1、先天性心脏病先天性心脏病正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart congenital heart disease, CHDdisease, CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（性心脏病（athero-athero-sclerotic heart sclerotic heart disease disease ）I. 早期血管形成早期血管形成II. 早期心脏形成早期心脏形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管
2、 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 静脉窦的演变静脉窦的演变. 心脏分隔，瓣膜、动脉系心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成统和体静脉系统形成6版版第第 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成6版版第第卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭5 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭
3、80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管6 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中 常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺
4、损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾晚期出现持续青紫、艾森
5、曼格综合征森曼格综合征TOFPDAVSDASD房间隔缺损房间隔缺损上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间继发孔型房间隔缺损隔缺损ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压
6、差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径RA为什么为什么ASD左心房没有增大？左心房没有增大？ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动体循环缺血表现：消瘦
7、、乏力、多汗、活动后气促后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见少见ASD听诊听诊ASD心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（RVH)电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）房室传导阻滞）肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出动脉段凸
8、出.右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流见心房水平分流ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（Qp/Qs1.5）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺等装置关闭缺损损 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏
9、病小儿最常见的先天性心脏病约约25%单独存在，其余合并单独存在，其余合并其它畸形其它畸形VSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20 % 30%VSDVSD分类（分类（2 2）小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综综合症合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：VS
10、D病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）综合征综合征VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血为什么为什么VSD左心房会增大？左心房会增大？LVRVLARA发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过
11、左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰VSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎VSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二
12、尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2亢进亢进VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺伴肺动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大，双室大，双室大，IAVB。VSD超声心动图超声心动图二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色
13、多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导致的
14、病理生理改变致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;PDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多
15、左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房LVRVLARA为什么为什么PDA左心房会增大？左心房会增大？PDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进亢进周围血管征：水
16、冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。示左室大。PDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒
17、见PA与与DO分流分流PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺
18、损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉导管，随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺
19、静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀TOF临床表现临床表现症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部
20、一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服）口服TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤动脉狭窄所致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显TOF X线检查线检查心影不大
21、心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大患儿，患儿，9m，男，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流T
22、OF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术
