肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations)肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短路,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左分流量有关。1:低氧血症:紫绀、杵状指、易疲劳2:管壁菲薄:常有少量咯血,破裂后破入胸腔可致血性胸水,破入大支气管可有大量咯血。3:异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。4:动静脉畸形贴近胸壁时,能听到杂音。PAVM虽然是先天性疾病,但少在婴幼儿发病,通常出现症状实在40-60岁。可能是由于幼儿时PAVM微小,引起的血流动力性改变不明显。通常孤立的PAVM直径3mm者。但近来的研究发现很多无症状的或病变很少的患者也可发生严重的神经系统并发症(如中风、脑脓肿等),因此White等人主张所有供血动脉直径3mm的PAVMs患者不论有无症状都应治疗。治疗目的改善缺氧症状,预防中风、脑脓肿、咯血等严重并发症的出现。1.栓塞治疗:微创性,逐渐广泛应用。栓塞材料:金属弹簧圈:最早,应用最广泛。可脱式球囊:Amplatzer血管封塞器:国产式伞形封堵器:2.手术治疗:对于单发病变:楔形、肺段或肺叶切除。尽量保留正常肺组织。对于弥漫型:必要时肺移植,但2年生存率低于未作移植患者,理论上可行。