1、寰枢椎旋转半脱位田伟哺乳类动物共有特征：七节颈椎人类，猿猴，熊猫，鲸鱼，黄鼠狼，长颈鹿鲸鱼的颈椎鬣狗和海龟的颈椎颈椎在结构和功能上分两部分：上位颈椎：C1、C2下位颈椎：C3C7上位颈椎环椎 Atlas古希腊神话中的巨神Atlas造反失败后被宙斯罚去托天球希腊作家Pollux（134-192）将第一颈椎命名为Atlas无椎体、无棘突的环状支撑颅骨进行各方向的活动，与颅骨间无显著活动枢椎Axis由希腊语Axon（轴）衍生而来希腊作家Pollux（134-192）将第一颈椎命名为Axis亚洲又被称为喉佛，过去用于盖在骨灰瓶的上端 上颈椎没有在其他脊柱部位发挥重要功能的椎间盘结构，其连接和稳定性主要
2、靠关节及韧带结构维持。上颈椎承担着头颅较大的负荷，同时活动度很大，其旋转活动度占整个颈椎旋转的50%以上。较大的负荷和活动度以及细小的骨质和韧带结构使上颈椎在遭受病损时极易发生不稳定。 上颈椎不稳定的定义 上颈椎的稳定性是 由枕骨髁、寰椎、枢椎的结构稳定性以及韧带、肌肉、关节囊、筋膜等共同维系 寰枕、寰枢关节先天发育不良，或者后天外伤以及其他各种原因导致其结构功能减退，以至在生理载荷下出现过 度活动、异常活动，或无法维持正常位置，并出现局部疼痛和神经受压等一系列临床表现 上颈椎不稳的病因 创伤 炎症 先天性畸形 类风湿关节炎 结核 肿瘤 医源性损伤1，创伤：创伤所致寰枕关节脱 位，多涉及延髓，
3、常在抢救前死亡。寰枢关节不稳临床较多见。(1)寰 椎椎弓骨折(Jefferson骨折)。可合并齿状突骨折和或寰枢横韧带断裂。(2)寰 枢关节脱位和半脱位。(3)齿状突骨折。(4)Hangman骨折。 2，先天性畸形 枕骨和上颈椎的胚胎发生和发育与其他椎节有明显不同。（1）齿状突：有发育不良、缺如或呈游离状态即通常所谓齿状突游离小骨畸形。（2）寰椎枕融合：主要由于胚胎发育过程中枕骨骨节与第一颈椎骨节分节不全所致。当寰椎前、后弓同枕 骨大孔边缘完全相融合称为完全性枕颈融合；前弓处融合而后弓处不融合或局部融 合；或表现为一侧性融合而另一侧不融合称为部分枕颈融合。可导致寰枢椎活动度 增大，致上颈椎不稳
4、。（3）KlippelFeil短颈畸形。（4）先天性畸形尚包括颅底凹陷，染色体异常，Down综合症等畸形。副枕骨畸形，罕见病例儿童第8对染 色体异常可导致寰枢关节旋转脱位。 3、咽部炎症 是造成上颈椎不稳的一个原因，咽部炎症侵至咽后壁导致韧带、 关节囊炎性变，继而出现松弛，或充血性脱钙使韧带附 着处松脱导致寰枢关节旋转脱位与固定4、类风湿关节炎 自身免疫性炎症多累及寰枢椎滑膜组织，造成寰枢椎半脱位。半脱位可分为水平半脱位、垂直半脱位。水平半脱位分为前 半脱位、后半脱位、侧方半脱位。垂直半脱位是寰枢关节受累时关节间隙变窄而齿 状突尖部因肉芽组织增殖相对变长所致。当垂直半脱位合并有寰枢椎水平脱位时
5、可造成严重后果5、医源性因素 有一部分患者术前就存在不同程度的颈椎不稳，一旦对此有所疏 忽，就可能因治疗不当使上颈椎不稳末获治疗甚至加重6、结核、肿瘤 结核、肿瘤破坏寰枕、寰枢椎节稳定性导致上颈椎不稳。原发性 肿瘤中良性肿瘤较少见 临床特点1、不能解释的颅脑症状，如肢体无力、麻木、眩晕、恶心、耳鸣、复视、猝倒等 。2、头面部畸形或不对称、发际低平或短颈畸形等。3、枕骨大孔区综合征的神经症 状出现等。物理检查 斜颈、颈肩痛及旋转活动受限，患者可伴发神 经系统症状，如四肢锥体束症状、肌张力增高、反射亢进、四肢感觉障碍或过敏。 枕颈部压痛，可出现电击样感觉，Hoffman征多呈阳性。可引出Babin
6、siki病理反射。 儿童寰枢椎旋转半脱位（ Atlantoaxial Rotatory Dislocation）又称寰枢椎旋转固定（Atlantoaxial Rotatory Fixation），与成人高爆力损伤导致的寰枢椎旋转半脱位有本质的不同。寰枢关节旋转性半脱位是儿童斜颈的常见原因，但多为暂时性半脱位和斜颈，而持续存在而成为所谓的寰枢关节旋转性“固定”则很罕见。它可自发产生，可伴发于轻微创伤，甚至在上呼吸道感染后出现。目前大多数作者一致认为半脱位与炎症或创伤引起的翼状韧带和横韧带松驰有关。Fielding 和Hawkins将寰枢关节旋转性半脱位分为四型。A, I型，以齿状突为支点的单纯性
7、旋转移位，而无向前移位。B，II型以外侧关节突为支点的旋转移位伴向前移位35mm,。C, III型，旋转移位伴向前移位大于5mm 。D, IV型，旋转移位伴向后移位。Fielding JW, Hawkins RJ. Atlanto-axial rotatory fixation. (Fixed rotatory subluxation of the atlanto-axial joint). J Bone Joint Surg Am. 1977;59(1):37-44 近期有上呼吸道感染、咽后壁或颈部感染、（轻微）外伤史。本病斜颈姿势典型，常被形容为“公鸡报晓姿势”：头倾向一侧，下颏转向对侧，
8、同时颈部尚有轻度屈曲。急性期患儿拒绝主动转动头部，被动转动时可引起显著的疼痛，造成斜颈对侧方向的旋转受限。临床表现 可疑患者均应投照C1C2开口正位及上颈椎侧位X平片。AARD的C1C2开口正位常可见寰椎左、右侧块形态不对称，距齿突中轴线间距不等；寰椎侧块与枢椎所成的小关节两关节面不平行，侧块常突出于对应的枢椎上关节面边缘。侧位X片尤其是颈椎屈伸侧位，应观察寰椎前结节后缘皮质与齿突前缘皮质的间距（ADI），超过5 mm即有临床意义。 应用头向两侧极度旋转时的动态CT扫描可清楚显示AARD患儿寰椎相对枢椎的旋转受限，是检查AARD的最佳手段。静态和动态功能CT不仅是诊断AARD的重要手段，而且有
9、助于判定损伤的预后。 如图中所示，寰枢椎旋转半脱位在开口位X线片会表现为寰齿间距不等，但影像学指标并不是唯一标准，还需要与临床表现相结合。旋转性半脱位的治疗计划旋转性半脱位的治疗计划（Phillips 和和 Hensinger）出现症状周：用软颈围制动、服用止痛剂和卧床休息一周；不能自行复位：住院牵引出现症状为周至月：住院治疗，颈椎牵引，佩戴颈托至周出现症状大于月：住院治疗，颈椎骨牵引，佩戴颈托至周只有当线片表现没有重要的向前移位或者不稳定时，才采用非手术治疗Phillips WA, Hensinger RN. The management of atlanto-axial subluxati
10、on in children. J Bone Joint Surg Am. 1989 ;71(5):664-8.Fielding列出下述情况为手术治疗的指征：神经受累；向前移位；若畸形持续三月以上而不能获得并维持复位； 在试行至少6周制动的保守治疗后畸形复发。Fielding JW, Hawkins RJ, Ratzan SA. Spine fusion for atlanto-axial instability. J Bone Joint Surg Am. 1976;58(3):400-7.近年来，Pang等基于动态CT将AARF分成3型：型为固定畸形，C1、C2相对角度基本固定于40左右，
11、不随C1自身旋转角度变化；型为C1、C2相对角度在反向旋转过程中可逐步减小，但始终大于0，不能复位；型为C1、C2相对角度可逐步减少并小于0，但相对角度到达0时至少需要C1自身旋转角度小于20，即意味着C1、C2复位时头部需越过中线并向对侧旋转超过20。此分型的疾病严重程度依次降低。Pang D. Atlantoaxial rotatory fixation J. Neurosurgery, 2010,66(3 Suppl):161-183.Pang等对29例AARF患者进行前瞻性随访分析，给出的推荐治疗方案为：所有急性和亚急性AARF患者均应先行颌枕带牵引，一旦复位，支具固定3月。慢性型患者
12、，也应先行颌枕带牵引，复位后支具固定。若支具固定期间出现复发，则行颅骨牵引及Halo支架固定。慢性型患者，也先行颌枕带牵引，考虑到复发率高，复位后应直接使用Halo支架固定。慢性型患者由于预后差、复发率高、治疗时间长，故应直接使用颅骨牵引，复位后Halo支架固定3月。初次复发后，应分析复发后分型，型患者可使用支具治疗，、型患者则应使用颅骨牵引及Halo支架固定。所有出现第2次复发的患者均被定义为复发性AARF，急性及亚急性患者应使用颅骨牵引及Halo支架固定，慢性患者则需外科融合。所有在使用Halo期间或去除Halo支架后出现的复发均推荐外科融合。所有在颅骨牵引后无法复位的患者均推荐外科融合。
13、Pang D. Atlantoaxial rotatory fixation J. Neurosurgery, 2010,66(3 Suppl):161-183.治疗方案示意图Pang D. Atlantoaxial rotatory fixation J. Neurosurgery, 2010,66(3 Suppl):161-183.病例1 女 6岁寰枢椎旋转半脱位患者呈“公鸡报晓姿势”，ADI增大治疗前CTCT显示C12旋转半脱位牵引治疗两周后症状缓解，颈椎曲度及ADI恢复正常对于上颈椎的不稳定和半脱位的手术治疗，主要应该考虑三个部分。1.神经症状是由异常的局部活动造成的，手术应该以建立稳
14、定及减压为主，不强求完全复位。2.后路手术的安全性明显高于前方。前路经口手术一定在判断后方减压无法达到目的的情况下才选择。3.上颈椎畸形复杂多变，实际选择固定方法时一定要在术前妥善规划，手术中应该使用三维影像。C1C2双侧经关节螺钉固定在加用Brooks固定後稳定性增加显著。C1C2多轴螺钉即时固定稳定性与Magerl+Brooks相近，但在多次疲劳循环载荷后显著下降，弱于Magerl+Brooks疲劳载荷后王永庆， 田伟.经小关节螺钉固定术与多轴螺钉钉杆系统行后路寰枢椎内固定的生物力学比较研究. 山东医药 2010 50(28): 8-12已经报导的手术并发症有内固定失败(折断、松动等)，C
15、2枕大神经损伤，寰枕关节损伤，舌下神经损伤，椎管受损-脊髓损伤，椎动脉损伤等。术中实时三维导航提供了每个手术部位的三维信息，精度可以达到0.25mm，是肉眼和透视都无法达到的，从而成为有效的安全保障 寰枢椎半脱位多在后伸位时复位，但此时穿钉非常困难对于后伸可完全复位的，先后伸复位，用钛缆临时固定C1/2椎板，再将颈椎置于便于穿钉的位置术前动力位片及CTM病例2女，30岁齿状突发育不全 寰枢椎半脱位术后X线片患者男性，26岁，8年前高处坠落致“寰枢椎脱位”，于当地医院抢救经保守治疗后病情平稳，恢复顺利，四肢活动正常。 1年前出现左侧肢体无力，伴呼吸困难，症状逐渐加重，现不能独立行走，生活不能自理，无二便障碍。病例3 男性 26岁寰枢椎脱位伴脊髓压迫，齿状突发育不全在我院行Halo-West头架持续牵引一个月未见复位。 于2008年7月16日在全麻下行经口咽前路松解、后路复位内固定融合术。 病例4 女 51齿状突发育不全 寰枢椎半脱位患者左侧C1侧块相对C2向后移位，无法置入Magerl钉左侧行C1C2多轴螺钉内固定，右侧行Magerl+Brooks联合内固定
