1、 先天性心脏病（先天性心脏病（CHDCHD）是小儿最常见的心脏）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.70.8%0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。脏病在年长儿比婴儿期少见。基因因素基因因素 10%10% 染色体染色体 5 % -10%5 % -10% 单个基因变异单个基因变异 3%3%基因和环境共同作用基因和环境共同作用 90%90%
2、 多因素遗传占大多数多因素遗传占大多数 环境作用环境作用I.I. 药物药物II.II.感染感染III.III.孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：紫绀紫绀喂养困难喂养
3、困难呼吸困难呼吸困难发育迟缓发育迟缓出汗出汗疲乏疲乏声嘶声嘶测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1S1、S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音收缩期杂音收缩期杂音S1S1之后开始，之后开始，S2S2之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、分为全收缩期杂音、早
4、期、中期和晚期收缩期杂音中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2S2之后开始，之后开始，S1S1之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRSQRS波以右室占优波以右室占优T T波变异较大波变异较大M M 型超声心动图型超声心动
5、图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小彩色彩色DopplerDoppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差测定心腔及大血管压测定心腔及大血管压力力测定心腔及大血管血测定心腔及大血管血氧饱和度氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理心内膜活检及电生理测定测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1
6、214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/60室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：临床表现：持续性青紫持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰l支气管（肺）炎支气管（肺）炎l充血性心力衰竭充血性心力衰竭l
7、感染性心内膜炎感染性心内膜炎室间隔水平跨隔压差（室间隔水平跨隔压差（PG1）：）： PG1=左室压-右室压 右室压=左室压-PG1 无肺动脉狭窄时，肺动脉压与右室压力相当三尖瓣返流压差（三尖瓣返流压差（PG2）：）： PG2=右室压-右房压 右室压= PG2+右房压，右房压为3-5mmHg 小小VSDVSD不一定需手术不一定需手术 内科：治疗心衰内科：治疗心衰 心导管介入治疗心导管介入治疗 中型中型VSDVSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术直视下作修补术 大型大型VSDVSD 6 6月难控制心衰，应予手术治疗；月难控制心衰，应予手
8、术治疗； 6 6月月22岁婴儿，虽心衰能控制，但肺岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A A压持续升高，压持续升高， 体循环体循环A A压压1/21/2；或；或2Y2Y后，肺后，肺/ /体循环比体循环比 2 2：1 1，应，应及时手术修补缺损。及时手术修补缺损。房间隔缺损l支气管（肺）炎支气管（肺）炎l充血性心力衰竭充血性心力衰竭l感染性心内膜炎感染性心内膜炎ASDASD宜在学龄前做手术修补宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损蘑菇伞关闭缺损动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosuspatent
9、ductus arteriosus ,PDA ,PDA）l支气管（肺）炎支气管（肺）炎l充血性心力衰竭充血性心力衰竭l感染性心内膜炎感染性心内膜炎 内科治疗：内科治疗：防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭关闭 手术结扎或切断导管即可治愈，宜手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）常见于婴儿常见于
10、婴儿诱因：诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧表现：表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：预防：心得安心得安13mg/（kgd）口服）口服 脑血栓脑血栓 脑脓肿脑脓肿 感染性心内膜炎感染性心内膜炎指征：指征：1.有其它可疑的伴随畸形有
11、其它可疑的伴随畸形2.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：1.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况2.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息 内科治疗内科治疗 限制活动，夏季多饮水限制活动，夏季多饮水, ,腹泻时及时补液腹泻时及时补液; ; 缺氧发作治疗缺氧发作治疗, ,立即吸氧立即吸氧, ,给镇静剂。静脉注射心得安给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.0.1mg/(kg.次次) )，必，必要时皮下注射吗啡要时皮下注射吗啡0.1-0.2mg/(kg.0.1-0.2mg/(kg.次次) )。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。正酸中毒。 预防发作：心得安预防发作：心得安1-3mg/(kg.d)1-3mg/(kg.d)，分次服用。，分次服用。 外科治疗外科治疗 肺肺A A发育良好：根治术，手术年龄：发育良好：根治术，手术年龄：2-62-6岁；岁； 肺肺A A发育不良：姑息手术，发育不良：姑息手术，改善肺血流量改善肺血流量 1.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术） 2.上腔静脉右肺动脉吻合术（上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）
