1、儿童脑卒中的诊治进展 脑血管疾病分类脑血管疾病脑血管疾病TIA脑卒中脑卒中椎基底动脉供血不足椎基底动脉供血不足脑血管性痴呆脑血管性痴呆脑栓塞脑栓塞。脑梗死脑梗死脑出血脑出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血动脉粥样硬化性动脉粥样硬化性脑血栓性脑梗死脑血栓性脑梗死腔隙性脑梗死腔隙性脑梗死出血性脑梗死出血性脑梗死。WHO脑卒中的定义：迅速发展的局灶性/全面性脑功能障碍的临床表现持续24h以上/导致死亡排除了血管因素以外的其他原因传统的临床定义：卒中：为神经系统症状持续时间超为神经系统症状持续时间超过过24h24h可分为脑梗死或脑出血可分为脑梗死或脑出血脑部的血管解剖 脑部的血液供给分为：脑部的血液供给分
2、为：颈内动脉系统(称前循环)和椎基底动脉系统(称后循环) 颈内动脉： 进入颅内进入颅内经岩部、海绵窦部、虹吸部经岩部、海绵窦部、虹吸部后后分出分出眼动脉、垂体上动脉、后交通动脉及及脉络膜前动脉分为大脑中动脉和和大脑前动脉。 颈内动脉系统供应颈内动脉系统供应视神经、视网膜及大脑半球前35(额叶、顶叶、前颞叶) 。 成人约成人约15大脑后动脉大脑后动脉, ,也直接起源于颈也直接起源于颈内动脉内动脉供应枕叶。大脑中动脉： 主干沿大脑外侧裂主干沿大脑外侧裂分出上、中、下分出上、中、下三个主支三个主支发出发出1212分支分支（额眶旁支、额升支、中央前支、顶前支；颞极支、颞枕支、颞前、中、后支；顶后支和角
3、支）。 几乎供应几乎供应整个大脑半球凸面皮质部分整个大脑半球凸面皮质部分( (岛叶、盖部及额、顶、颞和枕叶皮质）。 大脑中动脉深穿支:深穿支分出深穿支分出内侧和外侧豆状核纹状体支 供应外囊、屏状核、壳核、苍白球大部、部分尾状核头部及整个体部、内囊前肢和后肢的上部。 大脑前动脉： 发出前交通动脉后沿大脑半球皮质内侧面延升，再发出几个皮层支 供应额极、额叶内侧及眶面、大脑半球凸面的上缘和极后缘、皮质内侧面 。 椎动脉： 由锁骨下动脉发出经横突孔内进入颅内与对侧椎动脉汇合成基底动脉 椎动脉发出脊髓前、后动脉,小脑后下动脉，延髓支和深穿支 供应小脑下部表面、延髓外侧。基底动脉： 左右椎动脉在桥脑延髓交
4、界水平汇合成发出旁正中深穿支深穿支、短旋支短旋支和长旋支长旋支供应脑干。 发出小脑前下动脉、小脑上动脉供应小脑皮质背外侧。 由基底动脉/小脑前动脉发出内听(迷路)动脉，供应耳蜗、迷路及部分面神经。大脑后动脉： 为基底动脉末端延续而成 供应大脑半球后25(颞叶 下部、枕叶内侧部和下部， 包括舌回和楔状回 )大脑后动脉深穿支: 起源于后交通动脉和大脑后动脉深穿支深穿支(后内侧支、丘脑穿支、丘脑膝支、结节丘脑支) 供应丘脑下部、中脑背外侧、外侧膝状体及丘脑。分水岭区 在大脑半球凸面，蛛网膜下腔内大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)及大脑后动脉(PCA) 形成动脉间的吻合区。区。脑静脉系统：Ce
5、rebral Venous SinusesCerebral Venous Sinuses） 又称硬脑膜窦(dural sinuses)(dural sinuses) 上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、海绵窦、 直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦 汇。汇。 A.上矢状窦 B. Galen 静脉 C.眼静脉 D. 面静脉 E. 海绵 窦 F. 下岩窦 G. 颈静脉 H. 乙状窦 I.上岩窦 J .橫窦 K.直窦 L.下矢状窦脑静脉系统：脑静脉 大脑上静脉、大脑中浅静脉、 大脑下静脉大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉、大脑大静脉
6、 (Galen vein)。脑梗死的病理生理： 局部脑血流量（脑缺血）减少到一定程度和持续一定时间才会引起脑细胞功能和形态的改变 动物实验研究发现局部脑血流量下降30以后，神经元冲动的传导完全停止，脑梗死的病理生理： 30局部脑血流量被定为神经细胞电活动功能衰竭阈值。 脑血流量下降达正常值1520后神经细胞的细胞膜离子泵失活,启动神经细胞死亡。 1520脑血流量这个阈值被称为膜衰竭阈值，也是脑梗死的阈值 脑梗死的病理生理： 脑缺血达到电衰竭阈值时，神经细胞的功能性改变在脑血流恢复正常后还可恢复。 脑缺血达膜衰竭阈值时，可造成神经细胞死亡，在脑血流量恢复正常时，坏死细胞也不能恢复。 故二者分别为
7、脑缺血和脑梗死的重要标志。儿童脑梗死儿童儿童脑梗死脑梗死(Children with cerebral (Children with cerebral infarction,CCI) infarction,CCI)是指脑血管极度狭窄是指脑血管极度狭窄/ / 完全闭塞引起的脑缺血、坏死。包括：完全闭塞引起的脑缺血、坏死。包括：脑血栓形成脑血栓形成(cerebralthrombosis)(cerebralthrombosis)（脑动（脑动脉血栓脉血栓/ /静脉、静脉窦血栓）静脉、静脉窦血栓）脑栓塞脑栓塞(cerebralembolism)(cerebralembolism)（心脏（心脏/ /其他其
8、他栓子）。栓子）。小儿急性偏瘫小儿急性偏瘫(acute infantile (acute infantile hemiplegia)hemiplegia) 为临床综合征：为临床综合征： 主要表现急性偏瘫，脑卒中为重主要表现急性偏瘫，脑卒中为重要原因要原因 有作者将脑动脉血栓形成与小儿有作者将脑动脉血栓形成与小儿急性偏瘫作为同义语急性偏瘫作为同义语发病率： 小儿脑血管病并不少见，美国儿童脑血管病的小儿脑血管病并不少见，美国儿童脑血管病的年发病率年发病率2.522.521010万（明尼苏达州万（明尼苏达州,1978,1978），），其中闭塞性者占其中闭塞性者占5555；欧美国家约；欧美国家约1.3
9、131.313人人/ / 10 10万；我国香港地区为万；我国香港地区为2.12.1人人/10/10万。万。 出生出生2 2个月内个月内, ,大约大约1/40001/4000活产儿脑卒中，为脑活产儿脑卒中，为脑卒中发生的高危期。卒中发生的高危期。 小儿脑卒中致急性偏瘫为小儿脑卒中致急性偏瘫为24248/108/10万万(David(David，1992)1992)。 镰状细胞病患儿并发脑血管病为镰状细胞病患儿并发脑血管病为6 62525。病 因： 小儿脑梗死以脑动脉血栓形成最多见，病因以感染免疫病、代谢病、凝血异常、心脏病等多见。 特发性：在回顾性研究约13 在前瞻性研究约15 症状性：找到病
10、因病因分类：硬脑膜窦和脑静脉血栓形成： 血液病：溶血性贫血、镰状细胞病、 血小板增多症、抗凝血酶III缺乏、 蛋白和蛋白缺乏症等 严重脱水、高热、休克、消耗性疾病 先天性心脏病、充血性心力衰竭病因分类：硬脑膜窦和脑静脉血栓形成： 自身免疫性疾病、肾病综合症、酮症酸中毒、铅中毒性脑病Sturge-Weber Syndrome，Galen静脉畸形 创伤、手术后等创伤、手术后等头面部感染、败血症、化脓头面部感染、败血症、化脓性脑膜炎、脑脓肿等。性脑膜炎、脑脓肿等。脑动脉血栓形成：夹层脑动脉瘤夹层脑动脉瘤动脉粥样硬化动脉粥样硬化早发性早发性紫绀性心脏病紫绀性心脏病脑动脉炎脑动脉炎( (包含非特异性包含
11、非特异性) )： 病毒（单纯疱疹、腮腺炎、肠道病毒、 病毒、流感病毒、水痘-带状疱疹等）； 细菌、结核、支原体、衣原体、 钩端螺 旋 体、弓形体、莱姆病、霉菌、 梅毒、爱滋病等感染血液病：血液病： 镰状细胞病、白血病、红细胞增多症、血小板增多症、栓塞性血小板减少症、铁缺乏症凝血因子缺乏：凝血因子缺乏： 遗传性蛋白S缺乏、遗传性蛋白C缺乏、 遗传性抗凝血酶缺乏、活化型蛋白C抵抗症、凝血因子V突变、抗纤维蛋白溶酶原缺乏、肝素辅因子缺陷、获得性蛋白S缺乏、抗磷脂抗体综合征遗传代谢病：遗传代谢病： 同型胱氨酸尿症、高同型半胱氨酸血症 线粒体脑病(MELAS) Leigh病（亚急性硬化性脑脊髓病） Fa
12、bry病-半乳糖苷酶缺乏） 嘌呤核苷磷酸化酶缺乏 糖尿病 有机酸血症(甲基丙二酸尿症、丙酸血症、 异戊酸血症) 有机酸尿症 高脂血症全身性血管炎：全身性血管炎： 风湿热、类风湿性关节炎 皮肌炎 红斑狼疮 结节性多发性动脉炎 肉芽肿性血管炎 Takayasu病（锁骨下颈动脉闭塞性 血栓性动脉炎） 川崎病(Kawasaki病)颈动脉或脑动脉外伤颈动脉或脑动脉外伤 迟发性放射病迟发性放射病动脉外的异常疾病动脉外的异常疾病: : 颅骨干骺端发育不全 毛霉菌病（合并糖尿病） 颅骨基底部肿瘤脑动脉栓塞 心脏栓子心脏栓子: : 先天性心脏病（房、室间隔缺损等） 主动脉缩窄心脏瓣膜病(二尖瓣狭窄、二尖瓣反流、
13、 风湿性心脏病) 附壁血栓、心房纤颤、心房粘液瘤 心肌病、心内血栓 严重二尖瓣脱垂 其他心律失常空气栓子空气栓子： 心脏、颈部、胸部手术并发症脂肪栓子脂肪栓子： 长骨骨折并发脂肪栓塞细菌性栓子细菌性栓子： 亚急性细菌性心内膜炎、肺炎、 肺脓肿并发细菌性栓塞其他栓子其他栓子： 肿瘤、寄生物、异物/血栓碎片 脐静脉导管介入术并发症其他Moyamoya病小儿交替性偏瘫先天性脑血管畸形肿瘤(神经母细胞瘤等)神经纤维瘤病结节性硬化症 新生儿脑梗死（NCINCI）病因:缺氧缺血缺氧缺血: : 围产期窒息 缺氧缺血性脑损伤，血栓栓塞：血栓栓塞：下列因素易形成血栓下列因素易形成血栓 动-静脉畸形 血液高凝状态
14、 肾静脉血栓 红细胞增多症 卵圆孔未闭 持续性肺动脉高压 脱水症 感染感染: : 败血症 病毒血症 脑膜炎 脑室膜炎 绒毛膜羊膜炎等遗传因素：遗传因素： 纤维肌性发育不良 遗传代谢病（线粒体病） 同型半胱氨酸尿症 有机酸尿症 鸟氨酸-氨甲酰磷酸 氨甲酰磷酸合成酶缺陷 其他因素：其他因素：母亲因素母亲因素: : 先兆子痫、低血压、糖尿病、胎盘异常 第二产程延长、急症剖宫产术、胎头吸引胎儿因素胎儿因素: : 胎儿发育异常、宫内生长迟缓、双胎妊娠、 先天性心脏病、胎儿窘迫、胎心异常、胎动下降、胎儿水肿 胎-胎输血/母-胎输血导致胎儿红细胞增多等临床表现神经系统症状常可反映脑部病变的神经系统症状常可反
15、映脑部病变的部位和大小部位和大小, ,但不能确定脑部病变但不能确定脑部病变的性质的性质突然发生头痛、呕吐、惊厥发作昏突然发生头痛、呕吐、惊厥发作昏迷时，可能是脑出血而非脑梗塞迷时，可能是脑出血而非脑梗塞CCICCI临床表现常不典型。临床表现常不典型。临床表现短暂性脑缺血发作(TIA): 因脑局部供血不足引起的暂时 性脑功能障碍病因病因: :脑血管壁狭窄和血管痉挛 颈动脉脱落的微血栓子 血液高凝状态 盗血等短暂性脑缺血发作(TIA)：临床特点临床特点: : 为突然出现TIA的局灶症状 持续数分钟数小时 在24小时内完全恢复 易复发短暂性脑缺血发作(TIA)：颈内动脉系统颈内动脉系统TIATIA：
16、 表现偏瘫 偏身感觉异常 失语 视力障碍等短暂性脑缺血发作(TIA)：椎椎- -基底动脉系统基底动脉系统TIATIA： 表现眩晕、呕吐、 复视、视力/视野异常 构音障碍、吞咽困难、 交叉性麻痹、共济失调等。可逆性缺血性神经功能缺陷:(RIND) 是由小梗塞灶引起，症状较轻 体征持续24小时(与TIA不同) 常23周内完全恢复 不留后遗症儿童动脉血栓形成： 6岁多见。 多表现急性偏瘫、头痛 突然惊厥、意识障碍 可出现偏身感觉障碍 颅内压增高儿童动脉血栓形成： 视野缺失（偏盲）、复视 构音障碍、失语、步态不稳 瘫痪多上肢受累最严重 可发生肌肉萎缩、痉挛/挛缩 难治性痫性发作 认知功能障碍 儿童脑栓
17、塞：心源性栓塞临床特征心源性栓塞临床特征: : 多为心导管/心脏手术后 多在数秒/数分钟内达到高峰 大脑中动脉及其分支最常受累儿童脑栓塞：脂肪栓塞临床特征脂肪栓塞临床特征: : 常为长骨骨折/静脉内输注脂肪后 经1248h的清醒期 出现发热、呼吸困难、紫绀、痰中带血 局灶性神经系统体征、尿崩症、惊厥发作、谵妄、昏迷，皮肤淤斑、尿中游离脂肪 视网膜血管内脂肪沉积腔隙性脑梗死(1acunar infarcts)(1acunar infarcts) 脑动脉深穿支狭窄/闭塞、微栓塞引起 小缺血性病灶。晚期形成多个小囊腔, 多见于放射冠、基底节、内囊、丘脑、 脑干、小脑等。常为多发， 可见于烟雾病、HI
18、E、病毒感染(水痘后) 有偏瘫、舞蹈手足徐动、共济失调、 构音不清、吞咽困难等。 可有神经系统后遗症， 也无明显症状儿童外伤性基底节脑梗死: 年龄6个月11岁， 发病前均有头部外伤史（跌落伤、摔伤、车祸伤）， 多672小时内出现对侧偏瘫，左侧多于右侧，瘫痪上肢重于下肢，治疗后肌力恢复下肢快于上肢 伴中枢性面瘫、呕吐、肢体抽搐、运动性失语、多无意识障碍。 新生儿脑梗死 ： NCI症状多变、不典型，常为亚临床型 可于出生后数小时/数天，患儿出现双目凝视、肢体抽动/惊厥、呼吸暂停、昏睡、喂养困难。 体检：患儿反应差，觅食、吸吮、拥抱、握持、反射减弱，肌张力降低、体重减轻 缺乏局部特异性定位体征 诊断
19、较为困难、易于漏诊/误诊为HIE、颅内感染等脑静脉窦血栓形成： 临床主要表现为头痛、惊厥、嗜睡、 局灶性或全身性神经功能缺陷。 影像学检测(包括磁共振静脉动脉 血管成像，电脑断层静脉动脉血管成像)可证实患儿有血栓形成。 诊断： 主要根据详细病史、体检和实验室检查。 特别要了解儿童发育史、家族史 (心脑血管病、脂类代谢、凝血障碍、偏头痛、癫痫等)。 首先应区分是缺血性？/是出血性？ 应尽量作出病因诊断。诊断： 体检应重视心脑血管征： 心脏杂音、血压、头颅和 颈部血管杂音 皮肤异常： 血管瘤、色素异常 神经纤维瘤病、结节硬化 其他皮疹诊断： 神经检查：应包括眼底检查(出血、水肿、色素异常) 应根据
20、神经定位检查区分梗塞部位： 是颈内动脉系统？/是椎基底脉？ 是主干？/是分支？实验室检查血清：血清： 凝血方面检查、纤维蛋白原、抗凝血酶 蛋白C、蛋白S (20%)、镰状细胞检查 抗磷脂抗体、抗核抗体、红斑狼疮检查 氨基酸、血 脂、毒理学筛查 血培养等 尿液：尿液：氨基酸、 有机酸脑脊液检查：脑脊液检查：生化、细胞生化、细胞学、乳酸盐、培养乳酸盐、培养 影像学检查：放射学检查：放射学检查： 颅脑CT/ CTA扫描 颅脑MRI: DWlDWl诊断诊断CCICCI最敏感快速最敏感快速 颅脑MRA 颅脑MR静脉造影 颅脑血管造影（DSA）核医学：核医学： SPECT PETNCI患儿DWI扫描 6例
21、NCI患儿 发病后18 h4d)进行了DWI扫描 均于病灶部位显示清晰的高信号 因缺血后的脑细胞毒性水肿， 引起布朗运动的水分子弥散过程受限 导致表观弥散系数(ADC)下降 病变区DWI呈亮白色高信号影像学检查：超声检查超声检查 ： 超声心动图 颈动脉多普勒 椎动脉多普勒 经颅多普勒电生理检查：电生理检查： V-EEG、A-EEG治疗综合管理综合管理/ /治疗治疗 ： 静脉补液 营养支持 抗感染(抗生素) 抗惊厥药物 降低颅内压药物 纠正血压及血糖异常 其他等 ,治疗溶栓治疗：溶栓治疗： 使用血栓溶解剂（动脉/静脉内）存在争议 石凯丽等报道63例急性动脉脑梗死患儿 接受尿激酶/蝮蛇溶栓酶治疗
22、证明溶栓治疗可给予脑组织早期灌注 溶栓药的使用是安全的 除1例患儿因为颅内出血抽搐外 其余患儿均取得了良好的疗效治疗抗凝治疗：抗凝治疗： 抗凝治疗主要在于阻止更多的血栓形成。 CHEST指南推荐使用抗凝治疗57d 在抗凝治疗同时需要警惕用药后出血的风险。 成人急性缺血性卒中(AIS)(AIS)48 h以内使用抗凝剂治疗，不能明显降低病死率、卒中相关病死率或卒中复发风险治疗抗凝治疗：抗凝治疗： 对于有出血症状、出血高风险、出血性 疾病、血小板减少症、难以控制的高血压 进行性肾脏肝脏疾病的患儿应当避免 使用抗凝治疗。 儿童较常用的抗凝剂：包括持续给药的肝素 (UFH)和低分子量肝素(LMWH) U
23、FH持续静脉输注是典型的给药剂量： 婴儿(1岁)：28 U(kgh)， 稍大患儿：20 U(kgh) 青少年：18 U(kgh) 治疗抗血小板治疗：抗血小板治疗： 可降低成人卒中病死率、致残率及复发率。 成人AIS患者推荐在症状出现48 h内使用抗血小板制剂。患儿AIS急性期是否目前仍无定论。 UK指南推荐卒中患儿不伴有镰状红细胞 性疾病或动脉剥离时，急性阶段可使用 阿司匹林治疗。治疗抗凝治疗：抗凝治疗： 抗血小板制剂： 阿司匹林（15 mg/gd，口服，1次d) 氯吡格雷在儿童中耐受性较好 噻氯匹啶、潘生丁及阿司匹林复合制剂治疗换血疗法：换血疗法： 镰状红细胞性疾病脑卒中的风险非常高 换血疗法是预防镰状红细胞性疾病并发 脑卒中的常规方法。 反复输血治疗镰状细胞病,可将血红蛋白S 度降低在20以下，明显降低脑梗死的 危险性。 UK和CHEST指南：推荐对于镰状红细胞 性疾病并发AIS，采用换血疗法(目标为 镰状Hb30)，治疗外科治疗： 烟雾病其特征为双侧颈内动脉末端 部分狭窄或闭塞以及闭塞动脉远侧 小血管单侧或双侧形成侧枝循环网 脑血管再形成术预防烟雾病脑卒中 复发可能有效，
