1、妊娠合并自身免疫性疾病自身免疫性疾病（connective tissue disease结缔组织病）（Collagen-vascular disorders胶原血管病）特点：产生针对自身的抗体许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得诊断常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿关节炎除外），尤其是有肾脏受累者。自身免疫病与妊娠脉管炎流产或胎死宫内胎儿生长受限先兆子痫自身抗体通过胎盘甲状腺刺激免疫球蛋白抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞）重症肌无力抗核抗体类型类型临床意义均质型SLE，药物性狼疮，慢性活动性肝炎等斑点型SLE，干燥综合症，混合性结缔组织病，类风湿关节炎核仁型进行性系统性硬化，硬皮病，干燥
2、综合症，皮肤型SLE，SLE着丝粒型硬皮病，CREST综合症自身抗体与相关疾病自身抗体相关疾病抗核抗体（ANA）大多数胶原血管病抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA) 80%Wegners肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小球肾炎抗双链DNA抗体（抗dsDNA）90%SLE（10%ANA(-)的SLE患者）高亲和性抗DNA抗体狼疮肾病抗组织胺抗体95%药物性狼疮，50%SLE，20%类风湿关节炎抗线粒体抗体85%-95%原发性胆汁性肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎Anti-Jo-1抗体多发性肌炎、皮肌炎Anti-Ki抗体10%SLE（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压）Anti-PM-1抗体多发性肌炎
3、SCL-70抗体20%硬皮病（进行性系统性硬化）ENA（抗Sm,抗RNP,抗SSA/SSB）SLE，干燥综合症，其它胶原血管病Anti-RANA类风湿关节炎筛查指征全身症状关节疼痛皮疹盘状红斑光过敏现象慢性乏力纤维肌痛筛查指征实验室检查全血细胞计数白细胞减少不明原因贫血血小板减少尿常规血尿蛋白尿筛查指征产科指征习惯性流产晚孕期胎死宫内早期先兆子痫0.5g或尿蛋白+，或细胞管型）神经系统症状（癫痫或精神异常）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）免疫指标异常（抗ds-DNA或Sm或梅毒血清试验假阳性或ACL或LA）抗核抗体（ANA）（除外由药物引起）11条符合4条即可诊断，但有些患者
4、可能不能达到标准SLE的临床症状开始可为单一脏器受累，随疾病进展，出现多脏器受累；也可一开始即为多脏器受累（皮肤、关节、肾脏、心脏、肝脏、血液、神经系统）50%有肾脏受累应与药物性红斑狼疮鉴别：药物：普鲁卡因胺、奎尼丁、肼苯达嗪、a甲基多巴、苯妥英、苯巴比妥很少肾脏受累停药后缓解妊娠对SLE的影响妊娠是否加重SLE有争议，1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化难以预测如果病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化孕前血清Cr1.5mg/dl妊娠期肾功能易恶化肾功能多能恢复（除非肌酐清除率50ml/min）其它并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、
5、易感染等。妊娠对SLE的影响多数观点：SLE活动期不宜妊娠病情稳定至少6个月后再妊娠妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，可能造成肾功能不可逆损害产后SLE可能恶化妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）SLE对妊娠的影响SLE可能对母儿生命造成威胁7%严重的妊娠患病率1/20生命威胁主要原因:肾功能受损,心肌炎或浆膜炎等影响妊娠结局的因素：受孕时狼疮是否活动其它内科或产科合并症抗磷脂抗体SLE的妊娠结局总的妊娠丢失率为10-31%21周后胎死宫内的发生率为5.45%妊娠丢失的相对风险为2.5早产率30%50%是由于母儿指征终止妊娠44%是由于PPROMFGR达23%(对照为3-4%
6、)新生儿狼疮发生率:5%通常与SSA/SSB有关特点:狼疮皮肤病变(一过性)心脏异常房室传导阻滞(永久性,预后差,1/3患儿3年内死亡)心内膜纤维弹性组织增生血液学异常:免疫性溶血(一过性)血小板减少(一过性)肝功能异常妊娠结局好的预测指标孕前6个月狼疮无活动无肾脏受累（蛋白尿或肾功能不全）肾脏受累者，受孕时肾功能正常者预后好血清肌酐10周） 1次由于先兆子痫或胎盘功能不全导致的早产（ 34 周） 3次流产（ 10周），并除外激素、染色体或解剖学异常APS的诊断实验室指标：ACA IgG/IgM中度或高度升高，并于6周后重复检查确认LA阳性，并于6周后重复检查确认筛查指针反复妊娠丢失不明原因的
7、中晚孕期胎死宫内不明原因胎儿生长受限早期重度先兆子痫动静脉血栓形成自身免疫性疾病梅毒血清实验假阳性凝血时间延长自身抗体阳性妊娠期APS的治疗小剂量阿司匹林60-80mg/d无明显副作用,手术时可能略增加出血量肝素低分子肝素副作用小,推荐使用整分子肝素:副作用:出血,血小板减少,骨质疏松应同时补充钙和维生素D妊娠期APS的治疗糖皮质激素使用于”继发性APS”泼尼松:最小有效剂量维持防治复燃免疫球蛋白适用于:明显疾病,肝素导致血小板减少其他一线治疗无效(先兆子痫,FGR)方法:0.4g/kg.d iv 5天(总剂量2g/kg)或1g/d一次,每月重复副作用:过敏反应免疫抑制剂硫唑嘌啉,CTX,MTX疗效不比常规治疗好MTX/CTX有致畸性强调：多科合作患者产科风湿免疫科（内科）新生儿科Thank You !
