1、编辑版ppt1 儿童肝脏肿大的原因编辑版ppt2正常儿童肝脏大小正常儿童肝脏大小触诊触诊（右肋下）：（右肋下）：新生儿新生儿2cm2cm；5 5岁岁不可及不可及B B超超（右肝斜径）：（右肝斜径）：新生儿新生儿5cm5cm；乳儿乳儿6cm6cm；幼儿幼儿7cm7cm；学龄儿学龄儿7-10cm7-10cm；1010岁以上岁以上10-12cm10-12cm肝脏肿大程度肝脏肿大程度：轻度：肝肋下轻度：肝肋下3cm3cm以内以内中度：肝肋下中度：肝肋下3cm3cm平脐平脐重度：肝肋下脐下重度：肝肋下脐下编辑版ppt3 肝脏功能肝脏功能肝脏肝脏：营养代谢营养代谢合成蛋白、凝血因子等合成蛋白、凝血因子等生
2、物转化、解毒生物转化、解毒分泌胆汁等分泌胆汁等属于消化系统属于消化系统编辑版ppt4肝肿大的发生机制肝肿大的发生机制一 肝细胞病变肝细胞病变：变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎异常代谢物贮积：异常代谢物贮积：GSDGSD、脂肪肝、脂肪肝异常增生：肝细胞癌、肝母细胞瘤异常增生：肝细胞癌、肝母细胞瘤编辑版ppt5肝肿大的发生机制肝肿大的发生机制二二 胆汁淤积胆汁淤积：先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁胆管结石胆管结石肿瘤压迫肿瘤压迫寄生虫病等寄生虫病等编辑版ppt6肝肿大的发生机制肝肿大的发生机制三三 肝脏纤维组织大量增生肝脏纤维组织大量增生先天性先天性感染性感染性
3、代谢性代谢性毒物性毒物性自身免疫性自身免疫性编辑版ppt7肝肿大的发生机制肝肿大的发生机制四四 血液循环障碍血液循环障碍/血源性浸润血源性浸润肝内窦性门脉高压肝内窦性门脉高压布加综合征布加综合征慢性右心衰慢性右心衰缩窄性心包积液缩窄性心包积液编辑版ppt8儿童肝脏肿大原因一 感染性感染性二二 非感染性非感染性淤胆性淤胆性淤血性淤血性药源性药源性/中毒性中毒性血液病血液病/肿瘤肿瘤结缔组织病结缔组织病遗传代谢性遗传代谢性编辑版ppt9血液肿瘤遗传代谢风湿免疫心血管肝病毒感染细菌感染未确诊儿童肝肿大原因儿童肝肿大原因 -PUMCHPUMCH病例来源：病例来源：1010年间（年间（198819881
4、999 1999）住）住院患儿院患儿入选标准：入选标准：肝肿大（右锁骨中线，肝肋下肝肿大（右锁骨中线，肝肋下3cm3cm）伴伴/不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、关节肿痛等关节肿痛等符合标准者：符合标准者：9393例例男女比例：男女比例：5656：3737平均平均6.26.2岁（岁（1 1月月1414岁）岁）确诊率：确诊率：91.491.4 （85/9385/93例）例）编辑版ppt10感染引起的肝肿大感染引起的肝肿大病毒病毒：肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等）肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等）CMVCMV，EBEB，先天性风疹综合征，先天性风疹综合征细菌细菌：伤寒，结核，肝
5、脓肿，布氏杆菌病：伤寒，结核，肝脓肿，布氏杆菌病寄生虫寄生虫/原虫原虫：阿米巴，阿米巴，疟疾，吸虫，包虫疟疾，吸虫，包虫其他其他：少见：少见 真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体编辑版ppt11感染引起肝肿大的感染引起肝肿大的特点特点病史采集病史采集（特殊的家族史、接触史，或来自特殊地（特殊的家族史、接触史，或来自特殊地区）区）特殊的特殊的年龄段年龄段（婴儿肝炎综合征）（婴儿肝炎综合征）任何时候都要首先除外感染原因任何时候都要首先除外感染原因!编辑版ppt12儿童淤胆性肝肿大儿童淤胆性肝肿大常见原因：常见原因：肝外因素肝外因素（胆总管囊肿，肿瘤，结石，胆汁粘稠综（胆
6、总管囊肿，肿瘤，结石，胆汁粘稠综合征等）合征等）同时累及肝外肝内同时累及肝外肝内(胆道闭锁胆道闭锁)肝内因素肝内因素 （肝炎，遗传性疾病，硬化性胆管炎等）（肝炎，遗传性疾病，硬化性胆管炎等）编辑版ppt13儿童淤胆性肝肿大儿童淤胆性肝肿大主要特征：主要特征：黄疸为主，伴有肝大黄疸为主，伴有肝大一一 感染性肝炎感染性肝炎：首先除外：首先除外二二 外科情况：外科情况：胆管闭锁胆管闭锁：梗阻性黄疸；肝大，趋向肝硬化并出现相应症状。：梗阻性黄疸；肝大，趋向肝硬化并出现相应症状。重要提示：重要提示：年年龄（新生儿晚期）；龄（新生儿晚期）；B B超声超声胆总管囊肿胆总管囊肿：腹痛，腹部肿块，黄疸：腹痛，腹
7、部肿块，黄疸三三 肝内因素：肝内因素：硬化性胆管炎，肿瘤少见等硬化性胆管炎，肿瘤少见等编辑版ppt14儿童淤血性肝肿大儿童淤血性肝肿大常见原因：常见原因：各种原因的心衰各种原因的心衰布加综合症布加综合症缩窄性心包炎缩窄性心包炎编辑版ppt15儿童淤血性肝肿大特点儿童淤血性肝肿大特点肝大伴侧支循环，肝功能受损不重肝大伴侧支循环，肝功能受损不重多见颈静脉怒张、腹水多见颈静脉怒张、腹水重要辅助检查：重要辅助检查：腹部腹部B B超超心脏彩超心脏彩超肘静脉压肘静脉压血管超声、血管造影血管超声、血管造影编辑版ppt16药物药物/中毒性肝肿大中毒性肝肿大-常见药物常见药物解热镇痛药：解热镇痛药：扑热息痛，消
8、炎痛，阿司匹林扑热息痛，消炎痛，阿司匹林抗生素抗生素/抗病毒药：抗病毒药：红霉素，磺胺，更昔洛韦红霉素，磺胺，更昔洛韦 抗痨药：抗痨药：异烟肼，利福平，吡嗪酰胺异烟肼，利福平，吡嗪酰胺镇静药：镇静药：氯丙嗪，苯妥英钠氯丙嗪，苯妥英钠抗癌药：抗癌药：甲氨喋呤，硫唑嘌呤，甲氨喋呤，硫唑嘌呤，6-MP6-MP治疗甲抗的药：治疗甲抗的药：硫脲嘧啶，丙嘧，他巴唑硫脲嘧啶，丙嘧，他巴唑编辑版ppt17药物药物/中毒性肝肿大中毒性肝肿大-特点特点用药史：多发生在用药史：多发生在用药用药5 5天天-3-3月之内月之内，或，或停药停药1515天内天内初期常伴有发热、皮疹、皮肤瘙痒等初期常伴有发热、皮疹、皮肤瘙痒
9、等噬酸性粒细胞增高噬酸性粒细胞增高有肝损的表现或病理改变有肝损的表现或病理改变排除常见病毒性肝炎和酒精所致肝损排除常见病毒性肝炎和酒精所致肝损停药后肝损显著改善，但淤胆恢复可较慢停药后肝损显著改善，但淤胆恢复可较慢相同药物再次应用又出现肝损。相同药物再次应用又出现肝损。编辑版ppt18儿童血液病儿童血液病/肿瘤所致肝肿大肿瘤所致肝肿大一一 主要特征：主要特征：肝大伴脾大肝大伴脾大/血液系统改变血液系统改变二二 常见疾病：常见疾病：贫血贫血先天遗传性血液疾病先天遗传性血液疾病白血病白血病淋巴瘤淋巴瘤肝脏占位性肿瘤肝脏占位性肿瘤编辑版ppt19儿童血液病儿童血液病/肿瘤致肝肿大特点肿瘤致肝肿大特点
10、病程相对短病程相对短多有多有发热发热、血象异常血象异常、淋巴结肿大、淋巴结肿大可肝脾大，可肝脾大，脾大为主脾大为主多多血血LDHLDH升高升高骨穿骨穿/活检提示重要信息，强调活检提示重要信息，强调多次多部位骨穿多次多部位骨穿的重要性。的重要性。病理或血液学检查病理或血液学检查最后确诊最后确诊编辑版ppt20儿童淤胆性肝肿大儿童淤胆性肝肿大(肝内因素肝内因素)遗传性疾病遗传性疾病 间胆为主间胆为主：UDP-UDP-葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶 缺陷缺陷 胆红素结合功能异常胆红素结合功能异常Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征I I型（型（ARAR）新生儿期，高
11、间胆（常致核黄疸），无溶血Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征II II型（型（ADAD）轻度黄疸（16mg/dl），苯巴比妥有显效GilbertGilberts s综合征（综合征（常染色体显性遗传病）间歇性良性过程编辑版ppt21黄疸伴肝肿大黄疸伴肝肿大 遗传性疾病遗传性疾病 直胆为主直胆为主：胆红素转运胆红素转运/排泄功能异常排泄功能异常Dubin-JohnsonDubin-Johnson综合征（综合征（ARAR）：）：慢性间歇性轻度黄疸；肝细胞内棕色颗粒沉着：苯巴比妥有效RotorRotor综合征综合征基本同上，肝细胞内无颗粒沉着其他其他:进行性家族性肝内
12、胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症,先天性胆汁酸合先天性胆汁酸合成障碍成障碍,a1,a1抗胰蛋白酶缺乏症等抗胰蛋白酶缺乏症等编辑版ppt22儿童结缔组织病所致肝肿大儿童结缔组织病所致肝肿大常见疾病常见疾病SLESLE（75%75%肝大）肝大）JIAJIA（全身型）（很常见）（全身型）（很常见）干燥综合症（干燥综合症（20-44%20-44%肝大）肝大）自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎编辑版ppt23儿童结缔组织病所致肝肿大儿童结缔组织病所致肝肿大诊断特点诊断特点：主诉多包含主诉多包含发热、皮疹、关节痛发热、皮疹、关节痛查体发现肝脏多轻查体发现肝脏多轻-中度肿大中度肿大多数多数血沉、血沉、CRPC
13、RP等炎症指标增高等炎症指标增高都有各自都有各自确诊的实验室指标确诊的实验室指标（ANA ANA、dsDNAdsDNA、ENAENA、ANCAANCA、RFRF、CCPCCP、AKAAKA、APFAPF等）等）病理、影象学检查有助于诊断病理、影象学检查有助于诊断编辑版ppt24遗传遗传/代谢异常所致肝肿大代谢异常所致肝肿大常见原因：常见原因：糖原贮积症糖原贮积症肝豆状核变性肝豆状核变性脂质沉积症（戈谢病，尼曼脂质沉积症（戈谢病，尼曼-匹克病）匹克病）先天免疫缺陷先天免疫缺陷编辑版ppt25GSDGSD的临床特点的临床特点矮小，矮小，幼稚面容幼稚面容巨肝，巨肝，偏软，无痛偏软，无痛肝酶轻肝酶轻-
14、中度升高中度升高实验室：实验室：低血糖、低血糖、代酸、高脂、高血乳酸、高尿代酸、高脂、高血乳酸、高尿乳酸乳酸对肾上腺素刺激试验（餐前对肾上腺素刺激试验（餐前/餐后）反应异常餐后）反应异常编辑版ppt26肝豆状核变性的临床特点肝豆状核变性的临床特点学龄期起病学龄期起病症状酷似症状酷似慢活肝慢活肝、或、或肝硬化肝硬化、或、或急性肝衰急性肝衰体检肝大不著，质偏硬；多伴脾大、黄疸和腹水。体检肝大不著，质偏硬；多伴脾大、黄疸和腹水。肝脾肝脾B B超很有帮助超很有帮助血清病毒性肝炎标志物阴性血清病毒性肝炎标志物阴性 铜蓝蛋白铜蓝蛋白、24h24h尿铜尿铜、血铜、血铜KFKF环阳性环阳性（50%50%）可伴
15、有神经可伴有神经/精神等多系统改变精神等多系统改变编辑版ppt27儿童遗传代谢疾病所致肝肿大儿童遗传代谢疾病所致肝肿大临床特点临床特点起病年龄偏小；起病年龄偏小；病史长，肝脏持续增大，不痛；病史长，肝脏持续增大，不痛；阳性家族史较多阳性家族史较多不伴发热不伴发热 编辑版ppt28儿童肝大诊断的基本思路儿童肝大诊断的基本思路详尽的临床资料：详尽的临床资料：现病史，既往史，个人史，流行病学史，家族史现病史，既往史，个人史，流行病学史，家族史准确查体准确查体必要的辅助检查：必要的辅助检查：三大常规；生化全项；腹部三大常规；生化全项；腹部B B超；有针对性的其他检查超；有针对性的其他检查诊断思路：诊断思路：先除外感染因素，再考虑非感染因素先除外感染因素，再考虑非感染因素（淤胆性；淤血性；药源淤胆性；淤血性；药源性性/中毒性；血液病中毒性；血液病/肿瘤；结缔组织病；遗传代谢性肿瘤；结缔组织病；遗传代谢性）编辑版ppt29
