1、6版版第第6版版第第2 足细胞是肾小囊脏层上皮细胞，附着于肾小球基底膜（GBM）的外侧，连同GBM和毛细血管内皮一起构成了肾小球血液滤过屏障。正常成年人体的肾脏足细胞是一种终末分化细胞，体外培养的原代细胞不能增殖。6版版第第3 足细胞是肾小球滤过膜的一道重要屏足细胞是肾小球滤过膜的一道重要屏障。它不仅参与构成滤过膜的机械屏障障。它不仅参与构成滤过膜的机械屏障和电荷屏障，而且在维持肾小球毛细血和电荷屏障，而且在维持肾小球毛细血管襻的正常开放、缓解静水压的冲击力、管襻的正常开放、缓解静水压的冲击力、合成肾小球基底膜（合成肾小球基底膜（GBMGBM）基质以及维）基质以及维护护GBMGBM代谢平衡中起
2、重要作用。代谢平衡中起重要作用。此外，足细胞还分泌血管内皮细胞生此外，足细胞还分泌血管内皮细胞生长因子（长因子（VEGFVEGF），调控内皮细胞功能。），调控内皮细胞功能。因此，足细胞损伤不仅带来自身功能与因此，足细胞损伤不仅带来自身功能与结构异常，结构破坏和肾小球硬化的发结构异常，结构破坏和肾小球硬化的发生。生。6版版第第6版版第第Normal Human Kidney6版版第第Normal Human Kidney6版版第第 不论是裂孔膜蛋白复合体的解离，顶膜区电荷屏障的削弱，还是骨架蛋白结构的破坏以及足细胞附着力的减弱，它们相互影响，往往一个环节受损会连带影响向其他部位分子的功能。四者中
3、任何一个环节受损都将导致足细胞病变。很多原因可以导致足细胞损伤，它们的作用方式不同，引发的病变也不同。6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第亚型诊断标准需要先排除的亚型非特异性FSGS至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多，毛细血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应的足细胞增生门部型、细胞型、塌陷型、尖端型门部型FZSGS至少一个肾小球呈现门部周围（肾小球毛细血管极）玻璃样变，或者50%的节段性硬化的肾小球具有门部周围的硬化和玻璃样变细胞型、塌陷型、尖端型细胞型FSGS至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂塌陷型、尖端型尖端型FSGS至少一个肾小球
4、呈现位于尿极的节段性病变（靠近尿极的25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合塌陷型、门部型塌陷型FSGS至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足细胞增生和肥大无6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第电镜：由于所取肾小球数量少，有时不能见到局灶节段性硬化，电镜主要用于本病的鉴别诊断。除不同程度地符合上述病理发现外，还可见到比较广泛的足突消失、内皮下血浆渗出、足突与肾小球基底膜分离。免疫荧光：节段性IgM和补体C3呈颗粒状、团块状在毛细血管袢（硬化部位）和系膜区沉积，可
5、伴有相对较弱的IgG、IgA沉积；也可全部阴性。6版版第第6版版第第23FSGS6版版第第24FSGS6版版第第FSGS6版版第第肾小球血流肾小球血流动力学改变动力学改变增生刺激物产生增生刺激物产生氧自由基生成氧自由基生成肾小球细胞损伤肾小球细胞损伤TGF大分子物质大分子物质滤过增加滤过增加AIL1IL6退行性变加剧退行性变加剧增生增生肥大肥大凝血噁烷凝血噁烷A2A2PDGFGH肾单位萎缩肾单位萎缩促凝血反应激活促凝血反应激活生理反应细胞反应肾小球总滤过率降低肾小球总滤过率降低产物单核细胞？单核细胞？结构崩解结构崩解细胞功能进一步改变细胞功能进一步改变脂质脂质功能改变肾小球硬化肾小球硬化肾小球
6、硬化发病机制中，各种因素的相互作用肾小球硬化发病机制中，各种因素的相互作用6版版第第 虽然，FSGS病变主要在肾小球，但是突出的肾小管间质病变同样是FSGS的一个特点。肾小管间质病变形成与下列因素有关：大量蛋白尿致肾小管上皮细胞损伤；肾小球节段硬化，尤其是血管极硬化性病变致出球小动脉狭窄，相应肾单位缺血性损伤；肾小球毛细血管襻与包曼囊壁粘连使尿液反渗入肾间质，触发间质炎症反应。6版版第第 此外，一些导致足细胞病变的因素可此外，一些导致足细胞病变的因素可能也同时直接攻击了肾小管上皮细胞（如有能也同时直接攻击了肾小管上皮细胞（如有机溶剂等），使其功能和结构发生改变，进机溶剂等），使其功能和结构发生
7、改变，进而触发后续的间质病变以及间质纤维化。而触发后续的间质病变以及间质纤维化。研究发现，在一些早期研究发现，在一些早期FSGSFSGS患者肾活检患者肾活检标本中发现近端和远端肾小管出现异常的凋标本中发现近端和远端肾小管出现异常的凋亡信号，而且其出现与患者的预后直接相关。亡信号，而且其出现与患者的预后直接相关。6版版第第n对激素治疗反应性差。早期激素治疗敏感，晚期激素治疗抵抗；n在确诊为FSGS后，需先排除各种继发性FSGS的可能性；6版版第第病理改变原发性及亚型FSGS继发性遗传性MCD/轻度系膜增生性肾炎（治疗无效或长期激素依赖）其他肾小球疾病增加切片或重复肾活检发现节段性硬化未发现节段性
8、硬化治疗反应无效有效遗传学检查阳性阴性6版版第第6版版第第6版版第第一淋巴细胞亚群分析临床意义一淋巴细胞亚群分析临床意义项目名称项目名称项目说明项目说明临床意义临床意义参考值范围参考值范围CD3CD3+T T淋巴细胞总数淋巴细胞总数 淋巴细胞亚群分析是检测细胞免疫和体液免疫功能淋巴细胞亚群分析是检测细胞免疫和体液免疫功能的重要指标，它总体反映机体当前的免疫功能、状态的重要指标，它总体反映机体当前的免疫功能、状态和平衡水平，并可以辅助诊断某些疾病（如肾病等自和平衡水平，并可以辅助诊断某些疾病（如肾病等自身免疫病、免疫缺陷病、恶性肿瘤、血液病、变态反身免疫病、免疫缺陷病、恶性肿瘤、血液病、变态反应
9、性疾病等），分析发病机制，观察疗效及检测预后应性疾病等），分析发病机制，观察疗效及检测预后有重要意义：有重要意义：1.CD41.CD4淋巴细胞减少：见于恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷淋巴细胞减少：见于恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷病、艾滋病、应用免疫抑制剂患者。病、艾滋病、应用免疫抑制剂患者。2.CD82.CD8淋巴细胞增多：见于自身免疫性疾病，如淋巴细胞增多：见于自身免疫性疾病，如SLESLE、艾滋病初期、慢性活动性肝炎、肿瘤及病毒感染等。艾滋病初期、慢性活动性肝炎、肿瘤及病毒感染等。3.CD4/CD83.CD4/CD82.52.5表明细胞免疫功能处于表明细胞免疫功能处于“过度活跃过度活跃”状态，容易出
10、现自体免疫反应，见于类风湿性关节炎状态，容易出现自体免疫反应，见于类风湿性关节炎、I I型糖尿病等。型糖尿病等。CDCD4 4CDCD8 81 14 4称为称为“免疫抑制免疫抑制”状状态，常见于（态，常见于（1 1）免疫缺陷病，如艾滋病时的比值常显）免疫缺陷病，如艾滋病时的比值常显著小于著小于0.50.5；（；（2 2）恶性肿瘤；（）恶性肿瘤；（3 3）再生障碍性贫血、）再生障碍性贫血、白血病；（白血病；（4 4）某些病毒感染；）某些病毒感染；CD4/CD8CD4/CD8降到降到1.01.0以下为以下为“倒置倒置”,是较为明显的异常。若移植后是较为明显的异常。若移植后CD4/CD8CD4/CD
11、8较移较移植前明显增加，则可能发生排斥反应。植前明显增加，则可能发生排斥反应。4.NK4.NK细胞（细胞（CD3CD3CD16CD16+和和/或或CD56CD56+）能够介导对某些肿）能够介导对某些肿瘤细胞和病毒感染细胞的细胞毒性作用。瘤细胞和病毒感染细胞的细胞毒性作用。65%80%65%80%（71.571.56.26.2）%CD3CD3+/CD4/CD4+T T辅助辅助/诱导淋巴细胞诱导淋巴细胞（45.745.75.35.3）%CD3CD3+/CD8/CD8+T T抑制抑制/杀伤淋巴细胞杀伤淋巴细胞（27.927.95.05.0）%CD4CD4+/CD8/CD8+比值比值T T辅助、诱导辅
12、助、诱导/T/T抑制、杀伤抑制、杀伤1.661.660.330.33CD3CD3/CD19/CD19+B B淋巴细胞总数淋巴细胞总数16%28%16%28%CD3CD3/CD16+/CD16+5656+NKNK淋巴细胞总数淋巴细胞总数5%7%5%7%6版版第第中文名称英文名称单位参考值尿肌酐 Ucr umol/L 尿总蛋白 UTP mg/L 0-150尿总蛋白/尿肌酐 PCR g/gcr 尿微量白蛋白 U-mALB mg/L 0-20尿微量白蛋白/尿肌酐 ACR mg/g cr 0-30 尿免疫球蛋白G -IgG mg/L 0-10 尿1微球蛋白 U1-MG mg/L 0-12尿1微球蛋白/尿
13、肌酐 U1-MG/Ucr mg/g cr 0-146版版第第中文名称英文名称单位参考值尿N-乙酰-D-氨基葡萄糖苷酶U-NAG U/L 尿NAG/尿肌酐 U-NAG/Ucr U/g cr 0-21尿-谷氨酰基转移酶 U-GGT U/L尿-谷氨酰基转移酶/尿肌酐 U-GGT/Ucr U/g cr 0-38.3尿渗透压（冰点下降法）UOSM mOsm/kg 600-1000尿免疫球蛋白/L链型 Kappa U 0-7.1尿免疫球蛋白/L链型 Lambda U mg/L 0-3.9尿转铁蛋白 Trf U mg/L 0-1.9尿2微球蛋白 2MG U mg/L 0-0.2尿2巨球蛋白 2MG U mg
14、/L 0-9.46版版第第中文名称英文名称单位参考值免疫球蛋白G IgG mg/L 7-16免疫球蛋白A IgA mg/L 0.7-4.0免疫球蛋白M IgM mg/L 0.4-2.3补体C3 C3 g/L o.9-1.8补体C4 C4 mg/L 0.1-0.4白介素6 IL-6 Pg/ml 0-7循环免疫复合物 CIC RU/ml 0-156版版第第中文名称英文名称单位参考值凝血酶原时间 PT 秒 10-14凝血酶原时间国际标准化比值 INR 0.8-1,.5活化部分凝血酶原时间 APTT 秒 23-35纤维蛋白原 FIB g/L 2-4凝血酶时间 TT 秒 13-18D-二聚体 D-D g
15、/L FEU0-0.56版版第第中文名称英文名称单位参考值尿素氮 BUN mmol/L 2.9-8.2肌酐 CR umol/L 44-106尿酸 UA umol/L 208-4282微球蛋白 2MG mg/L 0-2.7胱抑素C Cys C mg/L 0.59-1.03同型半胱氨酸 HCY umol/L 成人15、60岁以上20视黄醇结合蛋白 RBP mg/L 36-726版版第第中文名称英文名称单位参考值甘油三酯 TG mmol/L 1.7总胆固醇 CHOL mmol/L 5.72高密度脂蛋白胆固醇 HDL-C mmol/L 0.91-1.9低密度脂蛋白胆固醇 LDL-C mmol/L 2.7-3.1载脂蛋白A1 apoA1 g/L 1.04-2.02载脂蛋白B apob g/L 0.66-1.33脂蛋白(a)LP(a)mg/L 3006版版第第6版版第第6版版第第6版版第第436版版第第6版版第第激素抵抗型FSGS的治疗 1.建议：激素抵抗型FSGS，CyA3-5mg/kg.d，分二次给予，至少4-6个月(2B)；2.建议：如果部分或完全缓解，CyA治疗至少12个月，其后再缓慢减量(2D)。6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第
