1、 循环系统疾病 心肌病 心肌病 cardiomyopathy 定义：由非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。（2008，ESC）分类classificationn心肌病分类：以病理生理、病因学和发病学为基础，对心肌病分类 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 未分类心肌病 特异型心肌病 本章重点扩张型心肌病肥厚型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy,DCM 定义：一类既有遗传又有非遗传因素造成的复合型心肌病，以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律
2、失常，病死率较高。病因etiology遗传因素病毒感染 以肠道病毒最常见。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。发病情况发病率为1384/10万，上升趋势男性多于女性病死率高，疾病的任何阶段均可死亡临床表现 clinical manifestation早期无症状期仅有心脏结构改变心超示心脏扩大，收缩功能损害中期有症状期疲劳、气促、心悸心衰表现心超示心脏进一步扩大，EF值明显降低临床表现 clinical manifestation晚期顽固性心衰各种心律失常肺循环和体循环淤血栓塞和猝死心超示心脏显著扩大、EF严重减低疾病特点易合并各种类型心律失常和栓塞 一侧或双侧心室扩大伴收缩功
3、能障碍 心腔扩张很严重，可有轻度心肌肥厚或萎缩，可产生心力衰竭辅助检查心电图X线检查心超心胸比0.5，肺淤血及胸腔积液 各心腔明显扩大，以左心室为主。弥漫性室壁 运动减弱。二尖瓣、三尖瓣反流，心腔内尤其是左心室可见附壁血栓。心影明显增大诊断diagnosen排除法预后prognosis 预后不良，发病后5年存活率40%，10年存活 率 22%。年轻患者主要死因：致命性室性心律失常。年龄 40岁患者主要死因：顽固性心衰。治疗treatment病因治疗2-R阻滞剂小剂量开始，长期使用延缓病情进展利尿剂ACEI非洋地黄类正性肌力药心脏移植肥厚性心肌病 肥厚型心肌病 hypertrophic card
4、iomyopathy,HCM定义：以左心室和/或右心室肥厚（常为非对称性）病累及室间隔、心室腔变小、左心室充盈受限和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病分类有无右室流出道梗阻病因etiology遗传因素肌节收缩蛋白基因突变有研究认为本病与HLA类型有关临床表现 clinical manifestation症状呼吸困难胸痛心律失常晕厥猝死体征心脏轻度增大梗阻性者胸骨左缘3-4肋间可听到喷射性收缩期杂音非梗阻者无杂音室性心律失常原因多为室性 心律失常，尤其室颤辅助检查心电图 左心室肥厚、ST-T改变X线检查 若心衰则心影增大，肺淤血心超 室间隔肥厚舒张期室间隔厚度
5、与左心室后壁厚度比1.3 治疗treatmentn原则：迟缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。n药物治疗 2-R阻滞剂n 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 治疗treatment2-R阻滞剂：使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，增加舒张期心室扩张，减少心排血量。钙通道阻滞剂：负性肌力作用，改善心顺应性，有利于舒张功能。治疗treatment 应用2-R阻滞剂时要注意有无头晕、嗜睡等 不良反应，并监测心率，观察有无心动过缓、房室传导阻滞等不良反应。应用钙通道阻滞剂时注意观察血压，防止血压 降得过低。治疗treatment注意：不能使用硝酸脂类及洋地
6、黄类。硝酸酯类为血管扩张剂，能使静脉扩张，回心血量减少，从而使左室容量减少。洋地黄类使心肌收缩力增强，加重左室流出道梗阻。治疗treatmentn非药物治疗植入性心脏复律除颤仪（ICD）经皮导管室间隔心肌化学消融术外科手术切除肥厚的心肌 植入性心脏复律除颤仪ICD高昂的费用限制了它在许多国家的应用以及在一些国家中成为合理的治疗方式。当然，所有这些因素都应当与ICD能够给每一个高危患者的最终利益延长生命相权衡比较。植入性心脏复律除颤仪ICD具有支持性起搏，抗心动过速起搏，低能量心脏转复和高能量除颤的作用，能在几s内识别室性心律失常并自动放电。植入性心脏复律除颤仪终身禁做磁共振避免去强磁场的地方局
7、部避免热疗术后3个月内避免术肢过度外展定期随访 经皮导管室间隔心肌化学消融术PTSMA：通过介入手段，在供应室间隔心肌血运的一支或数支间隔支动脉内注入无水乙醇，使肥厚的心肌组织缺血坏死，从而减轻甚至消除左室流出道梗阻。经皮导管室间隔心肌化学消融术术前护理解释完善相关检查备皮抗生素皮试练习床上大小便开放静脉通路术后护理监测生命体征伤口护理右下肢伸直制动右下肢伸直制动6-10小时小时动脉穿刺者砂带压迫动脉穿刺者砂带压迫6小时小时观察伤口有无出血、渗血、红肿及感染等观察伤口有无出血、渗血、红肿及感染等情况情况术后护理胸痛的护理 排泄护理并发症护理此手术实质是人为造成心肌梗死此手术实质是人为造成心肌梗死 房室传导阻滞 心包填塞 心衰 心源性休克房室传导阻滞室间隔存在丰富的传导系统，该手术导致室间隔水肿压迫传导通路对于发生高度房室传导阻滞者遵医嘱适量短期使用糖皮质激素，以减轻房室传导系统周围的水肿
