1、过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactiod purpura）又称亨舒综合症是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）诱因 感染：细菌、病毒、寄生虫、支原体 药物：非甾体类、苯巴比妥类、磺胺类 食物：虾、蟹、鱼、蛋类、其他：疫苗接种，蚊虫叮咬 遗传：遗传，HLA DW35 发病机理:与免疫异常有关IgAIgMIgGIgET CD40L CD28 Ag I L-4、5、6B CD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病发病机理发病机理各种刺激因子（感染原、过敏原）具有遗传背景的个体激发B淋巴细胞克隆扩增大量I
2、gA和IgE 系统性血管炎 5变态反应 型变态反应(速发型变态反应)致敏原刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。6型变态反应(抗原-抗体复合物反应)致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM)IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。主要累及毛细血管主要累及毛细血管 肾脏病理改变病理改变新 月 体 的 形 成病理改变 肾脏病理改变病理改变新 月 体 的 形 成病理改变
