1、 新新 生生 儿儿 黄黄 疸疸 (neonatal jaundice)(neonatal jaundice)吉林大学第一医院吉林大学第一医院 严超英严超英 指在新生儿期由于指在新生儿期由于胆红素代谢异常胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、黏膜及巩膜黄染为主要特征的黏膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综一组临床综合征合征。一、定义一、定义二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢80%间接胆红素（未结合）间接胆红素（未结合）20%白蛋白白蛋白 Y、Z 蛋白摄取蛋白摄取肝脏肝脏 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶转移酶 直接胆红素（结合）直接胆红素（结合）胆道胆
2、道肠道肠道直接胆红素直接胆红素细菌细菌胆素原胆素原粪胆原粪胆原排出体外排出体外入血入血肾肾尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素-葡萄葡萄糖醛酸糖醛酸苷酶苷酶间胆间胆肠肝循环肠肝循环脂溶性脂溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出水溶性水溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出血红素加氧酶血红素加氧酶粪胆素粪胆素粪胆素粪胆素新生儿新生儿肝功能不成熟肝功能不成熟三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点间胆产生多间胆产生多 来源多来源多 转运功能不足转运功能不足 肠肝循环增加肠肝循环增加 摄取功能差摄取功能差转换功能差转换功能差排泄功能差排泄功能差生后生后RBCRBC破坏多破坏多 RBCRBC寿命短寿命短 体积
3、大，变形能力差体积大，变形能力差血红素加氧酶含量高血红素加氧酶含量高（77天天 ）主要来源多主要来源多旁路来源多旁路来源多成人：成人：10-20%10-20%足月儿：足月儿：25%25%早产儿早产儿：30%30%影影 响响 因因 素素：新生儿肠肝循环特点：新生儿肠肝循环特点：间胆吸收增多间胆吸收增多原原 因因足月儿生后足月儿生后5 5天天摄取功能差：摄取功能差：转换功能差：转换功能差：足月儿生后足月儿生后7 7天天早产儿更为明显早产儿更为明显生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸四、新生儿黄疸的分类四、新生儿黄疸的分类黄疸于生后黄疸于生后2-32-3天天出现出现,4-54-5天天达高峰，达高
4、峰，足月儿足月儿2 2周周内消退，早产儿可迟至内消退，早产儿可迟至3-43-4周周。生理性黄疸生理性黄疸特点：特点：原因：原因：新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点治疗：治疗：无需特殊处理无需特殊处理。一般无症状一般无症状 血清总胆血清总胆峰值峰值12.9mg/dl2mg/dl)(2mg/dl)特点特点：病理性黄疸病理性黄疸早早：2424小时内或小时内或晚晚，重重，长长 或退而复现或退而复现 有相应症状有相应症状血清总胆血清总胆 生理范围生理范围病因：病因：复杂复杂治疗：治疗：病因治疗病因治疗 母乳性黄疸母乳性黄疸新生儿肝炎新生儿肝炎胆道狭窄或闭锁胆道狭窄或闭锁新生儿败血症新生儿败血症五、
5、病理性黄疸的种类五、病理性黄疸的种类以间胆升高为主黄疸以间胆升高为主黄疸 少见病少见病其他其他以直胆升高为主黄疸以直胆升高为主黄疸代谢性疾病代谢性疾病混合性胆红素血症：混合性胆红素血症：溶血性黄疸溶血性黄疸 a a1 1-ATAT缺乏症缺乏症 半乳糖血症半乳糖血症肝败胆无症状无症状全程母乳喂养，全程母乳喂养，溶血性黄疸溶血性黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿新生儿G6PD缺陷缺陷遗传性球型遗传性球型RBC增多症增多症 新生儿新生儿RBC增多增多症症局部出血局部出血局部出血局部出血头颅血肿头颅血肿 颅内出血颅内出血内脏出血内脏出血 皮下血肿皮下血肿机制：机制：RBCRBC进入组织后其寿进入组织
6、后其寿命缩短而破坏加速，可命缩短而破坏加速，可被组织内被组织内血红素加氧酶血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为有再还原酶作用下变为胆红素。胆红素。头颅血肿头颅血肿其其 他他低血糖低血糖开奶延迟，呕吐开奶延迟，呕吐 糖尿病母亲婴儿糖尿病母亲婴儿 缺氧，酸中毒缺氧，酸中毒 低蛋白血症低蛋白血症 应用夺位物质药物应用夺位物质药物 胎粪排除延迟胎粪排除延迟肠梗阻肠梗阻先甲低先甲低开奶延迟开奶延迟胎粪中胆红素胎粪中胆红素量为足月儿每量为足月儿每日量的日量的5-105-10倍倍新生儿肝炎新生儿肝炎病因：病因：STORCH病理特点：病理特点：临床表现：临床表现：治疗：治疗
7、：保肝治疗：保肝治疗：激素疗法激素疗法：机制：减轻肝细胞肿胀机制：减轻肝细胞肿胀药物：药物：地塞米松，强的松地塞米松，强的松疗程：疗程：4-84-8周周病原治疗：病原治疗：对症治疗：对症治疗：补充维生素、微量元素等。补充维生素、微量元素等。抗病毒、抗生素抗病毒、抗生素病理特点病理特点肝细胞巨样变肝细胞巨样变肝肝C C非特异性反应非特异性反应 肝炎肝炎 胆道闭锁胆道闭锁 溶血病溶血病 感染感染肝肝C C胆道胆道临床表现临床表现轻型：普通型轻型：普通型生后生后1-31-3周周出现黄疸，持续长，出现黄疸，持续长，时轻、时重，时轻、时重，暗黄色暗黄色尿深黄色，便色变浅，间断性尿深黄色，便色变浅，间断性
8、实验室检查：实验室检查：GPT 胆红素胆红素 以直胆为主以直胆为主 早期无症状，早期无症状，3 3个月左右可发展为胆个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。汁淤积性肝硬化，肝昏迷。总胆总胆 直胆明显直胆明显胆道狭窄或闭锁胆道狭窄或闭锁 宫内感染等所致发育异常宫内感染等所致发育异常败败 血血 症症早期，早期，间胆高为主间胆高为主 晚期，晚期，直胆高为主直胆高为主。新生儿溶血病新生儿溶血病 （h hemolyticemolytic d diseaseisease of of n newbornewborn,HDNHDN）一、一、概概 述述定义：定义：本病是指因母婴血型不合引起的本病是指因母婴血型
9、不合引起的新生儿同族免疫性溶血。新生儿同族免疫性溶血。发病情况发病情况：人类有人类有2626个血型系统，个血型系统，400400多个血型。多个血型。ABOABO RhRh MN MN85.3%85.3%14.6%14.6%0.1%0.1%Rh:Rh:汉汉 族：族：Rh(+):99.66%Rh(+):99.66%，Rh(-):0.34%Rh(-):0.34%少数民族少数民族Rh(-)Rh(-)较多：维族，布依族，苗族较多：维族，布依族，苗族白人白人 黑人黑人 二、发二、发 病病 机机 制制RBCIgG 生理情况生理情况病理情况病理情况O型母亲型母亲RBCRBCA A型胎儿型胎儿血管外溶血血管外溶
10、血AAAIgG胎胎 盘盘胎儿胎儿RBCRBC抗原性较弱（为成人抗原抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/51/4-1/5）母体本身存在的血型抗体主要为母体本身存在的血型抗体主要为IgMIgM胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体临床症状轻，被误诊或漏诊临床症状轻，被误诊或漏诊ABOABO血型不合特点血型不合特点以母为以母为“O O”子为子为“A A”或或“B B”溶血最常见溶血最常见可发生在第一胎可发生在第一胎真正发生溶血者少（占真正发生溶血者少（占20%20%）母为母为“O O”子为子为“A A”或或“B B”溶血溶血最常见：0 0型型RBCRBC的抗原与的抗原
11、与A A或或B B抗原抗原 分子差异性大分子差异性大ABOABO溶血溶血可发生在第一胎：可发生在第一胎：A A、B B抗原广泛存在于自然界抗原广泛存在于自然界RhRh仅存在人仅存在人RbcRbc上上RhRh血型不合特点血型不合特点抗原性依次为：抗原性依次为：DECcedDECced临床上临床上D D抗原阳性叫抗原阳性叫Rh(+),Rh(+),D D抗原阴性叫抗原阴性叫Rh(-)Rh(-)母亲母亲Rh(-),Rh(-),胎儿胎儿Rh(+)Rh(+)溶血溶血母亲母亲Rh(+),Rh(+),胎儿胎儿Rh(+),Rh(+),RhE,C,c,eRhE,C,c,e不合不合一般不发生在第一胎一般不发生在第一
12、胎:初发免疫反应主要是初发免疫反应主要是IgMIgM 三、临三、临 床床 表表 现现 (Rh重于ABO)贫血贫血:全身表现：全身表现：胆红素脑病胆红素脑病 肝脾肿大：肝脾肿大：黄疸黄疸:2424小时内出现，皮肤呈小时内出现，皮肤呈橘黄色橘黄色皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白轻者：轻者：Hb14.5g/dlHb14.5g/dl重者：重者：Hb8g/dl,Hb20mg/dl20mg/dl早产儿早产儿8-10mg/dl8-10mg/dl血脑屏障功能减低：血脑屏障功能减低：早产、低体重早产、低体重 缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒 低血糖、低体温低血糖、低体温低蛋白血症、感染低蛋白血症、感染凝视、尖叫、抽搐、肌张力增
13、高、凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张角弓反张、呼衰、呼衰、DICDIC、肺出血，约、肺出血，约1/2-1/31/2-1/3死亡。死亡。1-21-2天。天。多发生于生后多发生于生后4-74-7天天。表现为嗜睡、拒乳、。表现为嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天肌张力低下，原始反射减弱。半天-1-1天。天。早早 期：期：痉挛期：痉挛期：临临 床床 特特 点点吸吮及对外界反应先恢复吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好随之呼吸好转，肌张力恢复。持续转，肌张力恢复。持续2 2周。周。恢复期：恢复期：2 2个月后听、视力障碍，智力低下、癫痫、个月后听、视力障碍，智力低下、癫痫、手足徐动、牙釉质发
14、育不良等。手足徐动、牙釉质发育不良等。后遗症期：后遗症期：患儿血清特异抗体患儿血清特异抗体 直接直接CoombCoombs s试验试验四、实验室检查四、实验室检查血常规血常规:胆红素胆红素:母子血型母子血型:RbcRbcHbHbRctRct抗体释放试验抗体释放试验 间接间接CoombCoombs s试验试验 注意注意:应在生后应在生后24-9624-96小时作，小时作，1 1周后常阴性。周后常阴性。总胆增高，总胆增高，以间胆为主以间胆为主游离抗体游离抗体IgGRBCRBCIgG抗人球蛋白抗人球蛋白RBCIgGRBCIgGIgGRBCRBCIgG抗人球蛋白抗人球蛋白RBCIgGRBCIgG释放液
15、释放液IgGRBCRBCIgG抗人球蛋白抗人球蛋白RBCIgGRBCIgG血血 清清实验室检查实验室检查五、诊五、诊 断断产前诊断产前诊断病史病史血型及血型抗体测定血型及血型抗体测定生后诊断生后诊断病史病史 临床表现临床表现六、治六、治 疗疗产前治疗产前治疗提前分娩提前分娩 孕母血浆置换孕母血浆置换宫内输血宫内输血生后治疗生后治疗 光疗光疗 药物治疗药物治疗 支持治疗支持治疗 换血疗法换血疗法光光 疗疗适应证：适应证：机机 制：制：注意事项：注意事项：副作用：副作用：方方 法：法：光疗适应证光疗适应证 日龄胆红素大于阈值日龄胆红素大于阈值产前诊断溶血，生后出现黄疸。产前诊断溶血，生后出现黄疸。
16、水溶性代水溶性代谢产物谢产物光疗选择：光疗选择：机机 制制间胆间胆排出排出光光:460-465nm:460-465nm氧化、异构化氧化、异构化胆、肠道胆、肠道 尿尿蓝光蓝光:427-475nm:427-475nm 绿光绿光:514.5(510-530)nm:514.5(510-530)nm白光白光:160-320w:160-320w全身暴露，保护好眼睛、会阴部。全身暴露，保护好眼睛、会阴部。注注 意意 事事 项项注意保温，防止体温注意保温，防止体温过高过高散热散热 不显性失水不显性失水过低过低低体温低体温寒冷损伤综合征寒冷损伤综合征保证正常排便及尿量保证正常排便及尿量 青铜症青铜症副副 作作
17、用用腹泻腹泻核黄素减少核黄素减少皮疹皮疹 低钙抽搐低钙抽搐（3-43-4小时）小时）（2424小时）小时）（直胆（直胆4mg/dl4mg/dl）方方 法法间断照射间断照射:一般照射一般照射6-126-12小时小时，停止，停止2-42-4小时小时，共照射共照射1-21-2天天，严重者严重者3-43-4天天以上，待胆红以上，待胆红素降至安全范围停止。素降至安全范围停止。优优 点：点：较持续照射效果好较持续照射效果好可减轻副作用可减轻副作用IVIGIVIG:1g/kg:1g/kg阻断阻断网状内皮系统网状内皮系统FCFC受体受体，抑制吞噬细胞破坏抑制吞噬细胞破坏RBCRBC药药 物物 治治 疗疗苯巴比
18、妥苯巴比妥作用：作用：诱导肝酶活性诱导肝酶活性增加增加Y Y蛋白量蛋白量 用法：用法：5mg/kg5mg/kg.d d，分次口服，分次口服支持疗法支持疗法提早喂养提早喂养（鼻饲）（鼻饲）尽早建立正常菌群尽早建立正常菌群促进胎粪排出促进胎粪排出防止低血糖防止低血糖减少肠肝循环减少肠肝循环增强增强转运、转换转运、转换及血脑屏障功能及血脑屏障功能输白蛋白输白蛋白加速胆红素转运加速胆红素转运 减少胆红素透过血脑屏障减少胆红素透过血脑屏障纠正缺氧、酸中毒、纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防感染低血糖，预防感染加强血脑屏障功能加强血脑屏障功能换换 血血 疗疗 法法适适 应应 症症溶血较重，总胆溶血较重，总胆2
19、0mg/dl20mg/dl且光疗失败且光疗失败 有心衰及早期脑病表现者有心衰及早期脑病表现者血液组成血液组成 与母亲与母亲RhRh一致一致，与患儿，与患儿ABOABO一致一致ABO:ABO:用用O O型血球，型血球，ABAB型血浆型血浆换换 血血 量：量：Rh:Rh:150-180ml/kg(150-180ml/kg(约体重的约体重的2 2倍倍)。每次抽、注入量每次抽、注入量10-20ml(10-20ml(总量总量10%)10%)注意事项注意事项预防感染预防感染适量补钙适量补钙七、七、预预 防防适应症：适应症：第一次分娩第一次分娩Rh(+)Rh(+)婴儿婴儿7272小时小时内内有流产、羊膜腔穿
20、刺、宫外孕、输有流产、羊膜腔穿刺、宫外孕、输 过过Rh(+)Rh(+)血血 用用 法法:对对Rh(-)Rh(-)孕妇应用抗孕妇应用抗RhDIgGRhDIgG：一般一般300ug300ug，imim。复习内容：复习内容：新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 生理性黄疸与病理性黄疸特点生理性黄疸与病理性黄疸特点 新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别 新生儿溶血病发病机制新生儿溶血病发病机制 ABOABO血型不合与血型不合与RhRh血型不合各自特点血型不合各自特点 胆红素脑病的促发因素及临床特点胆红素脑病的促发因素及临床特点 血清抗体的临床意义血清抗体的临床意义 光疗的适应症、注意事项及副作用光疗的适应症、注意事项及副作用谢谢！
