史病史n患者申某某，男，67岁，住院号，2017.3.30入院n主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周n患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多，无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期）n予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”，后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗3病史病史n2月前回老家后自行停药，服用中药治疗n后再服
2、用强的松60mg*20d，后又自行停药n1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀n既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病，否认肝炎、结核病史4体格检查体格检查nT36.6，P64次/分，R18次/分，BP 138/90mmHgn 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下肢重度凹陷性浮肿。5讨论要点讨论要点n患者复发的原因患者复发的原因n肾病综合征的规范治疗肾病综合征的规范治疗6病例特点病例特点n病史n体格检查n辅助检查7病例特点病例特点
3、n病史病史n老年男性，慢性起病n病史：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周n否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史n体格检查n辅助检查89病例特点病例特点n病史n体格检查体格检查n中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿n辅助检查10辅助检查辅助检查n尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24hn总胆固醇7.55mmol/Ln白蛋白16.6g/Ln尿肾功能：ALB 2690.0mg/L，Kapu 315.0mg/L，Lamu 192.0mg/L，IgG 915.0mg/Ln尿红细胞位相和尿蛋白定性：蛋白+，畸形1000个/ml。11辅助检查辅助检查nUrea 10.31mmol/L，CRE 17
4、0mol/LnGFR 31.13ml/minnK+2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L，IP 1.09mmol/LnFIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mLniPTH 41.8ng/LnANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性n乙肝、免疫三项：阴性12辅助检查辅助检查nB超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。132017-3-312017-3-31行腹腔穿刺术行腹腔穿刺术n腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881106/L，WBC 763106/Ln腹水生化：总蛋白20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L
5、，氯化物104.8mmol/Ln腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性14病例特点病例特点n病史n体格检查n辅助检查辅助检查n大量蛋白尿：16.44g/24hn低蛋白血症：白蛋白16.6g/Ln高脂血症：总胆固醇7.55mmol/Ln肾功能损害：CRE 170mol/L，GFR 31.13ml/minn低钾、低钙血症：K+2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/Ln腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763106/LnB超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。15初步诊断初步诊断n肾病综合征：n原发？继发？16肾脏病理肾脏病理n2015-3-25我院肾活检:膜性肾病（II期）n光镜下
6、可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小球细胞数70-80个。n肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞留，内皮细胞未见增生，局灶GBM增厚，有双轨形成，并见钉突形成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未见增生，所有小球无新月体形成。n肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现，TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏死，管壁未见明显增厚。nIF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：
7、阴性；C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性（3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。17初步诊断初步诊断n肾病综合征n膜性肾病（II期）n合并症：n急性肾损伤n原发性腹膜炎n低钾血症n低钙血症18既往治疗情况既往治疗情况n雷公藤多苷片 20mg P.O bidn后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗n2月前自行停药，服用中药治疗n后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药n1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀19复发原因复发原因n既往治疗效果评价？既往治疗效果评价？n为什么会复发？为什么会复发？20复发原因复发原因n疗效差：难
8、治性肾病综合征疗效差：难治性肾病综合征n依从性差：依从性差：n治疗不规范治疗不规范n多次自行停药多次自行停药n单纯中药治疗单纯中药治疗n感染感染21规范治疗规范治疗n治疗目标？治疗目标？n如何规范治疗？如何规范治疗？22治疗目标治疗目标n完全缓解完全缓解n临床治愈，预防复发临床治愈，预防复发n部分缓解部分缓解n不能缓解不能缓解n保护肾功能，延缓肾脏病进展保护肾功能，延缓肾脏病进展n终止终止CKD进展进展23一般治疗一般治疗n注意休息，避免劳累，预防感染注意休息，避免劳累，预防感染n饮食治疗饮食治疗n钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐3g n蛋白质摄入蛋
9、白质摄入n脂肪摄入脂肪摄入n微量元素的补充微量元素的补充24一般治疗一般治疗n利尿治疗利尿治疗n渗透性利尿渗透性利尿：低分子右旋糖酐n抑制电解质量吸收抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂利尿效果更好n抗醛固酮类药物抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿n血浆蛋白血浆蛋白 25一般治疗一般治疗n补充补充a酮酸酮酸n降压治疗：降压治疗：ACEI或或ARB类类n调脂治疗调脂治疗n抗凝治疗抗凝治疗低分子肝素低分子肝素0.4ml qdbidPersentin,Aspirin26免疫抑制治疗免疫抑制治疗n糖糖皮皮质质激激素素n细细胞胞毒毒类类药药物物27激素激素应用禁忌证应用禁忌证n抗菌药物所不能
10、控制的细菌或真菌感染抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染n症状明显的消化性溃疡病症状明显的消化性溃疡病n新近胃肠吻合术新近胃肠吻合术n精神病精神病n产褥期产褥期n角膜溃疡角膜溃疡n骨质疏松症等骨质疏松症等28激素应用原则激素应用原则n首始要足首始要足n减量要慢减量要慢n维持要长维持要长29激素的不良反应激素的不良反应n并发或加重感染并发或加重感染n引起水电解质失调，大剂量激素可引起利尿作用引起水电解质失调，大剂量激素可引起利尿作用n神经精神症状神经精神症状n抑制生长发育抑制生长发育n类似肾上腺皮质功能亢进类似肾上腺皮质功能亢进n对下丘脑对下丘脑-垂体垂体-肾上腺系统的抑制作用肾上腺系统的抑制作用
11、n其它：白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等其它：白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等30免疫抑制治疗免疫抑制治疗n糖皮质激素糖皮质激素n细胞毒类药物细胞毒类药物n环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）n环孢素环孢素A（CsA）nMMFnFK506n来氟米特来氟米特n咪唑立宾咪唑立宾31其他治疗其他治疗n免疫球蛋白免疫球蛋白n中药中药n雷公藤n火把花根片n百令或金水宝n中草药32并发症治疗并发症治疗nAKIn预防与治疗n原发性腹膜炎n复达欣1g Q12h*11dn低钾血症、低钙血症33小结小结n肾病综合征的诊断n合并症的诊断n肾病综合征的复发原因n肾病综合征的规范治疗34思考思考n继发性肾病综合征的诊断与治疗继发性肾病综合征的诊断与治疗35扩展阅读扩展阅读nKDIGO肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南KDIGO肾小球肾炎临床实践指南Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2,JUNE 201236
