1、桥本脑病病例分享及文献复习11/28/2019病例分享?患者，女性，63岁?主诉“反复多汗、心悸40年，手足抖动半月”入院?近4天症状加重，伴记忆力减退现病史?40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及颈部肿大，于当地医院诊断为“青春期甲亢”，行手术治疗（具体术式不详）?20年前甲亢复发，出现阵发性房颤症状，间断口服，甲亢病情反复?近4年规律治疗，治疗方案：他巴唑10-30天现病史?至2013.3.29 甲状腺功能：3 4.93（参考值3.5-7.5），4 18.7（参考值 10-22.7），0.05（参考值 0.3-5.5）?2013.5.20 于外院行131I治疗（具体放射剂量不详）?术后自觉症状
2、改善现病史?2013.7.18 同位素治疗后2月，复查甲状腺功能：3 30.8，4 61.14， 0.01?再次予他巴唑（赛治）治疗，初始剂量30天，逐步减量至10天现病史?2013.9.14 治疗8周后复查甲功：3 2.51，4 2.56， 20.73?我院门诊就诊，调整治疗方案为赛治 5天优甲乐 25天现病史?调整治疗方案次日，患者手足抖动症状明显加重，伴反应迟钝、记忆力减退，白天嗜睡，夜眠差（日夜颠倒）?追溯病情，患者入院前半月已出现手足抖动，近4天症状明显加重既往史?49岁绝经，否认家族遗传性疾病史?否认烟酒嗜好?近3月出现阵发性房颤，口服普萘洛尔60天治疗，入院前已停药?否认其他慢性
3、病史?否认特殊药物应用史体格检查?体温 36.8，血压 130/70，心率 80次/分，律不齐?神清，焦虑面容，反应迟钝?颈部见陈旧性手术疤痕；甲状腺：肿大，质地韧有结节感，无明显触痛?眼征（）?双手平举时见粗大震颤，双下肢无浮肿神经精神系统检查?慌张神态?反应迟钝?计算能力差，定时、定向能力差?近事记忆尚可，远事记忆减退?双侧肢体肌力、肌张力正常神经内科会诊?对答切题，反应迟钝?计数差（100-7=93-7=?）?定时、定向正常?远事记忆减退，近事记忆正常?颅神经（）?腱反射（），病理征未引出?诊断：甲减；建议：原发病治疗诊断疑点?甲状腺功能变化为何如此之大？?手足抖动（粗大震颤）病因？?计
4、算能力/记忆力衰退病因？?慌张面容/日夜颠倒病因？入院时治疗?入院后予忌碘饮食及对症治疗?予倍他乐克缓释片控制心律失常?暂停赛治及优甲乐?观察生化检查?2013.9.19 入院甲功：3 5.63，4 11.32，0.53， 75.46， 4.80， 929， 40?肝肾功能、电解质、血糖均正常范围内?心电图：窦性心律，房性早搏入院诊断?甲亢同位素治疗术后?桥本甲状腺炎入院三天病情变化?手足抖动有加重趋势?乏力、嗜睡症状无改善?定时、定向力及计数能力较入院时更差?记忆力进一步衰退，不能认人?病情呈进行性恶化进一步检查?2013.9.23 头颅平扫：颅内未见明确病灶?2013.9.24 甲状腺超声
5、：两叶甲状腺肿大，回声增粗，呈结节样改变，左叶甲状腺囊性结构伴点状强回声（胶质浓缩可能）?2013.9.25 复查甲功：3 6.28?，4 128，3 13.11，4 14.91， 0.04影像神经内科第二次会诊?对答切题，反应迟钝?近事记忆差，远事记忆差?计数力差（100-7=?）?定时、定向力差，复述差?四肢失用，四肢及躯干见不自主震颤?肌力、肌张力正常，病理征（）神经内科诊断?痴呆综合征：甲减？老年性痴呆？?抑郁状态?建议舍曲林、石衫碱甲治疗并完善头颅检查诊断疑点?痴呆病因？（有无病理基础？）?痴呆病情进展何以如此迅速？?甲亢/甲减是否与痴呆病情存在关联？?病变同桥本甲状腺炎是否存在关联
6、？?能否排除其他疾病（如、感染性脑病、狼疮）？进一步治疗?尝试使用糖皮质激素冲击治疗：?甲强龙 500 静滴?治疗2天后，患者定向力开始回复，四肢震颤改善?第4天，对答能力、计算能力明显好转?改为口服强的松30天治疗转归?强的松逐步减量?1周后患者病情稳定，出院?出院后继续口服强的松7.5-10天，赛治2.5天?随访中目前诊断?甲亢同位素治疗术后?桥本甲状腺炎?桥本脑病桥本脑病文献回顾?历史?定义?临床表现?辅助检查?病理表现?诊断与鉴别诊断?治疗桥本脑病（）的历史?1966年，等首次报道：?男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、认知功能损害和卒中样发作。?既往桥本甲状腺炎史?辅助检查
7、：甲功（T3T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体()和抗甲状腺微粒体抗体()明显增高；脑脊液蛋白增高。?经激素和甲状腺素治疗好转定义?一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病。?又称：自身免疫性甲状腺病相关的脑病（）或甲状腺自身免疫相关的激素敏感性脑病（）流行病学?患病率：2.1/100 000?全世界共报道100余例，国内报道例数在增加?发病年龄：9-86岁（平均45-55岁）?男女比例：1:5?没有家族性桥本脑病的报道?可以合并其它自身免疫病（如、I型糖尿病等）桥本脑病的特点?伴有甲状腺抗体水平的升高。?不同于甲减黏液性水肿相关的精神神经症状?以血中过氧化物酶抗体滴度增高为特征。?类固醇治
8、疗可使病情明显好转。临床表现临床症状的两大类型：?伴有局部症状的卒中样发作型。?进行性痴呆及精神症状型。临床表现?意识障碍?智能障碍：智能低下、认知低下、记忆力低下、定向力低下?锥体外系症状：不随意运动、肌阵挛、震颤样运动、舞蹈病样运动?癫痫发作：多类似癫痫大发作?神经学改变辅助检查脑电图?绝大部分患者有脑电图改变?呈轻度、重度广泛慢波，脑电图改变与病灶一致?可见三相波、癫痫波、光肌源性反应以及光源发作性反应?类固醇治疗后，脑电图改变可改善影像学?或：?可见有皮质和(或)皮质下改变，但为非特异性?可无明显改变?：?脑灌流低下，低代谢改变脑脊液?可有蛋白轻度增加?其他全身性炎症性标记物，如血沉、
9、全身性免疫指标如均为正常甲状腺功能?可以正常、亢进或低下，与病情无关?水平绝大部分明显升高（诊断必须）?可升高病理学表现?可有脑实质内动静脉、毛细血管周围、脑膜血管周围尤其是静脉为中心的淋巴细胞浸润?亦可无典型病理学改变诊断与鉴别诊断诊断?排除性诊断?原因不明的癫痫或癫痫状态，原因不明的神经/精神异常，脑电图提示弥漫性慢波为主时要想到的可能性?明显升高?类固醇激素治疗能改善病情鉴别诊断?中毒、代谢性脑病、感染性脑病?皮质纹状体脊髓变性（）?儿童：呈卒中样发病的线粒体脑肌病?副瘤综合征?其他自身免疫性疾病（如狼疮脑病）治疗治疗原则?有自发缓解的病例?类固醇激素治疗?口服/静脉滴注糖皮质激素?激素冲击疗法?其它免疫抑制剂治疗（如）?血浆置换法?大剂量激素治疗有效，甚至出现戏剧性疗效?维持治疗：口服强的松时间4月8年（平均1年），维持剂量1030?丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效预后?短期预后良好：?92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周）好转；8%疗效较差；?复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年人，可出现不可逆的认知功能损害?长期预后：?复发常见？?文献报道，死亡少见总结?甲状腺病人出现神经/精神异常，常规治疗无效者，应考虑可能?绝大多数病例有水平的升高?应用糖皮质治疗对绝大多数病例都有效?治疗前应排除感染、电解质紊乱、精神疾患、中毒和肿瘤等其他病因谢谢！
