1、.1感觉系统感觉系统 The Sensory SystemThe Sensory System.2内内 容容 提提 要要v熟悉感觉系统分类和组成v掌握深浅感觉通路v掌握感觉障碍的临床意义和定位诊断v反射分类及反射障碍的临床意义v掌握中枢神经系统损伤的临床症状和诊断原则.3感觉系统分类 感觉系统分为两大类： 特殊感觉：嗅、视、味、听 一般感觉： 浅感觉：痛、温、触； 深感觉：运动、 位置觉、振动觉； 复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉。.4感觉系统组成感觉系统组成感受器（周围部分）感觉传导束（传导部分）皮质感觉中枢（中枢部分）.5感觉传导束由三级神经元组成： 1级神经元：脊神经
2、节或颅神经节内的假单极细胞 2级神经元：位于脊髓或脑干 痛觉、温度觉、粗触觉脊髓后角细胞 细触觉、深感觉延髓薄束核与楔束核 3级神经元：丘脑.6躯体 痛、温、粗触觉传导路 躯体皮肤粘膜痛、温、粗触觉周围感受器脊神经节假单极神经元（I）脊神经后根髓内上升1-2个节段后角细胞（）前连合交叉脊髓丘脑侧束脑干丘脑腹后外侧核（）丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮层中央后回中上部。.7.8脊神经节脊神经节周围突中枢突传入神经传入神经后根后根皮肤皮肤白质前连合白质前连合交叉交叉脊髓丘脑束脊髓丘脑束(前束)(侧束)后角后角层层脊髓丘系脊髓丘系下橄榄核背外侧内侧丘系的外侧中央后回中上中央后回中上2/3和中央旁小叶后部和
3、中央旁小叶后部丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢边上升边交叉痛温痛温粗触粗触.9皮肤感觉的节段性感觉支配： 皮节：每个脊神经后根的输入纤维来自的皮肤区域。共31个皮节，胸部最明显。 通常23个神经后根重叠支配一个皮节。 脊髓损伤上界比查体感觉障碍平面高1个节段。.10T4T4乳头；乳头；T10T10脐；脐；T12-L1T12-L1腹股沟；腹股沟；S3-5S3-5肛周。肛周。.11.12薄束、楔束薄束、楔束 ：深感觉、精细触觉深感觉、精细触觉脊髓丘脑侧束：脊髓丘脑侧束：痛觉、温度觉痛觉、温度觉 脊髓丘脑前束：脊髓丘脑前束：粗略触觉粗略触觉 .13髓内浅感觉传导束的层次排列： 下部节段（腰骶段）纤维
4、走行在脊髓丘脑束外侧部，上部节段（胸颈段）纤维走行在脊髓丘脑束内侧部。 即 髓内痛、温觉神经纤维自内向外的排列为颈、胸、腰、骶。 .14特点： 1.交叉性。 2.倒置。 3.投射区域面积与不同体表的感觉敏感度相关。 皮层感觉代表区：皮层感觉代表区：中央后回旁中央小叶后部（顶上小叶）中央后回旁中央小叶后部（顶上小叶） .15躯体深感觉和精细触觉传导路 深部感受器和精细触觉感受器脊神经节假单极神经元（I）脊神经后根脊髓后索薄束/楔束延髓薄束核和楔束核（）丘系交叉形成内侧丘系丘脑腹后外侧核（）丘脑皮质束内囊后肢大脑皮层中央后回中上部。 .16.1745脊神经节脊神经节周围突中枢突传入神经传入神经后根
5、后根上肢、上肢、躯干上部躯干上部下肢、下肢、躯干下部躯干下部肌、腱、关节肌、腱、关节薄束薄束楔束楔束、薄束、薄束后索后索 楔楔 薄薄束核束核内侧丘系交叉内侧丘系交叉内侧丘系内侧丘系中线旁中线旁下橄榄核下橄榄核之间之间贯穿贯穿斜方体斜方体红核红核背外侧背外侧丘脑腹后丘脑腹后外侧核外侧核中央后回中上中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部和中央旁小叶后部丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊内囊后肢后肢.18.19髓内深感觉传导束的层次排列： 与浅感觉纤维排列恰巧相反。 胸颈段纤维排列在脊髓外侧部，腰骶部纤维排列在脊髓内侧部，自内向外的排列为骶、腰、胸、颈。 .20薄束、楔束薄束、楔束 ：深感觉、精细触觉深感觉
6、、精细触觉脊髓丘脑侧束：脊髓丘脑侧束：痛觉、温度觉痛觉、温度觉 脊髓丘脑前束：脊髓丘脑前束：粗略触觉粗略触觉 .21头面部深、浅感觉传导路 头面部皮肤和粘膜周围感受器三叉神经半月节（I） 脑桥三叉神经中脑核(深感觉)（） 三叉神经感觉主核(触觉) （） 沿三叉神经脊束下降止于三叉神经脊束 核(痛温觉)（） 交叉组成三叉丘系丘脑腹后内侧核（）内囊后肢中央后回下1/3。.22丘脑丘脑腹后内侧核腹后内侧核三叉神经节三叉神经三叉神经脊束脊束三叉神经三叉神经感觉核感觉核中央后回中央后回下下1/3丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢内囊后肢内侧丘系内侧丘系背侧背侧三叉三叉丘系丘系.23感感 觉觉 障障 碍碍抑
7、制性症状：感觉减低与丧失，完全性感觉障碍，分离性感觉障碍。刺激性症状：感觉过敏（浅感觉障碍），感觉过度（烧灼性神经痛、带状疱疹疼痛和丘脑血管性病变），感觉倒错（顶叶病变或癔症），感觉异常（周围神经和自主神经病变），疼痛。.24感觉障碍定位诊断感觉障碍定位诊断1. 神经干型感觉障碍2. 末梢型感觉障碍3. 后根型感觉障碍4. 髓内型感觉障碍5. 脑干型感觉障碍6. 丘脑型感觉障碍7. 内囊型感觉障碍8. 皮质型感觉障碍.25.261.神经干型感觉障碍： 某一神经干分布区内各种感觉均消失。 如桡神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎。.27桡神经桡神经 正中神经正中神经尺神经损害感觉障碍分布尺神经
8、损害感觉障碍分布.28腓浅神经腓浅神经.292.末梢型感觉障碍： 肢体远端对称性完全性感觉缺失（手套、袜套形）。 多发性神经病。.303.后根型感觉障碍： 节段性感觉障碍 放射性疼痛 见于腰椎间盘突出、髓外肿瘤。.314.髓内型感觉障碍： 后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍损伤侧节段性分离性感觉障碍 见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤 后索型：感觉性共济失调 见于糖尿病、脊髓痨、亚急性见于糖尿病、脊髓痨、亚急性 脊髓联合病变。脊髓联合病变。 侧索型：分离性感觉障碍.324.髓内型感觉障碍：前联合型：双侧对称性、节段性分离性感觉障碍。见于脊髓空洞症和脊髓内肿瘤早期。.334.髓
9、内型感觉障碍：脊髓半离断型：脊髓脊髓半离断型：脊髓半切综合征半切综合征 见于髓外占位性病见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。变、脊髓外伤等。n 脊髓半切脊髓半切(Brown-Squard)综合征综合征, 主要特点主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍深感觉障碍 对侧痛温觉障碍对侧痛温觉障碍, 触觉保留触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升后角细胞发出纤维先在同侧上升12个节段个节段, 再经再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段
10、水平低 .344.髓内型感觉障碍：横贯性损害：病变平面以下所有感觉病变平面以下所有感觉缺失或减弱，平面以上缺失或减弱，平面以上面可有过敏带。截瘫或面可有过敏带。截瘫或四肢瘫，大小便功能障四肢瘫，大小便功能障碍。碍。见于脊髓炎和脊髓肿瘤。见于脊髓炎和脊髓肿瘤。.354.髓内型感觉障碍：马尾圆锥型： 肛周及会阴部鞍状感觉消失；马尾损伤出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛。 见于肿瘤和炎症。.36 颈膨大&腰膨大分别发出支配 上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆 锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1 尾椎骨膜 .375.脑干型感觉
11、障碍：延髓外侧和脑桥下部： 交叉性感觉障碍（同面对身分） 如：延髓背外侧综合征延髓内部： 对侧深感觉缺失脑桥上部和中脑： 对侧躯体、面部感觉障碍 见于炎症、血管病等.386.丘脑型感觉障碍： 对侧偏身（包括面部）完全性感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端。可伴有自发疼痛和感觉过度。 多见于脑血管病。.397.内囊型感觉障碍：三偏综合征见于脑血管病.408.皮质型感觉障碍： 病灶对侧复合感觉障碍； 部分损害致对侧单肢感觉减退或消失； 刺激性病灶可引起局限性感觉性癫痫（发作性感觉异常）。.41大脑特殊区域病变引起的神经症状大脑特殊区域病变引起的神经症状优侧额下回后部优侧额下回后
12、部优侧额中回后部优侧额中回后部顶叶优侧缘上回顶叶优侧缘上回优侧角回优侧角回优侧颞中回后部优侧颞中回后部优侧颞上回后部优侧颞上回后部优侧颞上回优侧颞上回中部颞横回中部颞横回钩钩 回回纹状区纹状区扣带回扣带回.42 额上回后部病变： 强握、吸吮等原始反射。强握、吸吮等原始反射。 额叶前部病变： 心理改变；缄默、人格改变、行为无法控制；认知改变； 额叶底部：FrosterKenndey 综合征（同侧嗅觉丧失、视神经萎缩，对侧视乳头水肿额 叶.43额 叶 皮质中央前回病变： 刺激性症状Jackson 癫痫；破坏性病变 单瘫；旁中央小叶截瘫, 尿便失禁。 额中回后部： 侧视障碍，失写症。 额下回后部：
13、运动性失语。.44顶 叶 角回病变： 主侧为Gertsman 综合征（失算、不认手指、失写 、左右失认、失读）；非主侧为自身认识不能 缘上回病变： 主侧为失用症（两侧运用不能）；非主侧半球为体象障碍。.45顶 叶 感觉中枢病变：刺激性症状感觉性癫痫破坏性病变辨别性感觉受损 视辐射病变： 辐射上部受损对侧同向下象限盲.46颞 叶颞叶前部病变： 钩回发作（嗅幻觉、异味、自动症）主侧颞中回后部受损： 健忘性失语症（命名性失语）主侧颞上回后部受损： 感觉性失语症视辐射病变： 对侧同向上象限盲.47枕 叶 视觉中枢受损： 对侧偏盲，黄斑回避，伴刺激性症状 主侧枕叶受损： 视觉失认.48反反 射射反射弧：
14、 感受器 传入神经 (感觉神经) 中间神经元 (联络神经元) 传出神经 (运动神经元) 效应器.49反反 射射反射的种类： 1.正常反射 ： （1）浅反射 （2）深反射 2.病理反射.50浅反射 刺激皮肤、角膜、粘膜所引起的肌肉急速收缩反应，如：腹壁反射、提睾反射、足跖反射、肛门反射、角膜反射、咽反射、腭反射。.51.52浅反射减弱或消失： 反射弧中断，锥体束病变 即上下运动神经元受损；意识丧失、麻醉、深睡眠、（1岁）。.53深反射 刺激肌腱、骨膜，肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反应，如： 肱二头肌反射 、肱三头肌反射 、桡骨骨膜反射、尺骨骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射、下颌反射。.54肱二头肌
15、反射：颈56 .55肱三头肌反射：颈67 .56膝腱反射：腰24 .57踝反射：骶1骶2 .58 深反射消失或减弱：反射弧中断下运动神经元瘫痪重要标志 深反射亢进：锥体束受损和上运动神经元瘫痪特征神经官能症、甲亢、低钙血症、破伤风.59病理反射 中枢神经系统病变累及皮质脊髓束或皮质延髓束时才出现的异常反射。如：Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征.60Babinski征.61Chaddock征.62Oppenheim征.63Gordon征.64 病理反射是最重要的锥体束受损的体征 。病理反射 .65神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则.66神经疾
16、病诊断可概括为神经疾病诊断可概括为3个步骤个步骤全面占有全面占有临床资料临床资料采集详尽病史采集详尽病史,细致神经系统检查细致神经系统检查必要辅助检查必要辅助检查定位诊断定位诊断用神经解剖学用神经解剖学&生理学知识生理学知识,分析临床分析临床&相关资相关资料料,确定病变部位确定病变部位定性诊断定性诊断(病因诊断病因诊断)根据起病方式根据起病方式病程病程个人史个人史家族史家族史&临床资临床资料料,分析筛选可能病分析筛选可能病因因,确定病变性质确定病变性质.67中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1. 确定神经系统病损水平.68局灶性, 例如:脑梗死脑肿瘤
17、横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则.69多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性.70弥漫性侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barr综合征 神经系统疾病定位诊断准则2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性.71系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系
18、统性.723. 定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则.734. 首发症状常有定位价值 可提示病变主要部位 有时可指示病变性质例如, 一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调, 但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则.74二、定性诊断Etiologic Diagnosis.75l 脑&脊髓血管性疾病起病急骤, 发病后数min至数d神经功能缺失症状达到高峰l 症状: 头痛呕吐意识障碍肢体瘫痪&失语等l 卒中危险因素: 高血压糖尿病心脏病动脉炎&高脂血症等l
19、颅内动脉瘤动-静脉畸形脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征, CTMRIDSA可为病因诊断提供直接证据神经系统疾病的病因学分类1. 血管性疾病 .76n 多为急性或亚急性起病, 常于发病数日至数周内发展至高峰, 少数病例呈暴发性起病, 病情在数h至12d达高峰n 常见: 发热畏寒等全身性感染症状, 外周血WBC数血沉增快等n 神经系统检查: 显示播散性病变, 如急性播散性脑脊髓炎脑&脊髓同时受损, 外周血& CSF检查可发现特异性或非特异性炎症变化, 以及病毒细菌寄生虫&螺旋体等感染的病原学证据n Prion病起病缓慢隐袭, 常见海绵样脑病的病理改变神经系统疾病的病因学分类2. 感染性
20、疾病 .77u通常急性或亚急性起病, 病灶分布弥散, 病程多出现缓解-复发u部分病例起病缓慢, 呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)神经系统疾病的病因学分类3. 脱髓鞘性疾病 .78p是神经系统的重要疾病, 与全球人口老龄化有关, 愈来愈受到广泛重视p通常起病&进展缓慢, 主要侵犯某一系统, 例如: 肌萎缩侧索硬化: 主要累及上下运动神经元 Alzheimer病Pick病主要侵犯大脑皮层 Parkinson病Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元神经系统疾病的病因学分类4. 神经变性病 .79v外伤史&外伤后出现神经系统症状体征, X线CTMRI检查发现颅骨骨折脊柱或内脏损伤, 脑挫裂伤&慢性
21、硬膜下血肿等v须注意, 老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛嗜睡轻偏瘫&癫痫发作等, 临床易误诊神经系统疾病的病因学分类5. 外伤 .80q多起病缓慢, 病情呈进行性加重q脑肿瘤: 头痛呕吐视乳头水肿等ICP症状, 常出现局灶性症状体征, 如肢体麻木单瘫或轻偏瘫癫痫发作等q脊髓肿瘤: 早期出现根痛脊髓半切征, 逐渐截瘫&尿便障碍; CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞q须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床须注意鉴别q部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP症状, 无局灶性神经体征, CTMRI检查可确诊&避免误
22、诊神经系统疾病的病因学分类6. 肿瘤 .81 多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈缓慢进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发现, 基因分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类7. 遗传性疾病 .82 患者或患糖脂肪蛋白质氨基酸&重金属代谢障碍疾病, 或有引起营养&代谢障碍的病因, 如饥饿偏食呕吐腹泻酗酒胃肠切除术后&长期静脉营养等 通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据神经系统疾病的病因学分类8. 营养&代谢障碍 .83患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英减
23、肥药等), 杀虫剂灭鼠药重金属(砷铅汞铊等)接触史, 癌症放疗或化疗CO中毒毒虫叮咬甲醇摄入进食蕈类&海产品(贝类毒鱼)史等出现急性或慢性脑病帕金森综合征共济失调V.B12缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状体征除急性中毒, 起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受损证据, 环境或体内毒物药物分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类9. 中毒&环境相关疾病.84围产期损伤: 常见颅内出血缺血&缺氧性脑病, 轻症病例可无症状, 中-重度病例出生后常见嗜睡激惹呼吸困难心律失常痫性发作姿势异常角弓反张瞳孔固定&无反应状态等出生前数周或数月缺血&缺氧损害: 出生
24、时或生后即出现慢性脑病表现, 许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫精神发育迟滞的重要原因先天性神经肌肉疾病: 如婴儿型脊肌萎缩症先天性强直性肌营养不良先天性或代谢性肌病&脑病脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppy infant syndrome)神经系统疾病的病因学分类10. 产伤&发育异常.85许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺功能低下&糖尿病等, 血液系统心血管系统呼吸系统疾病, 肝脏&肾脏病, 结缔组织疾病&恶性肿瘤, 心肺外科脏器移植术中均可并发神经系统损害可急性亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系可同时出现脑脊髓周围神经肌肉关节&
25、皮肤损害,或出现不同症状的组合 神经系统疾病的病因学分类11. 系统性疾病伴神经系统损害.86高度重视疾病的演进过程定性诊断应注意的问题一高血压病人, 情绪激动时突发讲话含糊不清,右侧肢体活动不灵, 半小时来院时呕吐一次检查: Bp180/120mmHg, 患者示意左侧头痛,右侧中枢性面舌瘫, 右侧上下肢肌力均2级,右偏身感觉障碍左基底节区出血可能性大.87高度重视疾病的演进过程定性诊断应注意的问题一老年病人患糖尿病脑动脉硬化多年, 无高血压病史,午睡后发现右半身麻木, 手&上肢轻度无力, 晚饭后家人发现症状加重, 在社区医院静滴血管扩张药, 翌日晨起发现讲话不清偏瘫加重而来住院检查: 右侧中枢性面舌瘫, 右上肢肌力0级, 右下肢23级, 右侧Babinski征(+), 右偏身感觉障碍 可能是左侧大脑中动脉区脑梗死.88
