1、第十三章第十三章 免疫性疾病患儿的护理免疫性疾病患儿的护理 免疫反应免疫反应非特异性非特异性特异性特异性细胞免疫细胞免疫体液免疫体液免疫Ig GIgMIgA IgDIgE例题例题第二节第二节 风湿性疾病患儿的护理风湿性疾病患儿的护理 由感染源刺激机体后发生由感染源刺激机体后发生的自身免疫反应，主要累及结的自身免疫反应，主要累及结缔组织，因此又称结缔组织疾缔组织，因此又称结缔组织疾病。小儿常见的有幼年特发性病。小儿常见的有幼年特发性关节炎、过敏性紫癜、川崎病。关节炎、过敏性紫癜、川崎病。u是一种以是一种以慢性关节滑膜炎慢性关节滑膜炎为特为特征的自身免疫性疾病征的自身免疫性疾病, ,伴全身伴全身多
2、脏器功能损害。多脏器功能损害。u多见于多见于2-32-3岁和岁和9-129-12岁，形成岁，形成两个发病高峰。两个发病高峰。u部位：部位：下肢下肢最为多见，最为多见，踝关节密集踝关节密集，对称对称分布，分布，u色、形：初起为色、形：初起为粉红色斑丘疹粉红色斑丘疹，压，压不褪色，此后颜色加深而消退，少不褪色，此后颜色加深而消退，少数重症患儿紫癜可大片融合形成大数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。疱伴出血性坏死。u特性特性 ：不痛、不痒不痛、不痒，反复出现。，反复出现。u消退情况：一般消退情况：一般4-64-6周消退，退后周消退，退后无痕无痕 皮肤紫癜：为首发主要症状皮肤紫癜：为首发主要
3、症状 是一种以全身是一种以全身中、小动脉炎中、小动脉炎为主要病变的急性发热出为主要病变的急性发热出疹性疾病疹性疾病 临床特征：临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 又称又称皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 心肌梗塞心肌梗塞是主要死因是主要死因 一般认为是一种一般认为是一种 由于由于免疫介导免疫介导的全身性血管炎的全身性血管炎 最早出现最早出现 T3940，多为稽留热，少为驰张热，多为稽留热，少为驰张热，持续持续12周周 抗菌治疗无效抗菌治疗无效主要表现主要表现2 2、手足症状手足症状 为为本病特征本病特征 手足硬性肿胀手足硬性肿胀 指趾端膜状脱
4、皮指趾端膜状脱皮 多形性多形性 向心性、以躯干为多向心性、以躯干为多 无结痂和水疱无结痂和水疱 无色素沉着无色素沉着 双眼球结膜充血，双眼球结膜充血，无分泌物无分泌物 口腔粘膜充血口腔粘膜充血 唇红、皲裂唇红、皲裂 杨梅舌杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌 急性非化脓性急性非化脓性 单侧或双侧一过性肿大单侧或双侧一过性肿大 质硬、轻压痛质硬、轻压痛 热退后很快消退热退后很快消退 最严重的表现，较少见最严重的表现，较少见 在发病在发病1 16 6周出现周出现 心包、心肌、心内膜、冠状动脉均可受累心包、心肌、心内膜、冠状动脉均可受累 主要的死亡原因是主要的死亡原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破心肌梗死和冠状动脉瘤破裂裂 体温过高体温过高与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损皮肤完整性受损与小血管炎有关 口腔粘膜改变口腔粘膜改变与小血管炎有关 潜在并发症：潜在并发症： 例题例题病例病例
