1、1 概述概述 第一节第一节 癫痫的分类癫痫的分类 第三节第三节 癫痫的治疗癫痫的治疗 第二节第二节 癫痫的诊断癫痫的诊断 第四节第四节 癫痫持续状态癫痫持续状态 第十三章第十三章 癫癫 痫痫 2 癫痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异癫痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征常放电的临床综合征 特点特点 发作性、短暂性、重复性和刻板性发作性、短暂性、重复性和刻板性 表现表现 1.1.感觉、运动、意识、精神、行为、自感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作发作或每种发作的过程称为痫性发作（s
2、eizureseizure）2.2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征象称为癫痫综合征 概概 念念 概概 述述 3 900 900万万 约约30%30%为为难治性癫痫难治性癫痫 我国我国 年发病率年发病率 现有病人现有病人 65 657070万万 流行病学流行病学 概概 述述 4 症状性癫痫症状性癫痫（symptomatic epilepsy） 特发性癫痫特发性癫痫（idopathic epilepsy） 隐源性癫痫隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy） 明确的中枢神经明确的中枢神经系统结构损伤或系统结构损伤或功能异常所致功能异常所
3、致 原因不明原因不明 病因病因 概概 述述 5 遗传因素 内环境改变 睡 眠 年 龄 影响因素 影响发病因素影响发病因素 概概 述述 6 产生高幅高频产生高幅高频的棘波放电的棘波放电 异常放异常放电局限电局限于大脑于大脑皮质的皮质的某一区某一区域时域时 若异常若异常放电在放电在局部反局部反馈回路馈回路中长期中长期传导传导 向同侧向同侧其他区其他区域甚至域甚至一侧半一侧半球扩散球扩散 同时扩同时扩散到对散到对侧大脑侧大脑半球半球 起始部分在起始部分在丘脑和上脑丘脑和上脑干，并仅扩干，并仅扩及脑干网状及脑干网状结构上行激结构上行激活系统时活系统时 广泛投射广泛投射至两侧大至两侧大脑皮质并脑皮质并网
4、状脊髓网状脊髓束受到抑束受到抑制制 部分性部分性发作发作部分性发作部分性发作持续状态持续状态Jackson发作发作全身性全身性发作发作失神失神发作发作全身全身强直强直-阵挛阵挛性发作性发作异常高频放电反复通过突触联异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播而引起异常电位的连续传播 阵发性阵发性去极化去极化漂移漂移发病机制发病机制 概概 述述 7 既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相癫痫反复发作的病因，
5、与癫痫治疗成败密切相关关（ Hippocampal sclerosis，HS）病理病理 概概 述述 8 反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和CA1区，形成局部异常神经环路区，形成局部异常神经环路（ Mossy fiber sprouting） 病理病理 概概 述述 9 第一节第一节 癫痫的分类癫痫的分类 10 癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合
6、征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类行分类目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类年癫痫综合征分类，见表，见表13-1和表和表132第一节第一节 癫痫的分类癫痫的分类 概述概述 11 表表13-1 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类12 表表13-1 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫
7、痫发作分类（续）（续）13 表表13-2 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类）癫痫和癫痫综合征的分类14 表表13-2 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）癫痫和癫痫综合征的分类（续） 15 是指源于大脑半球局部神经元的异常放电是指源于大脑半球局部神经元的异常放电 1.11.1单纯部分性发作单纯部分性发作 发作时程短，一般不超过发作时程短，一般不超过1分钟，发作起分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍始与结束均较突然，无意识障碍 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 16 1.1.1
8、 1.1.1 运动性发作运动性发作 Jackson发作发作抽搐自手指腕部前臂肘抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展肩口角面部逐渐发展 旋转性发作旋转性发作 姿势性发作姿势性发作 语言性发作语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过但很少超过180180o o，部分患者出现，部分患者出现继发性全身性发作继发性全身性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧头向同侧扭转、眼睛注视着同侧 不自主重复发作前的单音或单词，不自主重复发作前的单音或单词，偶可
9、有语言抑制偶可有语言抑制 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 17 1.1.11.1.1 运动性发作 严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹麻痹 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 18 1.1.21.1.2感觉性发作感觉性发作 躯体感觉性发作常表现为一侧肢躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉
10、区中央后回躯体感觉区 特殊感觉性发作可表现为视觉性特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性嗅觉性和味觉性 眩晕性发作表现为坠落感、飘动眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平感或水平/垂直运动感等垂直运动感等 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 19 1.1.31.1.3自主神经性发自主神经性发作作 出现苍白、面部及全身潮红、出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等排尿感等 病灶多位于岛叶、丘脑及周病灶多位于岛叶、丘脑及周围
11、（边缘系统）围（边缘系统） 易扩散出现意识障碍，成为易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分复杂部分性发作的一部分 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 20 1.1.41.1.4精神性发作精神性发作 记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事迫思维、快速回顾往事 情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒怒 错觉（视物变形、变大、变小，声音变错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等强或变弱）、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统病灶位于边缘系统 常为复杂部分性发作的先兆，也可继发
12、全面性常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作强直阵挛发作 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 21 1.2 1.2 复杂部分性发作复杂部分性发作 占成人癫痫发作的占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫 1.2.1 1.2.1 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人识障
13、碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别注意与失神性发作鉴别 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 22 1.2.2 1.2.2 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性情感（恐惧）、认知
14、（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续动作停止。发作通常持续 13分钟分钟一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 23 自动症（自动症（automatisms）是指在癫痫发作过）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动协调性和适应性的无意识活动自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘忘 自动症自动症一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 24 1
15、.2.3 1.2.3 表现为意识障碍与运动症状表现为意识障碍与运动症状 复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关能与放电扩散较快有关 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 25 1.3 1.3 部分性发作继发全身发作部分性发作继发全身发作 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作挛发作 单纯部分性发作单纯部分性发作
16、继发全身发作继发全身发作 复杂部分性发作复杂部分性发作继发全身发作继发全身发作 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 1.部分性发作部分性发作 26 2.1 2.1 全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直阵挛发作一起病即表现为全身强直阵挛发作早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期直期，阵挛期，发作后期 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 2.全身性发作
17、全身性发作 27 2.2 2.2 强直性发作强直性发作 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒发作持续数秒至数十秒发作持续数秒至数十秒典型发作期典型发作期EEG为爆发性多棘波为爆发性多棘波一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 2.全身性发作全身性发作 28 2.3 2.3 阵挛性发作阵挛性发作几乎都发生在
18、婴幼儿几乎都发生在婴幼儿特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1至数分至数分钟钟EEG缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不规则棘慢复合波等规则棘慢复合波等一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 2.全身性发作全身性发作 29 2.4 2.4 失神发作失神发作 2.4.12.4.1典型失神发作典型失神发作 儿童期起病，青春期前停止发作儿童期起病，青春期前停止发作突
19、然短暂的（突然短暂的（510秒）意识丧失和正在进行的秒）意识丧失和正在进行的动作中断动作中断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛落或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 2.全身性发作全身性发作 30 2.4.2 2.4.2 非典型失神发作非典型失神发作 起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛常伴肌
20、张力降低，偶有肌阵挛EEG显示较慢的（显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢）不规则棘慢复合波或尖慢复合波，背景活动异常复合波或尖慢复合波，背景活动异常多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 2.全身性发作全身性发作 31 2.5 2.5 肌阵挛发作肌阵挛发作 为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥痫患者也可见
21、于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害漫性脑损害 发作期典型发作期典型EEG改变为多棘慢复合波改变为多棘慢复合波一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 2.全身性发作全身性发作 32 2.6 2.6 失张力发作失张力发作 是姿势性张力丧失所致是姿势性张力丧失所致部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起碍可不明显，发作后立即清醒和站起EEG示多棘慢复
22、合波或低电位活动示多棘慢复合波或低电位活动 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 2.全身性发作全身性发作 33 2001年年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫新提出的几个经过临床验证的癫痫发作类型痫发作类型 痴笑发作痴笑发作 持续性先兆持续性先兆 一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类 34 癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 35 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.1与年龄有关的特发性癫痫与年龄有关的
23、特发性癫痫 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 具有枕区放电的良性儿童癫痫（childhood epilepsy with occipital paroxysms） 原发性阅读性癫痫 1.与部位有关的癫痫与部位有关的癫痫 36 名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG有效有效药物药物伴中央颞部伴中央颞部棘波的良性儿棘波的良性儿童癫痫童癫痫 313岁起病岁起病910岁为发岁为发病高峰病高峰 一侧面部或口角短暂的运一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉动性发作，常伴躯体感觉症状，
24、多在夜间发病，发症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率作有泛化倾向，发作频率稀疏稀疏 中央颞区中央颞区高波幅棘高波幅棘-慢复合波慢复合波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 具有枕区放电具有枕区放电的良性儿童癫的良性儿童癫痫痫 114岁岁 开始表现视觉症状，随之开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直阵挛也可合并全身强直阵挛性发作及自动症性发作及自动症 一侧或双侧一侧或双侧枕区阵发性枕区阵发性高波幅棘高波幅棘慢复合波或慢复合波或尖波尖波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 原发性阅读性原发性阅读性癫痫癫痫 阅读时出现下颌阵挛，常阅读时出现
25、下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阅读则会出现全身强直阵挛性发作阵挛性发作 1.1与年龄有关的特发性癫痫 37 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.与部位有关的癫痫与部位有关的癫痫 1.2症状性癫痫症状性癫痫 颞叶癫痫（颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy） 额叶癫痫（额叶癫痫（frontal lobe epilepsy） 顶叶癫痫（顶叶癫痫（parietal lobe epilepsy） 枕叶癫痫（枕叶癫痫（occipital lobe epilepsy） 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态儿童慢性进行性部分持续
26、性癫痫状态 （Kojewnikow syndrome） 特殊促发方式的癫痫综合征特殊促发方式的癫痫综合征 38 1.2症状性癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG颞叶颞叶癫痫癫痫 常在常在儿童儿童或青或青年期年期起病起病 自主神经和自主神经和/或精神症状或精神症状嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作分性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作性发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复 单侧或双侧颞
27、单侧或双侧颞叶棘波叶棘波 额叶额叶癫痫癫痫 任何任何年龄年龄 单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作性发作 发作持续时间短，形式刻板性，通常表现发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症 易出现癫痫持续状态易出现癫痫持续状态 爆发性快节律、爆发性快节律、慢节律、爆发慢节律、爆发性棘波、尖波，性棘波、尖波，或棘慢复合波或棘慢复合波 39 顶叶癫痫顶叶癫痫 任任何何年年龄龄 单纯部分性感觉发作开始，而后继发全单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作身性发作 视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）
28、视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见少见 局限性或广局限性或广泛性棘波泛性棘波 枕叶癫痫枕叶癫痫 伴有视觉症状的单纯部分性发作伴有视觉症状的单纯部分性发作 可有或无继发性全身性发作可有或无继发性全身性发作 常和偏头痛伴发常和偏头痛伴发 儿童慢性进儿童慢性进行性部分持行性部分持续性癫痫状续性癫痫状态态 任任何何年年龄龄 部位固定的单纯运动性部分性发作部位固定的单纯运动性部分性发作 后期出现发作同侧的肌阵挛后期出现发作同侧的肌阵挛 常可发现病因常可发现病因 背景活动正背景活动正常，有限局常，有限局性阵发异常性阵发异常（棘波或慢（棘波或慢复合波）复合波） 特殊促发方特殊促发方式的癫痫综式的癫痫综合
29、征合征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发气）促发也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫） 40 1.3隐源性癫痫隐源性癫痫 从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明是继发性癫痫，但病因不明 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.与部位有关的癫痫与部位有关的癫痫 41 2.1与年龄有关的特发性癫痫与年龄有关的特发性癫痫 名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG良性新生
30、良性新生儿家族性儿家族性惊厥惊厥 生后生后2 23 3天天 阵挛或呼吸暂停阵挛或呼吸暂停 约约14%14%患者以后发展为癫痫患者以后发展为癫痫 无特征性改变无特征性改变 良性新生良性新生儿惊厥儿惊厥 生后生后5 5天左右天左右 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作发作 尖波和尖波和波交波交替出现替出现 良性婴儿良性婴儿肌阵挛癫肌阵挛癫痫痫 1 12 2岁岁 短暂爆发的全身性肌阵挛短暂爆发的全身性肌阵挛 阵发性棘慢阵发性棘慢复合波复合波 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征 42 儿童期失儿童期失神性癫痫神
31、性癫痫 6 67 7岁岁 频繁的失神发作，可伴轻微的其频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神他症状，但无肌阵挛性失神 双侧同步对称双侧同步对称的的3Hz3Hz棘慢复棘慢复合波合波 背景活动正常背景活动正常 青少年期青少年期失神癫痫失神癫痫 青春期青春期 80%80%以上出现全身强直阵挛发作以上出现全身强直阵挛发作 广泛性棘慢广泛性棘慢复合波复合波 青少年肌青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫 8 81818岁岁 肢体的阵挛性抽动，多合并全身肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直阵挛发作和失神发作，常强直阵挛发作和失神发作，常为光敏性为光敏性 觉醒时全觉醒时全身强直身强直阵挛性癫阵挛性癫痫痫 101
32、02020岁岁 清晨醒来或傍晚休息时发病清晨醒来或傍晚休息时发病表现为全身强直阵挛性发作，表现为全身强直阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作可伴有失神或肌阵挛发作 43 2.2隐源性或症状性隐源性或症状性 推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因能发现病因 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征 West综合征综合征Lennox-Gastaut综合征综合征肌阵挛肌阵挛-失张力发作性癫痫（失张力发作性癫痫（epilepsy with myoclonic-astatic seizures
33、）伴有肌阵挛失神发作的癫痫（伴有肌阵挛失神发作的癫痫（epilepsy with myoclonic absences）44 名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG治疗及预后治疗及预后WestWest综综合征合征 出生后出生后1 1年年内起病，内起病，3 37 7个月为个月为发病高峰，发病高峰，男孩多见男孩多见 肌阵挛性发作、智力肌阵挛性发作、智力低下和低下和EEGEEG高度节律高度节律失调是本病特征性三失调是本病特征性三联征联征 一般预后不良，一般预后不良，早期用早期用ACTHACTH或皮或皮质类固醇疗效较质类固醇疗效较好；好；5 5岁之前岁之前60%60%70%70%发作停发
34、作停止，止，40%40%转变为转变为其他类型发作如其他类型发作如Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征或强直阵综合征或强直阵挛发作挛发作 LennoxLennox- -GastauGastaut t综合综合征征 好发于好发于1 18 8岁，少数出岁，少数出现在青春期现在青春期 强直性发作、失张力强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全非典型失神发作和全身强直身强直- -阵挛性发作阵挛性发作等多种发作类型并存等多种发作类型并存精神发育迟、精神发育迟、滞棘滞棘- -慢复合波慢复合波（1 12.5Hz2.5Hz）和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz
35、的快节律是本的快节律是本综合征的三大综合征的三大特征特征 易出现癫痫持续易出现癫痫持续状态；治疗可选状态；治疗可选用丙戊酸钠、托用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿等，大部分患儿预后不良预后不良 45 肌阵挛肌阵挛失张失张力发作力发作性癫痫性癫痫 2 25 5岁发岁发病，男孩病，男孩多于女孩多于女孩 首次发作多为全身首次发作多为全身强直阵挛性发作，强直阵挛性发作，持续数月后，出现持续数月后，出现肌阵挛发作、失神肌阵挛发作、失神发作和每日数次的发作和每日数次的跌倒发作，持续跌倒发作，持续1 13 3年年 早期表现为早期表现为4 47Hz7Hz的慢复合波节的慢复合波节律，以后出
36、现规律，以后出现规则或不规则的双则或不规则的双侧同步的侧同步的2 23Hz3Hz棘慢复合波及棘慢复合波及/ /或多棘慢复合或多棘慢复合波波 病程和预病程和预后不定后不定 伴有肌伴有肌阵挛失阵挛失神发作神发作的癫痫的癫痫 约在约在7 7岁岁起病，男起病，男孩多见孩多见 特征性表现为失神特征性表现为失神伴随严重的双侧节伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动律性阵挛性跳动 可见双侧同步对可见双侧同步对称、节律性的称、节律性的3Hz3Hz棘慢复合波棘慢复合波 治疗效果治疗效果差，且有差，且有精神发育精神发育不全不全 46 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫
37、痫和癫痫综合征 2.3 症状性或继发性症状性或继发性 2.3.1 无特殊病因无特殊病因 早期肌阵挛性脑病（早期肌阵挛性脑病（early myoclonic encephalopathy）伴暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病（伴暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病（early infantile epileptic encephalopathy suppression-burst）其他症状性全面性癫痫其他症状性全面性癫痫47 早期肌阵早期肌阵挛性脑病挛性脑病 生后生后3 3个个月以月以内内 初期为非连续的单发初期为非连续的单发肌阵挛（全身性或部肌阵挛（全身性或部分性），然后为怪异分性），然后为怪异的部分发作，
38、大量的的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛肌阵挛或强直痉挛 抑制爆发性活抑制爆发性活动动 可进展为高度节律可进展为高度节律失调，病情严重，失调，病情严重，第一年即可死亡第一年即可死亡 伴爆发抑伴爆发抑制的婴儿制的婴儿早期癫痫早期癫痫性脑病性脑病出生出生后数后数月内月内 常为强直性痉挛，可常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌以出现部分发作，肌阵挛发作罕见阵挛发作罕见 清醒和睡眠状清醒和睡眠状态时态时EEGEEG均见周均见周期性爆发抑制期性爆发抑制的波型的波型 预后不良，可出现预后不良，可出现严重的精神运动迟严重的精神运动迟缓及顽固性发作，缓及顽固性发作，常在常在4 46 6个月时进个月时进展为展为
39、WestWest综合征综合征 其他症状其他症状性全身性性全身性癫痫癫痫 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征 48 2.3.2 特异性综合征特异性综合征 癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）腊样脂褐质沉积病等） 二、癫痫或癫痫综合
40、征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征 49 3.1既有全身性又有部分性发作既有全身性又有部分性发作 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 3.不能确定为部分性或全身性不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征的癫痫或癫痫综合征 新生儿癫痫（新生儿癫痫（neonatal seizures）婴儿重症肌阵挛性癫痫（婴儿重症肌阵挛性癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy）慢复合波睡眠中持续棘慢复合波癫痫（慢复合波睡眠中持续棘慢复合波癫痫（epilepsy with continuous spike-
41、waves during slow-wave sleep）Landau-Kleffner综合征综合征50 名称名称好发好发年龄年龄表现及特点表现及特点新生儿癫痫新生儿癫痫 多见于多见于未成熟未成熟婴儿婴儿 临床表现常被忽略临床表现常被忽略 婴儿重症肌阵婴儿重症肌阵挛性癫痫挛性癫痫 出生后出生后1 1年内年内发病发病 初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，从性发作或非典型失神，从2 2岁起精神运动发育迟岁起精神运动发育迟缓并出现其他神经功能缺失缓并出现其他
42、神经功能缺失慢复合波睡眠慢复合波睡眠中持续棘慢复中持续棘慢复合波癫痫合波癫痫 由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱但常出现神经精神紊乱 Landau-Landau-KleffnerKleffner综合综合征征 3 38 8岁，岁，男多于男多于女女 隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，本病罕见，的迅速减少，本病罕见，1515岁以前病情及脑电岁以前病情及脑电图均可有缓解图均可有缓解 51 3.2 没有明确的全身或部分性癫痫没有明确的全身或部分性癫痫 包括所有临床及脑电图发现不能归
43、入全身或部包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分型明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的分型明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例病例 3.不能确定为部分性或全身性不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征的癫痫或癫痫综合征 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 52 包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫痫状态和出包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、非现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作酮性高血糖性昏迷）的发作 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 4.特殊综合征特殊综合征 53 200
44、1年年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫新提出的几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征和癫痫综合征 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫 具有不同病灶的家族性部分性癫痫具有不同病灶的家族性部分性癫痫 婴儿游走性部分性发作婴儿游走性部分性发作 惊吓性癫痫惊吓性癫痫 二、癫痫或癫痫综合征的分类二、癫痫或癫痫综合征的分类 4.特殊综合征特殊综合征 54 第二节第二节 癫痫的诊断癫痫的诊断 55 发作性症状是否为癫痫发作发作性症状是否为癫痫发作 哪种类型的癫痫或癫痫综合征哪种类型的癫痫或癫痫综合征 发作的病因是什么发作的病因是什么 123癫痫的诊断癫痫的诊断 癫痫诊断三步原则癫痫诊断三步原则 56 完整和详尽
45、的病史完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义断都具有非常重要的意义 现病史需包括：现病史需包括：起病年龄起病年龄 发作的详细过程发作的详细过程 病情发展过程病情发展过程发作诱因发作诱因是否有先兆是否有先兆发作频率和治疗经过发作频率和治疗经过既往史应包括：既往史应包括：母亲妊娠是否异常母亲妊娠是否异常及妊娠用药史及妊娠用药史围生期是否有异常，围生期是否有异常，过去是否患过什么过去是否患过什么重要疾病，如颅脑重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝炎、心脏疾病或肝肾疾病肾疾病家族史应包括：家族史应包括：各级亲属中是各级亲属
46、中是否有癫痫发作否有癫痫发作或与之相关的或与之相关的疾病（如偏头疾病（如偏头痛）痛） 癫痫的诊断癫痫的诊断 病史和体检病史和体检 57 脑电图（脑电图（EEG） 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法是诊断癫痫最重要的辅助检查方法常规头皮脑电图仅能记录到常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放患者的痫性放电，重复电，重复3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52% 采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常图检查却始终正常 不能单纯依据脑电活动的异常或
47、正常来确定是否不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫为癫痫 癫痫的诊断癫痫的诊断 辅助检查辅助检查 58 图图 13-1 典型失神发作的脑电图表现典型失神发作的脑电图表现癫痫的诊断癫痫的诊断 辅助检查辅助检查 59 近年来广泛应用的近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视小时长程脑电监测和视频脑电图（频脑电图（video-EEG） 使发现痫样放电使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化间的关系性症状及脑电图变化间的关系 癫痫的诊断癫痫的诊断
48、辅助检查辅助检查 60 神经影像学检查神经影像学检查 可确定脑结构异常或病变，对可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可做出病因诊颇有帮助，有时可做出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等断，如颅内肿瘤、灰质异位等 MRI较敏感，特别是冠状位较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显和海马体积测量能较好地显示海马病变示海马病变 图图 13-2 Flair像显示左侧海马硬化像显示左侧海马硬化 癫痫的诊断癫痫的诊断 辅助检查辅助检查 61 低血糖症低血糖症 基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛 发作性睡病发作性睡病 假性癫痫发作假性癫痫发作 晕晕 厥厥
49、 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 1.多有明显的诱因多有明显的诱因 2.抽搐多发作于意识丧失抽搐多发作于意识丧失1010秒钟以后，且持续秒钟以后，且持续 时间短，强度较弱时间短，强度较弱 3.晕厥引起的意识丧失极少超过晕厥引起的意识丧失极少超过1515秒秒 鉴别见表鉴别见表13-1 13-1 1.多见于老年人多见于老年人 多为缺失症状症状常持续多为缺失症状症状常持续1515分钟到数小时分钟到数小时 2.脑电图无明显痫性放电脑电图无明显痫性放电 不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪睡眠瘫痪 入睡前幻觉猝倒入睡前幻觉猝倒 1.程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉 2
50、.偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失 调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，调、双眼视物模糊或眼球运动障碍， 脑电图可有枕区棘波脑电图可有枕区棘波 血糖水平低于血糖水平低于2mmol/L 2mmol/L 常见于常见于胰岛胰岛细胞瘤或长期服降糖药细胞瘤或长期服降糖药的的型糖尿病患者型糖尿病患者 癫痫的诊断癫痫的诊断 鉴别诊断鉴别诊断 62 特特 点点癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作发作场合发作场合任何情况下任何情况下有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场发作特点发作特点突然刻板发作突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、
