1、.1 发发 绀绀(cyanosis)(cyanosis).2学习目标学习目标n掌握发绀的概念、掌握发绀的概念、常见常见病因、临床表现、病因、临床表现、伴随症状与问诊要点伴随症状与问诊要点 n熟悉发绀的发生机制熟悉发绀的发生机制.3教学重点教学重点n发绀的概念发绀的概念n发绀的常见病因与临床表现发绀的常见病因与临床表现n发绀的问诊要点发绀的问诊要点.4教学难点教学难点n发绀的发生机制发绀的发生机制n不同类型发绀的临床表现特点不同类型发绀的临床表现特点.5 发绀发绀(cyanosis)(cyanosis)：也称紫绀，指血液中：也称紫绀，指血液中脱氧血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋脱氧血红蛋白增多或
2、血中含有异常血红蛋白衍生物所致的皮肤粘膜青紫。白衍生物所致的皮肤粘膜青紫。部位：部位：在皮肤较薄、色素较少、毛细在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的末梢部位明显，如舌、口唇、血管丰富的末梢部位明显，如舌、口唇、鼻尖、颊部、指（趾）、甲床。鼻尖、颊部、指（趾）、甲床。一、概一、概 念念.6动脉血氧饱和度（动脉血氧饱和度（SaO2)与发绀与发绀n动脉血氧与血红蛋白结合的程度动脉血氧与血红蛋白结合的程度 HbO2 全部Hb n每每1g1g血红蛋白约与血红蛋白约与1.34ml O2 1.34ml O2 结合结合n15g/dl15g/dl血红蛋白血红蛋白20vol/dl-20vol/dl-血血氧的饱和度
3、氧的饱和度100%100%n实际动脉血氧饱和度氧饱和度：95-98%n静脉血氧饱和度氧饱和度:72-75%100%100%SaO2=血液氧饱和度血液氧饱和度指与指与O2O2结合的血红蛋白量占结合的血红蛋白量占血红蛋白总量的百分比血红蛋白总量的百分比.7二、发生机制二、发生机制n还原血红蛋白浓度可用还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度血氧的未饱和度表示。表示。n正常正常动脉血氧未饱和度动脉血氧未饱和度为为5 5(1vol/dl)(1vol/dl)，静脉内血氧，静脉内血氧未饱和度为未饱和度为3030(5-6vol/dl)(5-6vol/dl)，毛细血管中血氧未饱和，毛细血管中血氧未饱和度约度约32.
4、532.5(6.5vol/dl)(6.5vol/dl)。n血液中还原血红蛋白增多，当毛细血管血液的血液中还原血红蛋白增多，当毛细血管血液的还原血还原血红蛋白红蛋白绝对量绝对量50g50gL,L,即血氧未饱和度即血氧未饱和度 32.532.5(6.5vol/dl)(6.5vol/dl)时，时，皮肤粘膜即可出现发绀。皮肤粘膜即可出现发绀。n血液中含有异常血红蛋白，使部分血红蛋白失去携氧血液中含有异常血红蛋白，使部分血红蛋白失去携氧能力，能力，n高铁血红蛋白高铁血红蛋白30g/L 30g/L n硫化血红蛋白硫化血红蛋白5g/L5g/L.8三、分类三、分类 1.1.中心性发绀中心性发绀发绀表现为全身性
5、皮肤、粘发绀表现为全身性皮肤、粘 膜，膜，皮肤温暖皮肤温暖，由，由心、肺心、肺疾病疾病 导致导致SaO2SaO2降低引起。降低引起。肺性发绀肺性发绀心性混合发绀心性混合发绀（一）血液中还原血红蛋白增多（一）血液中还原血红蛋白增多（真性发绀）真性发绀）3.混合性混合性-中心性发绀与周围性发绀同时存中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等在。可见于心力衰竭等.9三、分类三、分类（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物1.高铁血红蛋白血症，当血中高铁血红蛋白量达到高铁血红蛋白血症，当血中高铁血红蛋白量达到30gL即可发绀。即可发绀。中毒后血红蛋白分子中二价铁被三价
6、铁取代。中毒后血红蛋白分子中二价铁被三价铁取代。特点：特点：氧疗无效，只有静脉注射亚甲蓝或大剂量氧疗无效，只有静脉注射亚甲蓝或大剂量维生素。维生素。2.硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症主要服用了含硫药物或化学品，血液中硫化血主要服用了含硫药物或化学品，血液中硫化血红蛋白达到红蛋白达到5g/即可发绀。即可发绀。.10四、病因与临床表现四、病因与临床表现n中心性发绀中心性发绀n产生原因：产生原因：动脉血氧饱和度降低动脉血氧饱和度降低n类型类型n肺性发绀肺性发绀n心性混合发绀心性混合发绀.11四、病因与临床表现四、病因与临床表现n中心性发绀中心性发绀n产生原因：产生原因：动脉血氧饱和度降低动脉血氧饱
7、和度降低n类型类型n肺性发绀肺性发绀n原因：肺通气、肺换气或弥散功能障碍，使原因：肺通气、肺换气或弥散功能障碍，使氧气不能进入或进行交换氧气不能进入或进行交换n病因：呼吸道阻塞、肺淤血、肺水肿、肺气病因：呼吸道阻塞、肺淤血、肺水肿、肺气肿、肺炎、胸腔积液、积气肿、肺炎、胸腔积液、积气.12四、病因与临床表现四、病因与临床表现n中心性发绀n产生原因：动脉血氧饱和度降低n类型n心性发绀n原因：肺内气体交换障碍；心脏与大血管间有异常分流，1/3心排出量n病因：急性左心衰、Fallot四联症.13四、病因与临床表现四、病因与临床表现n中心性发绀中心性发绀n特点特点n全身性全身性发绀：四肢、颜面、舌、口
8、腔发绀：四肢、颜面、舌、口腔黏膜、躯干皮肤黏膜、躯干皮肤n发绀部位发绀部位皮肤温暖皮肤温暖n常伴常伴杵状指（趾）杵状指（趾）、红细胞增多、红细胞增多.14四、病因与临床表现四、病因与临床表现n周围性发绀周围性发绀n产生原因：周围循环障碍产生原因：周围循环障碍n类型类型n淤血性周围性发绀淤血性周围性发绀n缺血性周围性发绀缺血性周围性发绀n周围毛细血管收缩周围毛细血管收缩.15四、病因与临床表现四、病因与临床表现n周围性发绀周围性发绀n产生原因：周围循环障碍产生原因：周围循环障碍n类型类型n淤血性周围性发绀淤血性周围性发绀n原因：体循环淤血、周围血流缓慢，原因：体循环淤血、周围血流缓慢，组织内组织
9、内氧被过多摄取氧被过多摄取n病因：右心衰竭、缩窄性心包炎病因：右心衰竭、缩窄性心包炎.16四、病因与临床表现四、病因与临床表现n周围性发绀周围性发绀n产生原因：产生原因：周围循环障碍，周围血管收缩、组织周围循环障碍，周围血管收缩、组织缺氧缺氧n类型类型n缺血性周围性发绀缺血性周围性发绀n原因：循环血量不足、心排出量减少、周围原因：循环血量不足、心排出量减少、周围 血管痉挛性收缩血管痉挛性收缩n病因：严重休克、雷诺病病因：严重休克、雷诺病.17四、病因与临床表现四、病因与临床表现n周围性发绀周围性发绀n产生原因：产生原因：周围循环障碍，周围血管收缩、组织周围循环障碍，周围血管收缩、组织缺氧缺氧n
10、类型类型n周围毛细血管收缩周围毛细血管收缩n寒冷或接触低温水寒冷或接触低温水.18四、病因与临床表现四、病因与临床表现n周围性发绀周围性发绀n特点特点n肢体肢体末梢与下垂末梢与下垂部位发绀：肢端、耳垂、鼻尖部位发绀：肢端、耳垂、鼻尖n发绀部位发绀部位皮肤温度低皮肤温度低n按摩或加温后按摩或加温后发绀可消失发绀可消失.19四、病因与临床表现四、病因与临床表现n混合性发绀混合性发绀n中心性与周围性发绀并存中心性与周围性发绀并存n常见于常见于n左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭n心肺疾病合并周围循环衰竭心肺疾病合并周围循环衰竭.20中心性发绀 周围性发绀发绀部位 全身性肢体末稍
11、与下垂部位皮肤温度 温暖冷按摩或加温 无变化 消失杵状指常有少见红细胞数增多正常动脉血氧饱和度降低正常.21四、病因与临床表现四、病因与临床表现n高铁血红蛋白血症n产生原因nFe2+被Fe3+取代，失去与氧结合的能力n常见于n服用某些药物：伯氨喹啉、亚硝酸盐、硝基苯、磺胺类。n进食大量含亚硝酸盐的变质蔬菜.22四、病因与临床表现四、病因与临床表现n高铁血红蛋白血症n特点n急骤出现，暂时性，病情危重n经氧疗青紫不减，静脉血呈深棕色n静脉注射亚甲蓝或大剂量VitC，可使青紫消退.23四、病因与临床表现四、病因与临床表现n硫化血红蛋白血症n产生原因n有致高铁血红蛋白血症的化学物质存在n便秘或服用含硫
12、药物，在肠内形成大量硫化物，作用于血红蛋白，产生硫化血红蛋白n特点n皮肤和面部呈蓝灰色，持续时间长（数月或更长），缺乏有效疗法，一旦形成不易恢复。.24五、伴随症状 1 1发绀伴呼吸困难：发绀伴呼吸困难：提示病情重、急，常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸困难。2 2发绀伴杵状指发绀伴杵状指(趾趾)：提示病程较长。主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。3 3发绀伴意识障碍：发绀伴意识障碍：主要见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。.25六、问诊要点（一）现病史：（一）现病史：1.1.起病时间与发病情况
13、起病时间与发病情况：自出生或幼年即出现发绀者，常见于发绀型先天性心脏病，或先天性高铁血红蛋白血症。特发性阵发性高铁血红蛋白血症可见于育龄女性，且发绀出现多与月经周期有关。2.2.病因与诱因病因与诱因：急性起病又无心肺疾病表现的发绀，须询问有无摄入相关药物、化学物品、变质蔬菜以及在有便秘情况下服用含硫化物病史。3.3.主要症状特点主要症状特点 ：（1 1）发绀的分布特点、范围：用以判断发绀的类型。如为周围性，则须询问有无心脏疾病症状。.26六、问诊要点（2 2）使发绀加重或减轻的情况。）使发绀加重或减轻的情况。（3 3）发绀持续时间。）发绀持续时间。4.4.病情发展与演变：病情发展与演变：.27六、问诊要点六、问诊要点既往有无与发绀相关的疾病史如呼吸系统、心血管系统疾病、血栓闭塞性脉管炎或有无服用含硫药物史、有无大量进食变质蔬菜 2.紫绀与月经及妊娠的关系
