1、动脉导管未闭(PDA)瑞安市人民医院 儿童医院黄 梦 139588885882动脉导管未闭占先天性心脏病发病率的1520%，居第二位，男女之比为1 23，早产儿、高原地区发病率高。生后1015小时内功能上关闭，3个月左右解剖上关闭。关闭机理：血氧分压提高、前列腺素下降，动脉导管收缩，血流缓慢，血栓形成。34分类管型：导管两端直径基本相等，约占80%；漏斗型：导管一端大，另一端小，占19%；窗型：导管极短、粗大，似窗口；哑铃型：导管中间细，两头粗；瘤状型：中间扩张，两头细，呈瘤状或伴随肺动脉段呈瘤样扩张；5合并畸形可与任何先天性心脏病并存，如室缺、房缺、法洛氏四联症，大动脉错位、右心室双出口等。
2、6血流动力学改变左心室升主动脉降主动脉腹主动脉左心房肺静脉肺循环肺动脉右心室右心房下腔静脉动脉导管7分流量大小取决于：1、导管粗细、长短 2、主肺动脉之间的压差8临床表现症状轻重与导管分流大小有关，在多数导管较细，症状很轻或无症状，如导管粗大，分流量大，症状明显。910差异性紫绀形成肺血流增加，肺小动脉反射性痉挛，动力型肺高压。久之小动脉管壁增厚，管腔变小，阻力型肺动脉高压。右心室负荷过重，右心室肌肥厚，右心衰，当肺动脉压力主动脉，出现右向左分流。1112体征望：可有轻度胸廓畸形，心前区可见隆起，心尖博动增强；触：收缩期或收缩舒张期震颤；叩：心浊音界向左下扩大；听：胸骨左缘第二肋间偏外侧粗糙响
3、亮的连续性机器样杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导。13周围血管征毛细血管博动征、水冲脉、股动脉枪击音，与主动脉瓣关闭不全相类似。14血流动力学改变左心室降主动脉腹主动脉左心房肺静脉肺循环肺动脉右心室右心房下腔静脉动脉导管升主动脉15周围血管征形成原因左室每搏量增多，主动脉血分流到肺动脉、周围动脉舒张压下降致脉压差增宽。16并发症支气管肺炎感染性心内膜炎心力衰竭17X-线检查心影增大，以左室扩大为主。肺动脉段膨隆，心脏左缘第1弓增大，漏斗征；肺门血管影增粗，肺门“舞蹈征”，肺野充血。18心电图电轴左偏， 如心电图见到双心室肥大或右心室肥大，提示肺动脉压已增高19超声心动图左房室内径扩大，主动脉内
4、径增宽，左心房内径与主动脉根部内径之比1.2，可直接探查到动脉导管。2021心导管检查一般不做，如果临床杂音不典型或疑似合并其他畸形，应作右心导管检查，以明确分流部位、是否存在肺动脉高压以及评估导管的粗细。2223治疗手术：结扎或切断；介入：弹簧圈、蘑菇伞堵塞装置；早产儿动脉导管未闭，发生率1015%，大多于12周内闭合，可用消炎痛0.2mg/kg次3次，10天内用。24 法洛氏四联症(TOF)25 法洛氏四联症是存活婴儿中最常见的紫绀型、复杂的先天性心脏病，发病率占先心病的1015%。26四种畸形右心室流出道狭窄： 漏斗部狭窄最常见室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚2728四种畸形右心室流出道狭
5、窄： 漏斗部狭窄最常见室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚2930病理生理流出道狭窄流出道狭窄肺循环血流量减少肺循环血流量减少紫绀紫绀侧支循环建立侧支循环建立右心室负荷加重右心室负荷加重右心室压增高右心室压增高右心室肌代偿性肥厚右心室肌代偿性肥厚31主动脉骑跨于左、右心室之上主动脉同时接受左右心室的血流主动脉内血氧含量降低体循环输送至全身低氧组织缺氧紫绀32两侧心室压力基本接近虽然存在肺动脉狭窄、右室肥厚，但有骑跨主动脉、大型室间隔缺损，两侧心室压力得到缓冲，故右心衰机会很少，左心衰竭更罕见。33临床表现紫绀蹲踞呼吸困难杵状指趾缺氧发作代偿性红细胞增多出血倾向34紫绀第一个被注意到征象，程度和出现早
6、晚与肺动脉狭窄程度有关，原因有主动脉内混合血，肺动脉狭窄，肺血减少，典型于612月出现。3536蹲踞 蹲踞时全身静脉回心血量中心静脉压 右心室压力 蹲踞时下肢屈曲，流向下半身血流阻力 升主动脉内压力左心室压力 37呼吸困难动脉血氧饱和度降低刺激血管化学感受器 呼吸加快。以活动后明显。杵状指趾缺氧指趾端毛细血管扩张增生局部组织增生肥大38缺氧发作突然发作，哺乳、啼哭、排便或晨起时等出现，紫绀加重，阵发性呼吸困难，乏力甚或晕厥、抽搐。年龄：6-18月机理：右室漏斗部痉挛 肺血量骤减 脑缺氧39代偿性红细胞增多缺氧刺激骨髓的造血功能红细胞代偿性增生血液粘稠度血流变慢血栓形成40出血倾向患儿常有血小板
7、减少，凝血机制异常 出血肺内侧枝循环丛破裂 咯血41体征心前区大部分不隆起；右心抬举；胸骨左缘24肋间级收缩期杂音，喷射性，杂音位置高低与狭窄部位有关，响度取决于狭窄程度；肺动脉第二音减弱。42并发症脑血栓形成脑脓肿感染性心内膜炎43X线检查 心脏一般正常大小，外影呈“靴状”，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷或平直，肺门偏小，肺纹理减少，肺透亮度增加。44心电图电轴右偏，右心室肥大劳损，P波高尖，右房大。 4647超声心动图主动脉根部位置前移主动脉根部扩张右心室内径扩大流出道狭窄叠加彩色多普勒可见到血流通过室间隔 主动脉48心导管检查右心室压力增高，一般在6090mmHg，少数160mmHg。肺动脉
8、压力降低，510mmHg。股动脉血氧饱和度明显降低87%。49心血管造影右室注入造影剂，肺动脉与主动脉同时显影，肺动脉狭窄部位和程度，肺动脉弓形态，观察有无合并其他畸形。5051治 疗预防感染防止脱水纠正贫血；放血/换血治疗缺氧发作52缺氧发作处理采取胸膝位，下肢屈曲，吸氧。使用受体阻滞剂心得安0.1mg/kg次；去氧肾上腺素0.05mg/kg；吗啡0.10.2mg/kg静推。纠正代谢性酸中毒。53外科手术治疗根治术、姑息术年龄57y 35y 13y54手术时机 55几种常见先天性心脏病的鉴别表 房间隔缺损 室间隔缺损动脉导管未闭 法洛四联症 分 类 左向右分流型右向左分流型 症 状一般发育落
9、后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫发育落后，乏力，青紫，蹲踞，可有昏厥心脏体征杂音部位 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2、3、4肋间杂音性质和响度级收缩期吹风样杂音，传导范围较小级粗糙全收缩期杂音，传导范围广级连续性机器样杂音，向颈部传导级喷射性收缩期杂音，传导范围较广 震 颤 无 有 有 可 有 P2亢进，分裂固定 亢 进 亢 进 减 低X线检查房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大、左房可大右室大，心尖上翘肺动脉段 凸 出 凸 出 凸 出 凹 陷肺野 充 血 充 血 充 血 纹理少主动脉弓 小 小 大、漏斗 大不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常
10、，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大 右室肥大561、出现紫绀时血中还原血红蛋白量为：A.2克/dl以上 B.3克/dl以上 C.4克/dl以上 D.5克/dl以上 E.6克/dl以上 2、左向右分流先心病共同特征中下列哪一项是错误的： A.潜伏青紫 B.心前区收缩期杂音，胸骨左缘最响，均伴震颤 C.肺血增加易致感染、肺门舞蹈 D.体循环血量减少，影响生长发育E.肺动脉瓣区第二音增强或亢进3、心电图示右束支传导阻滞常见于哪一种先天性心脏病：A.ASD B.PDA C.VSD D.TOF E.以上均没有4、左向右分流先心病最常见的并发症是：A.心功能不全 B.肺炎 C.亚急性细菌性心内膜炎
11、D.肺结核 E.以上均不是5、PDA出现脉压增宽原因是:A.收缩压增高 B.舒张压增高 C.心脏收缩期主动脉血液向肺动脉分流 D.心脏舒张期主动脉血液向肺动脉分流 E.以上均不是6、TOF肺动脉狭窄多见于：A.漏斗部狭窄 B.肺动脉瓣狭窄 C.肺动脉瓣上狭窄 D.肺动脉分支狭窄 E.肺小血管狭窄7、TOF的杂音响度主要取决于：A.肺动脉狭窄程度 B.主动脉骑跨程度 C.右心室肥厚程度 D.室间隔缺损大小 E.患儿年龄578、鉴别房间隔缺损大小的主要依据是：A.杂音响度 B.有无震颤 C.脉压大小 D.三尖瓣区有无舒张期杂音 E.肺动脉第二音强度9、ASD时，病理生理主要特点是：A.肺循环血流量
12、增多 B.体循环血流量减少 C.P2增强 D.右心室舒张期负荷过重 E.右心室收缩期负荷过重10、ASD时（继发孔），下列哪项表现不存在：A.心前区隆起 B.心前区触诊有抬举性搏动 C.心尖部收缩期杂音向腋背部传导 D.ECG示电轴右偏，V1呈rsR E.胸片示左心缘第二弓膨隆，心尖圆钝11、继发孔ASD，下列哪些表现不可能： A.左心室增大 B.右心室增大 C.右心房增大 D.心前区抬举感 E.肺动脉第二音固定分裂12、ASD患儿，除胸骨左缘第二肋间闻及IIIII喷射性杂音外，并在胸骨左缘下方或于胸骨左缘下方与心尖之间闻及较轻III舒张期杂音，应考虑下列哪一种可能性大：A.合并二尖瓣病变 B
13、.合并三尖瓣病变 C.合并室间隔缺损 D.房缺较大，左向右分流量超过体循环血流量 E.合并PDA 13、患儿，女，5岁，3月时患感冒就诊发现心脏杂音，平时常感冒，曾患肺炎2次，无紫绀，体检仅知P2A2略亢进，心脏杂音未加描述，BP90/60mmHg，周围血管体征（-），EKG电轴左偏，左室高电压，胸片左室增大，应诊断为：A、VSD B、继发孔房缺 C、PDA D、PS E、TOF5814、女，2岁，出生后3月发现心脏杂音，平素偶患感冒，未患肺炎。体检：发育营养略差，气平，胸廓无畸形，P2A2，胸骨左缘3、4肋间有IIIII全收缩期杂音，震颤()，周围血管体征（-），EKG正常。胸片：心脏大小正
14、常，其诊断和目前处理:A.房缺、手术 B.室缺、手术 C. PDA、手术 D.TOF、门诊随访 E.室缺、门诊随访15、VSD患儿，除胸骨左缘3、4肋间闻及III粗糙响亮全收缩期杂音外，并在心尖区闻及较短III级舒张期杂音，应考虑：A.PH B.合并二尖瓣病变 C.室缺较大，左向右分流量超过体循环血流量 D.合并PDA E. 合并ASD 16、1岁6月患儿，自幼青紫，有晕厥史，今晨起频繁抽搐，神志不清，呼吸深长，两肺有干啰音，心率150次/分，P2A2未闻及杂音，应诊断为：A.支气管肺炎伴心衰 B. 代谢性酸中毒 C.脑炎 D.化脓性脑膜炎 E.以上均不是17、4岁先心病患儿，自幼易患呼吸道感染，近一周发热、咳嗽、气促、心率150次/分，两肺中小水泡音，肝右肋下2.5cm，脾左肋下1.5cm，皮肤散在出血点，白细胞总数、中性增高，尿蛋白+，考虑：A.支气管肺炎 B.肾炎 C.败血症 D.心衰 E.亚急性感染性心内膜炎59谢谢 谢谢
