1、 多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（MMMM）是）是浆细胞浆细胞异常增生的异常增生的恶性肿瘤恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病。一种进行性的肿瘤性疾病. .其特征其特征为为骨髓浆细胞瘤骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫和一株完整性的单克隆免疫球蛋白球蛋白(IgG,IgA,IgD(IgG,IgA,IgD或或IgE)IgE)或或Bence JonesBence Jones蛋蛋白质白质( (游离的单克隆性游离的单克隆性或或轻链轻链) )过度增生。过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害, ,高钙高钙血症血症, ,贫血贫血, ,肾脏损害肾脏损害, ,而且对而且对细菌性感
2、染细菌性感染的易的易感性增高感性增高, ,正常正常免疫球蛋白免疫球蛋白的生成受抑的生成受抑. .发病发病率估计为率估计为23/1023/10万万, ,男女比例为男女比例为1.6:1,1.6:1,大多患大多患者年龄者年龄4040岁岁. .黑人患者是白人的黑人患者是白人的2 2倍。倍。定义定义: :疾病特点疾病特点: : 骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和内出现本周
3、蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。肾功能损害。发病机制：发病机制：l病因尚不明确。病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞或称骨髓瘤细胞)起源起源于于B记忆细胞或幼浆细胞，有记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分基因重组和部分N-ras基因基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高异常增高与骨髓瘤的发病有关。与骨髓瘤的发病有关。l我国发病率约我国发病率约1/10万。万。l在血液系统恶性疾病中约占在血液系统恶性疾病中约占 10，占所有癌肿的，占所有癌肿的1左右。左右。l诊断时的中位年龄为诊断时的中位年龄为
4、60岁，岁，40岁以下发病很罕见。岁以下发病很罕见。l男女之比约为男女之比约为3：2。临床表现：临床表现： 骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现与破坏所引起的临床表现1.1.骨骼破坏骨骼破坏2.2.髓外浸润髓外浸润一、骨骼破坏一、骨骼破坏1.1.骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。廓、肢体。2.2.自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎腰椎3. 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。者为本病特征。临床表现：临床表现：临床表
5、现：临床表现： 髓外浸润髓外浸润1.肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。2.髓外骨髓瘤髓外骨髓瘤3.神经浸润神经浸润4.可发展为浆细胞白血病可发展为浆细胞白血病l血浆蛋白异常引起的临床表现血浆蛋白异常引起的临床表现 1.1.感染感染2.2.高粘滞综合征高粘滞综合征3.3.出血倾向出血倾向4.4.淀粉样变性淀粉样变性5.5.雷诺现象雷诺现象l感染感染l正常免疫球蛋白减少正常免疫球蛋白减少l中性粒细胞减少中性粒细胞减少l细菌性肺炎、尿路感染、败血症细菌性肺炎、尿路感染、败血症l病毒感染：带状疱疹病毒感染：带状疱疹l高粘滞综合征高粘滞综合征lM M蛋白增多蛋白增多
6、lIgAIgA易聚合成多聚体易聚合成多聚体l血液粘滞性过高血液粘滞性过高l血流缓慢，组织淤血，缺氧血流缓慢，组织淤血，缺氧l视网膜、中枢神经、心血管系统视网膜、中枢神经、心血管系统出血倾向出血倾向l鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜l血小板减少、血小板减少、M M蛋白包裹在血小板表面蛋白包裹在血小板表面l凝血障碍凝血障碍l血管壁因素血管壁因素淀粉样变性淀粉样变性l多见于多见于IgDIgD型型l舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等等 肾功能损害肾功能损害l蛋白尿蛋白尿l管型尿管型尿l急性肾衰竭急性肾衰竭实验室及其他检查：实验室及其他检查：血象血象1.1
7、.贫血：常见，正贫血：常见，正常细胞正常色素常细胞正常色素性。性。2.2.血沉：增快血沉：增快3.3.晚期有全血细胞晚期有全血细胞减少减少l骨髓象骨髓象1.1.主要为浆细胞系异常增主要为浆细胞系异常增生（生（ 有核细胞数的有核细胞数的15%15%），并有质的改变。），并有质的改变。2.2.病灶呈散在分布，骨压病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺痛处或多部位穿刺血液生化检查血液生化检查1.1.异常球蛋白血症：异常球蛋白血症：M M蛋白蛋白2.2.血钙、血磷测定：增高血钙、血磷测定：增高3.3.血清碱性磷酸酶：正常血清碱性磷酸酶：正常4.4.乳酸脱氢酶：增高乳酸脱氢酶：增高5.5.尿：蛋白尿、本周
8、蛋白尿：蛋白尿、本周蛋白6.6.肾功能检查肾功能检查7.7.血清血清血清血清 2 2微球蛋白：增高微球蛋白：增高X X线检查线检查1.1.早期：骨质疏松早期：骨质疏松2.2.典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害3.3.病理性骨折病理性骨折4.4.r r骨显像骨显像a.a.骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞15%15%，且有形态异常，且有形态异常b.b.血清有大量的血清有大量的M M蛋白，或尿中本周蛋白蛋白，或尿中本周蛋白1g/24h.1g/24h.c.c.溶骨病变或广泛的骨质疏松溶骨病变或广泛的骨质疏松1.1.诊断诊断IgMIgM型时一定要具备型时一定要具备3 3项项2.2.
9、仅有仅有a,ba,b两项，属于不分泌型两项，属于不分泌型3.3.仅有仅有a,ba,b两项者还要考虑：反应性浆细胞增多和意义未明单两项者还要考虑：反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症克隆免疫球蛋白血症诊诊 断断治疗要点：治疗要点：支持疗法支持疗法骨髓移植骨髓移植化学治疗化学治疗MP方案方案VAD方案方案M2方案方案干扰素干扰素a护理要点护理要点: :减轻疼痛减轻疼痛预防感染预防感染防止化疗药外渗防止化疗药外渗. 1 1 1 、休息、休息 一般病人可适当活动，。一般病人可适当活动，。 2 2、防止病理性骨折、防止病理性骨折 应给病人睡硬板床以防止引起病理性骨折。应给病人睡硬板床以防止引起
10、病理性骨折。 3 3、饮食护理。、饮食护理。 4 4、对肢体活动不便的老年卧床病人，防止褥疮发生、对肢体活动不便的老年卧床病人，防止褥疮发生5 5、口腔护理、口腔护理 6 6、疼痛护理、疼痛护理 7 7、贫血护理、贫血护理 8 8、预防感染、预防感染 9 9、化疗护理、化疗护理 10 10 、心理护理心理护理 护理措施护理措施1、化疗前的心理护理，告知化疗可能造成脱发，不过绝大部分能够再生，使患者能坦然接受。2、指导使用假发或戴帽子，以降低患者的身体意向障碍。3、家属的支持，鼓励患者积极参加社交活动。4、化疗期间注意保护静脉，避免药液外渗，如有外渗要进行正确处理。5、化疗期间定期复查血象，加强
11、贫血，感染，出血的预防，观察和护理。6、化疗期间应予高热量富含蛋白与维生素清淡易消化饮食，多饮水，注意休息。7、注意个人卫生，做好口腔和会阴护理。护理措施：护理措施：多发性骨髓瘤的预警信号多发性骨髓瘤的预警信号 11.1.不明原因的骨骼的浸润和破坏，常引起不明原因的骨骼的浸润和破坏，常引起 骨质疏松、骨折、骨痛等早期主要症状，骨质疏松、骨折、骨痛等早期主要症状，病变主要位于扁骨，可为多发骨破坏病变主要位于扁骨，可为多发骨破坏. .2.2.不明原因的贫血。不明原因的贫血。 3.3.不明原因的肾功能损害，主要表现为蛋不明原因的肾功能损害，主要表现为蛋白尿、管型尿、急性肾衰等。白尿、管型尿、急性肾衰等。4.4.不明原因的高钙血症不明原因的高钙血症 自然病程：自然病程：3-63-6个月个月MPMP方案：方案：3 3年左右年左右 骨髓移植：移植物抗宿主反应骨髓移植：移植物抗宿主反应12预预 后后康复治疗v康复治疗的目的是消除或减轻疼痛，预防与解除肌肉肌腱挛缩、关节僵硬，防止肌肉萎缩，增强肌力，恢复运动与感觉功能，最终恢复病人的生活和工作能力。v针灸v理疗v增强肌力训练v解除心理障碍医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍，使其发挥主观能动性，积极地进行康复治疗。 谢谢 谢谢 ！
