1、 神神经经肌肉疾病的肌肉疾病的评评估估与与麻醉管理麻醉管理罗罗 铁铁 山山病例v 患者蓝XX，女，44岁，50kg，平素身体差，14岁出现跑步，上楼困难，进行性加重，以近端肌无力为主，翻身、坐起困难，半坐卧位，不能平卧，其弟弟有类似病史。否认肝炎、结核病史等传染病史；否认高血压、糖尿病，心脏病史；否认外伤手术史；否认食物药物过敏史。v 现病史：缘于5年前因体检发现“胆囊结石”，大小约6mm，无明显症状未予治疗；此次因“脂肪肝，慢性胆囊炎，胆囊结石（16mm）”而来本院就诊手术。急诊以“胆囊结石伴慢性胆囊炎，肌无力，脂肪肝，腰椎退行性病变，腰4/5椎间盘变性伴膨出”收治住院。v 体格检查：发育正
2、常，无畸形，颈椎及腰椎生理弯曲消失，颈6/7，腰4/5压痛，活动受限。四肢肌力差，双上肢近端肌力级，双下肢近端肌力级，四肢腱反射减弱。病例v 辅助检查：1、动态心电图：窦性心律，平均心率74次/分，偶发房性早搏4次 2、颈椎MRI:颈椎曲度变直，退行性改变，颈3/4,4/5,5/6,6/7椎间盘膨出 3、心脏超声：未见异常 4、血液检查：肌酸激酶395U/L，Hb 93g/L，Fe7.2umol/L。肝、肾功能等均正常。v 拟行手术：腹腔镜下胆囊切除术v 针对这么一份病例，我们首先要进行病情评估：根据病史，临床症状，体征以及各实验室检查，诊断基本明确。患者全身状况差，精神欠佳，全身无力，呼吸费
3、力，正常的日常活动受限，心血管系统以及肝肾功能基本正常，评定为ASA 3-4级，麻醉风险高危。v 首先，患者的主管医生进行了各科室的会诊，下面是各科室的会诊意见会诊会诊会诊会诊会诊病例术前评估v 诊断明确吗？v 会诊意见主管医生是否已执行？v 调整治疗了吗？病情是否好转？v 还需补充哪些检查？v 如何进行术中的麻醉管理？v 4、术后是否拔管？神经肌肉疾病v 从以上患者的疾病诊断来看，牵涉到一类疾病，那就是神经肌肉疾病的术前评估和麻醉管理v 那么，何谓神经肌肉疾病呢？这一类疾病有何特点？神经肌肉疾病v 骨骼肌是运动的主要器官，骨骼肌的正常功能是在运动传导通路的结构、功能完好的基础上实现的。运动传
4、导通路由脑内的运动神经元及其发出的突起、脊髓的运动神经元、周围神经、神经-肌肉接头和骨骼肌组成。这一通路上任何部位的病变都会造成运动功能的障碍。其中累及周围神经、神经-肌肉接头和骨骼肌的疾病统称为神经肌肉病。v 神经肌肉病的种类很多，有周围神经病、重症肌无力、多发性肌炎、周期性瘫痪、肌营养不良症、代谢性肌病以及各种药物、中毒、感染、内分泌性障碍引起的神经肌肉损害等等。v 神经肌肉病患者往往出现四肢肌肉无力、萎缩，也可有麻木、易疲劳、肌肉疼痛等症状；有的患者还有眼肌、咽喉肌的无力，出现视物重影、眼球活动障碍、发音和吞咽困难等症状，严重者无法吞咽，甚至可能因呼吸肌无力而死亡。神经肌肉疾病特点v 罕
5、见（重症肌无力发生率0.5-14.2/100000，高钾性周期性瘫痪发生率1/200000）v 合并基础疾病多(呼吸肌无力、脊柱侧弯、心功能不全等)v 围术期并发症发生率高，患者承担的风险大。神经肌肉疾病的诊断v 神经科医生详细询问病史和进行认真的神经系统检查v 根据临床的症状和体征进行定位、定性诊断，然后有的放矢地选择辅助检查项目。v 常用的辅助检查项目有血清肌酶谱测定、肌电图检查等，必要时应该做肌肉活检行病理检查，以便进一步明确病因。神经系统评估v 术前评估应包括神经系统查体，以明确疾病的进展程度。v 过去18个月不能行走或其他运动能力丧失表现、脊柱侧弯、关节活动受限均提示可能存在亚临床肌
6、病，应在术前进行神经系统评估。v 持续性CK升高超过两倍应进行神经肌肉功能检查。CK升高可能是肌肉疾病的唯一征象(如肌营养不良的早期阶段、先天性肌病如肌中央轴空病和恶性高热、代谢性肌病、后天性肌病)。v 呼吸功能受损的患者，给予麻醉药物后会进一步降低呼吸肌力量和气道保护能力；加重通气不足、误吸、梗阻性或中枢性呼吸暂停，导致肺部感染，延长插管或气管切开的时间，甚至最终死亡。因此，神经肌肉疾病患者术前应详细评估呼吸系统功能和出现并发症的风险，必要时术前或术后给予相应治疗。神经肌肉疾病呼吸系统评估v 神经肌肉疾病呼吸系统均受到不同程度的影响，只是不同的神经肌肉疾病呼吸系统受累程度不同。v 呼吸肌受累
7、导致的呼吸肌无力首先造成限制性通气功能障碍，用力肺活量进行性下降。随后会出现死腔通气，导致夜间高碳酸血症甚至日间的高碳酸血症。v 呼吸肌无力会导致气道分泌物清除能力下降。低通气和咳痰能力下降会导致肺不张和呼吸衰竭。v 呼吸功能还会受到睡眠呼吸暂停低通气综合征、营养不良、胃食管反流和脊柱侧弯的影响。神经肌肉疾病呼吸系统评估呼吸系统评估（一）呼吸系统功能的评估应考虑的病理因素1、呼吸困难：0 级：无呼吸困难症状。级：能较长距离缓慢平道走动，但懒于步行。级：步行距离有限制，走一或两条街后需要停步休息。级：短距离走动即出现呼吸困难。级：静息时也出现呼吸困难。2、慢性咳嗽、多痰：最多见于慢性支气管炎，其
8、为一种慢性阻塞性肺疾病，手术后极易并发弥散性肺泡通气不足或肺泡不张。3、感冒：可显著削弱呼吸功能，呼吸道阻力增高可持续达5周，同时对细菌感染的抵抗力显著减弱。4、哮喘，提示小气道明显阻塞，肺通气功能严重减退，但一般均可用支气管扩张药和肾上腺皮质激素治疗而获得缓解。哮喘病人围术期的呼吸系统并发症可比呼吸系统正常病人高 4 倍。呼吸系统评估5、吸烟：吸烟 10-20 支/日，即使年轻人，肺功能即开始出现变化；凡每日吸烟 20 支以上，并有 10 年以上历史者，即可认为已经并存慢性支气管炎。6、长期接触化学性挥发气体，为引起慢性支气管炎的主要诱因之一，同时伴有全身毒性反应。7、高龄：老年人易并发慢性
9、肺疾病，尤以阻塞性肺疾病和肺实质性疾病为多见8、胸廓与呼吸的改变：观察呼吸频率、呼吸型和呼吸时比；有无发绀；有无膈肌和辅助呼吸肌异常活动（三凹征）；有无胸壁异常活动（反常呼吸）、胸壁塌陷等；胸廓呈桶状者，提示阻塞性肺疾病已达晚期；脊柱呈后侧凸变形者，提示存在限制性肺疾病。9、过度肥胖：体重超过标准体重 30%以上者，易并存慢性肺功能减退，术后呼吸系统并发症可增高 2 倍。呼吸系统评估（二）麻醉前肺功能的评估简易方法1、测胸腔周径法：测量深吸气与深呼气时，胸腔周径的差别，超过 4cm 以上者，提示无严重肺部疾病和肺功能不全。2、吹火柴火试验：病人安静后，嘱深吸气，然后张口快速呼气，能将置于 15
10、cm 远的火柴火吹熄者，提示肺储备功能好，否则提示储备低下。3、屏气试验：正常人的屏气试验可持续 30 秒以上，大于 20 秒以上者，麻醉无特殊困难；如低于 10 秒，则提示病人心肺贮备能力很差，常不能耐受手术与麻醉。凡呼吸困难程度已超过级，或具备前述 9 个病史和体检项目明显异常者，尤其对活动后明显气短、慢性咳嗽痰多、肺听诊有干湿啰音或哮鸣音、长期大量吸烟、老年性慢性支气管炎及阻塞性、限制性肺功能障碍等病人，术前还需做详细的胸部 X 线检查和专门的肺功能测验。胸腔或腹腔大手术后，几乎无例外地有暂时性肺功能减退，术前也有必要做呼吸功能检查（三）常规检查v 慢性呼吸疾病病人血液血红蛋白大于 16
11、0g/L、血细胞比容大于 60%往往提示有慢性缺氧，血液白细胞及中性粒细胞增加可能提示肺部感染。v 病人都应该做胸部正侧位 X 线检查，有无气管偏移或狭窄、气道阻塞等对选择麻醉方式有重要的意义。v 肺实质改变者可能存在通气与灌注比例失调及肺内分流。v 明显肺功能障碍者可有心电图改变，如电轴右偏、肺性 P 波、右心室肥厚及右束支传导阻滞，提示肺动脉高压及肺心病。呼吸系统评估（四）动脉血气分析v 动脉血气分析可能是评价肺功能的最容易获得和最有效的定量指标。通过血气分析可了解病人术前通气状况、酸碱平衡、氧合状况及血红蛋白浓度，还可了解病人的肺疾患严重程度、病程的急慢性和病人肺功能的基础水平。v 一般
12、认为大手术病人术前PaCO2大于 6KPa(45mmHg），PaO2小于 6.7KPa（50mmHg）为高危患者，术后常需较长时间的呼吸支持，尤其是胸部与上腹部手术者。呼吸系统评估（五）肺功能测定高危病人的肺功能状态呼吸系统评估功能功能项目项目高危水平高危水平通气呼吸频率25次/分FEV12.0LMVV55%VD/VT0.4-0.6气体交换PaO26KPa(45mmHg)(A-a)DO226.6KPa(200mmHg)分流10%循环ECG心肌缺血征Hb170g/L心肺储备登楼试验一次3 层负荷后血气 CO2潴留或 PaO2 下降估计手术后并发肺功能不全的高危性指标呼吸系统评估肺功能测验项目肺功
13、能测验项目正正 常常 值值 高危性值高危性值肺活量（VC）2.44-3.47L1L第 1 秒时间肺活量（FEV1）2.83L0.5L最大呼气流率（MEFR）288-336L/min100L/min最大通气量（MVV）82.5-104L/min50L/min动脉血PaO2 10-12KPa(75-90mmHg)6KPa(45mmHg)v 吸空气时Sp02低于95属于明显异常，应行血气分析。v 肺功能检查测量内容要特别注意用力肺活量FVC、最大吸气压MIP、最大呼气压MEP、咳嗽峰流速PCF等检查内容。v 咳嗽峰流速PCF270L/min或最大呼气压MEP60cmH20的患者，术前应训练使用辅助咳
14、嗽技术。v 患有进行性肌营养不良且FVC低于预计值50，或其他呼吸衰竭风险高的患者，术前应使用无创呼吸支持。神经肌肉疾病患者呼吸系统特殊注意点v 多年的基础研究和临床实践业已证明，良好的围麻醉期循环管理、平稳的血流动力状态、充分的组织灌注是术后病人迅速康复的重要保证。v 麻醉期间血流动力状态不稳定，组织灌注不良，不仅使手术过程中的危险性大增，对病人术后康复也会带来不利影响：轻者使病人术后倍感疲惫、组织水肿，吻合口、创缘愈合延迟；重者则会引起严重酸中毒、组织低灌注、吻合口瘘、肺部感染、败血症等一系列问题。循环管理部分神经肌肉疾病会伴有循环系统受累神经肌肉疾病循环系统受累疾病类型疾病类型循环受累情
15、况循环受累情况格林巴利综合征自主神经功能紊乱致循环不稳定(如心律失常、血压波动)遗传性神经病(如淀粉样变神经病、Shy-Drager综合征)自主神经功能紊乱致循环不稳定肌营养不良症 扩张型心肌病(非常常见，可导致严重心衰)；心律失常和传导异常先天性肌病(肌纤维肌病)心律失常和传导异常；扩张型心肌病线粒体脑肌病心律失常和传导异常；扩张型心肌病型糖原累积症心肌病(婴儿型为肥厚性心肌病)脂肪贮积肌病 心肌病周期性麻痹心律失常虽不常见，但可能发生于高钾或低钾性周期性麻痹发作时。Andersen综合征发生室性心律失常的风险高v 心衰症状主要是由于心肌收缩力下降引起的，在应激状态下患者难以提高心输出量。v
16、 吸入和静脉麻醉药均有负性肌力作用，正压通气、低氧、贫血也会造成心肌收缩力降低，围术期发生心功能不全的风险极高。v 吸人麻醉药增加了心脏对儿茶酚胺的敏感性，同时抑制了钾离子通道，有可能导致心律失常。v 存在呼吸系统并发症的患者可能存在肺动脉高压，导致右室功能受损，此类患者术前应进行详细的心功能评估，并尽量调整心功能状态。v 对伴有室性心律失常的周期性麻痹(Andersen综合征)患者，心电图可表现为QT间期延长，应行心电图检查以除外。患者已有心律失常的症状或体征，应行Holter检查。神经肌肉疾病循环系统特点1、体力活动及其意义心脏功能分级及其意义心脏功能的临床评估心功能心功能屏气试验屏气试验
17、临床表现临床表现心功能与耐受力心功能与耐受力级30 秒以上普通体力劳动、负重、快速步行、上下坡，不感到心慌、气短心功能正常级20-30 秒以上能胜任正常活动，但不能跑步或较用力的工作，否则心慌、气短心功能较差。麻醉处理恰当，麻醉耐受力仍好级10-20 秒以上必须静坐或卧床休息，轻度体力活动后即出现心慌、气短心功能不全。麻醉前准备充分，麻醉中避免任何心脏负担增加级10 秒以下不能平卧，端坐呼吸，肺底啰音，任何轻微活动即出现心慌、气短心功能衰竭。麻醉耐受力极差，择期手术必须推迟2、屏气试验：病人安静 5-10 分钟后，嘱深吸气后做屏气，计算其最长的屏气时间。超过 30 秒者表示心脏功能正常，20
18、秒以下者表示心脏代偿功能低下，对麻醉耐受力差。3、起立试验：病人卧床 10 分钟后，测量血压、脉搏，然后嘱病人骤然从床上起立，立即测血压、脉搏，2 分钟后再测 1 次。血压改变在 2.7KPa（20mmHg）以上，脉率增快超过 20次/分者，表示心脏功能低下，对麻醉耐受力差。本法不适用于心功能 级的病人。心脏功能的临床评估v 病人的体能状态也是很重要的指标，通过对病人日常活动能力的了解，从而估计病人的最大活动能力。良好的体能状态，体能活动一般可大于7METs。中等体能状态为4-7METs。若METs小于 4 则提示病人体能状态差心脏病人施行非心脏手术4METs，临床危险性减少体能状态评分1ME
19、Ts能在室内活动，生活自理4METs能在家中干活（清洁工作或洗衣）7METs能上三楼或小山坡；平地走6Km/h或较重活；中等度体育活动（保龄球、高尔夫等）10METs较强运动（游泳、篮球、足球）1、高危：近期心肌梗死病史（心肌梗死后 7-30 天）伴严重或不稳定心绞痛。充血性心力衰竭失代偿。严重心律失常（高度房室传导阻滞、病理性有症状的心律失常、室上性心动过速心室率未得到控制）。严重瓣膜病变。2、中危：心绞痛不严重。有心肌梗死病史。曾有充血性心力衰竭史或目前存在代偿性心力衰竭。需治疗的糖尿病。3、低危：老年。心电图异常（左心室肥厚、束支传导阻滞、ST-T 异常）。非窦性节律（房颤）。有脑血管意
20、外史。高血压未得到控制。来自循环系统的危险因素v Goldman 等在临床实际工作中把病人术前各项相关危险因素与手术期间发生心脏合并症及结局相互联系起来，依据各项因素对结局影响程度的大小分别用数量值表示，从而对心脏病病人，尤其是冠心病病人行非心脏手术，提供的术前评估较为客观，并可用数量值预示围术期病人的危险性及心脏并发症和病死率。v Goldman 等提出的多因素心脏危险指数（cardiac riskindex,CRI）共计9项，累计54分。在总计数值54分中有28 分，如 3,5-7 项通过适当的术前准备或暂缓手术等待病情获得改善后就可降低麻醉和手术危险性心脏危险指数Goldman心脏高危因
21、素评分 级（0-5）重要并发症1%，心血管并发症风险0.2%；级（6-12）重要并发症7%左右，心血管并发症风险2%左右；级（13-25）重要并发症14%左右，心血管并发症风险5%左右；级（26）重要并发症78%，心血管并发症风险56%；、级的手术危险性较大，级病人只宜施行急救手术。心脏危险指数年龄70岁56个月以内心肌梗死10S3奔马律和颈静脉怒张11重度主动脉狭窄4ECG 显示非窦性心律或房性期前收缩 7室性期前收缩5次/分7全身情况差（PaO26KPa,K+3mmol/L,HCO3-17.85mmol/L,Cr265umol/L 或ALT 升高,慢性肝病征象或病人非心脏原因的卧床不起）3
22、腹腔、胸腔或主动脉手术3急症手术4v 对循环系统特殊检查：其方法分为无创性技术和有创性技术两种。v 无创性技术有心电图（包括 24 小时动态心电图）、心机械图、阻抗图、心音图、超声心动图和核素心脏功能检查等。从评估病人对麻醉和手术耐受性的角度来看，24小时动态心电图、超声心动图和核素检查最具有实用价值。v 有创性心脏导管检查，对复杂先天性心脏病、缺血性心脏病的诊断及心功能判定具有重要价值。循环系统特殊检查v 冠脉造影能显示冠脉解剖、血管狭窄、堵塞的部位和程度及侧支循环的情况。v 对已怀疑或确诊有冠心病的病人，有下列情况者需行冠状动脉造影：对无创性运动试验属于高度危险的病人。不稳定型心绞痛的病人
23、。尚无明确的冠心病诊断，但 24小时动态心电图示心肌缺血、心脏超声检查示心室壁运动异常，有冠心病易患危险因素（如高血压、糖尿病、长期吸烟、高脂血症等），特别是临床有症状的需接受高危非心脏手术的病人。v 对下例病人不宜行冠状动脉造影术：已知冠心病病人接受低危非心脏手术。作为冠心病的筛选。在CABG术后无症状，运动代偿能力良好。左心功能良好的轻度稳定性心绞痛。由于其他内科疾病，病人无 CABG 适应证 5年内曾行冠状动脉造影。严重的左心功能不全（如 EF小于 20%）或病人不愿接受CABG术。循环系统特殊检查v 神经肌肉疾病患者术前常规测定肌酸肌酶，血清肌红蛋白和乳酸。v 炎症标志物(白细胞计数，
24、c反应蛋白，原降钙素)可帮助诊断神经肌肉疾病患者是否存在大呼吸道感染。v 肌强直营养不良患者还应测定皮质激素和甲状腺激素。v 线粒体性肌病应测定PH值和乳酸水平。神经肌肉疾病的血液检查v 术前应改善营养状态。营养不良的患者术后恢复时间延长，而且对吸痰、机械通气等操作的耐受性不佳。v 术前还要进行气道评估，困难气道的特征包括：下颌关节僵硬、咬肌萎缩、巨舌症以及颈椎活动受限。v 型脊髓肌肉萎缩症、肌萎缩侧索硬化、重症肌无力及其他快速进展的神经肌肉疾病可出现严重的球麻痹，误吸风险极高。v 如有以下情况，术后呼吸系统并发症风险高，应考虑返回ICU进一步监护治疗：咳嗽无力、严重球麻痹、严重心功能不全、使
25、用了肌松药或吗啡。神经肌肉疾病的其他方面注意事项v 一方面，神经肌肉疾病患者对麻醉和镇静剂的敏感性增加，且常有呼吸道肌无力和病理性呼吸驱动，因此术前应尽量避免使用苯二氮卓类镇静药（如口服地西泮），以避免增加呼吸功能不全的风险。v 另一方面，压力和焦虑会加重肌病的症状。例如在肌强直综合征，可能引发严重的肌强直反应。因此对于术前高度紧张或焦虑的患者，可使用可乐定或右美托咪啶代替。神经肌肉疾病的麻醉前用药v 神经肌肉疾病患者应排首台进行手术，特别是与恶性高热（MH）或麻醉诱导性横纹肌溶解（anaesthesia-induced rhabdomyolysis,AIR）的高度相关的患者（见下表），以避免
26、麻醉机中吸入性麻醉药物残留。神经肌肉疾病的麻醉管理恶性高热Duchenne肌营养不良症Fukuyama遗传学肌营养不良症Schwartz-Jampel综合征King-denborough综合征周期性瘫痪Becker肌营养不良症肢带型肌营养不良症先天性肌强直肌管性肌病线粒体肌病麻醉诱导性横纹肌溶解Becker肌营养不良症Duchenne肌营养不良症肢带型肌营养不良症代谢型肌病恶性高热麦卡德尔病v 线粒体性肌病患者应缩短禁食时间，围手术期间输注葡萄糖直到可以正常饮食。v 长期使用激素的患者(如肌营养不良和重症肌无力)，下丘脑-垂体-肾上腺轴受到抑制，应急状态下会有相对性肾上腺皮质激素分泌不足，术中
27、应予以补充激素。v 血管功能障碍的神经肌肉病患者应做好交叉配血。有报道指出预防性使用氨甲环酸可减少术中出血和输血。v 神经肌肉病患者尽可能选择区域阻滞麻醉。术前存在呼吸功能不全的患者，应慎用高位阻滞麻醉。神经肌肉疾病的麻醉管理v 神经肌肉病患者在行全身麻醉时可安全使用如异丙酚，依托咪酯，阿片类药，肌松药等全身麻醉药。与恶性高热高度相关的患者禁用司可林和卤素类吸入麻醉药。v 因异丙酚脂质载体对线粒体性肌病的呼吸链和脂肪酸氧合产生负面的影响，还可能诱发严重的肌强直反应。因此，线粒体性肌病和肌强直性肌病患者尽量避免使用异丙酚，可用吸入麻醉药代替。司可林因其会产生高钾血症的危险，也禁用于以上两种肌肉病
28、患者。v 神经肌肉病患者对麻醉药，阿片类药和肌松药的敏感性增加，因此应选用短效药进行麻醉如异丙酚，瑞芬太尼等。神经肌肉疾病的麻醉药物选择v 大多数神经肌肉病患者都有肌无力的现象，即使是使用米库氯铵等短效非去极化肌松药，对肌松药的敏感性和持续时间会显著增加，因此患者在麻醉过程中应进行神经肌肉监测。v 平滑肌细胞和胃肠道受影响的神经肌肉病患者，会有吞咽困难和胃排空延迟风险，此类患者应采用罗库溴铵快速诱导插管或清醒状态下纤支镜插管。神经肌肉疾病的麻醉药物选择v 常规监测心电图，血压，脉搏氧和呼吸末二气化碳。伴有心肌病的肌肉病患者使用有创血压监测。v 线粒体性肌病患者应间断监测代谢状态。如血糖，PH值
29、，乳酸水平等。v 神经肌肉疾病患者由于肌肉萎缩，产热能力下降，容易发生体温过低。肌强直性肌病患者在低体温或寒颤的过程中会发生严重的肌强直甚至瘫痪。所有患者应进行严格的体温监测，使用电热毯或暖风机来防止低体温。神经肌肉疾病的监护v 建议神经肌肉病患者术后送ICU继续监测。有研究表明有26.5%的患者术后发生心脏和呼吸系统并发症。v 建议术后进行肌红蛋白尿筛查，因为除了心肺并发症，术后还有可能发生MH和AIR。v 考虑神经肌肉病患者对阿片类药物敏感性增高，术后镇痛时剂量应减少，并严密监测生命体征。v 术后早期进行呼吸和物理治疗，以帮助恢复和保持肌肉力量，减少肺部并发症。神经肌肉疾病的术后管理v 存
30、在遗传缺陷的肌肉细胞易发生进展性骨骼肌和平滑肌功能障碍，这些遗传缺陷是一组统称为肌营养不良的疾病的病因。肌营养不良症的最常见和最严重的形势是Duchenne肌营养不良症（DMD），发生率1/5000。v DMD患者在婴儿期表现正常，大多数患者症状在2-5岁时出现，常见的体征和症状包括近端肌无力，导致步态紊乱，爬楼梯困难，小腿肥大和典型的Gowers征（儿童使用双手支撑自己才能站立）。v 由于受到轮椅的束缚，脊柱变形继发躯干无力，这种畸形加上渐进性呼吸肌无力，可影响肺功能。v 极易发生急性呼吸衰竭，尤其是存在感染的患者，此外，很容易发生上气道功能障碍和睡眠窒息。Duchenne肌营养不良症v 几
31、乎所有DMD患者都会发生心肌病。抗肌萎缩蛋白出现于心肌细胞，使之发生纤维化变性，这种纤维化最初影响左心室后基底部，导致心机室壁张力增加和左心室收缩功能降低，最终导致心室扩张和收缩功能障碍。v 心电图出现特异性改变，包括V1导联R波增高，、V5和V6导联Q波变深变窄，窦性心动过速和电轴右偏。v 超声心动图显示室壁纤维化部分出现矛盾运动，最终出现心功能不全。后乳头肌的纤维化可导致明显二尖瓣反流，由于其结构发生变化，DMD患者极易发生心律失常。Duchenne肌营养不良症v DMD的首选治疗方法是应用糖皮质激素。现有meta分析数据表明糖皮质激素治疗可短期改善肌力和肌肉功能。v 心肌病的治疗包括血管
32、紧张素转化酶抑制剂、受体阻滞剂和利尿剂。v 经常需要呼吸支持，包括持续气道正压通气、双向气道正压通气和气管切开后完全控制呼吸。Duchenne肌营养不良症v 麻醉首要注意事项取决于疾病处于什么阶段。年轻患者的骨骼肌正在恶化，麻醉可引起深部横纹肌溶解和高钾血症。v 对于年龄较大的患者，包括青少年和成人，首要关注的应该是呼吸和心脏。v 由于进行性肺功能下降是本病的主要特点之一，大部分DMD 患者死于肺部疾病，术前肺功能评估是非常必要的。专家推荐的术前肺功能检测包括用力肺活量（FVC）、最大吸气压力(MIP)、最大呼气压力(MEP)、峰值咳嗽流量（PCF）和SPO2。v 患者的FVC小于50%时，应
33、考虑在术前训练无创正压通气。对于PCF小于270L/min或MEP小于60cm水柱的成年DMD患者，应考虑因咳嗽能力减弱而引起呼吸系统并发症。Duchenne肌营养不良症v DMD导致渐进性扩张型心肌病，这使得此类患者在围术期易发生急性心力衰竭和心律失常。v 琥珀胆碱禁用于DMD患者。琥珀胆碱可通过两种机制促使这些患者发生高钾血症：1、过量的钾释放是由于接头外胎儿型和成人型乙酰胆碱受体激活导致；2、由于肌纤维膜不稳定，肌肉收缩时继发大量横纹肌溶解。v DMD患者对非去极化肌松药的敏感性增加。但在快速麻醉诱导中应注意罗库溴铵起效时间会出现延迟。Duchenne肌营养不良症v 吸入麻醉药最好不要在
34、这些患者身上使用，尽管罕见，但使用吸入性麻醉药可诱发深部横纹肌溶解，出现危及生命的MH样反应，挥发性麻醉药不良反应的机制被认为与横纹肌溶解和高钾血症有关，与代谢亢进无关，因此，使用丹曲林治疗无效。大多数专家认为，如果可能，尽量使用全凭静脉麻醉。v DMD患者在气道管理方面，困难气道的发生率增高，可能与巨舌、肥胖、张口受限和颈椎活动受限的高发生率有关。v 咽喉反射减弱、胃排空延迟均可增加误吸的风险。v DMD患者容易出血，可能原因存在血小板功能缺陷或血管平滑肌的反应性存在缺陷引起，一些专家建议DMD患者在接受大手术时可使用6-氨基己酸减少出血。Duchenne肌营养不良症v 拔管指征：重症肌无力
35、患者术后能够有充足的自主呼吸，这对于拔管来说是至关重要的。病情较重的患者由于呼吸肌受累，术前会有呼吸费力，不畅的症状，所以在麻醉手术结束后更要严格把握好拔管指征。患者完全清醒；咳嗽反射，吞咽反射完全恢复；潮气量至少达到8-10mlkg，肺活量15mlkg；吸气负压-25cmH20。TOF T4/T1值达到75以上。Duchenne肌营养不良症v DMD患者的术后管理主要注意潜在的呼吸或心脏方面的损害（或两者都有），最好进入ICU以便对其进行更好的监测。v 患者FVC小于50%时，应在拔管后立即给予无创正压通气。在某些情况下，过度镇痛可能会导致通气不足或镇静过度，此时拔管时间应延迟1-2天。v 由于DMD患者常伴随胃肠道消化问题，故专家建议进行肠道准备和服用促胃动力药物，并对患者进行适当的胃肠减压。当不能经口摄取食物时，可进行早期肠内或场外的营养支持。Duchenne肌营养不良症
