1、12l 先天性白内障是儿童盲和低视力的主要原因之一，其中婴幼儿期的白内障对患儿的视觉发育影响巨大。l 随着围产期医疗水平的提高，许多的早产儿、缺陷儿存活下来，这部分新生儿中白内障的患病率相对较高，同时具有发病早、并发症多等特点，增加了临床治疗的难度。l 发病率发病率 平均平均0.1-0.4 国内国内 0.5 先天性白内障防治工作任重道远先天性白内障防治工作任重道远3婴幼儿眼球发育特点眼轴发育 出生2岁 眼轴增长最快 角膜曲率减小 2岁5 岁 眼轴增长0.4mm/年 5岁10岁 眼轴增长1mm眼轴轴长 新生儿 16.0-17.0mm 1岁 20.5-21.0mm 3岁 22.5-23.0mm 5
2、岁-6岁 达到成人水平4角膜 屈光度 新生儿 55.67D 6个月时下降10D晶状体 直径 出生时6mm 16岁时9.3mm 囊袋直径 出生时7mm 2岁时9mm 屈光度 出生时34.4D 成人18-20D5婴幼儿视功能发育特点 视力 新生儿 指数/1米 3岁时 0.6 明适应对比敏感度 新生儿 较低 6个月 接近成人水平 暗适应对比敏感度 及视野 6个月内 等于成人水平 色觉 3个月发育达成人水平 固视、跟踪、调节 3-6个月内得到很好的发育 融合、立体视 6个月内发育 7岁达成人水平 出生后出生后4周周-4个月是视觉发育的最关键时期个月是视觉发育的最关键时期(干预干预)6先天性白内障的诊断
3、先天性白内障的诊断l出生时或出生后三个月内出现的晶状体混浊l形态学诊断 容易l病因学诊断 困难7病 因 l怀孕期间X线照射l怀孕期间服用药物 可的松、抗生素l代谢性疾病 主要为内分泌系统疾病 糖尿病 L o w e ， s s y n d r o m e 眼 脑 肾 综 合 征 (aminoaciduria氨基酸尿症) 半乳糖血症 高胱氨酸尿症 homocystinurial宫内感染/母体感染 风疹、急性脊髓灰质炎、流行性腮腺炎 梅毒、牛痘l母体严重的营养失调l新生儿缺氧8l遗传因素 常染色体显性遗传 合并其他先天异常： 常染色体隐形遗传 /性联遗传l染色体变异 Down，s syndrome
4、 Turner，s syndrome Trisomy 18 Trisomy医学百事通，在线医生咨询9 病因分类病因分类 l遗传因素 1/3l环境因素 1/3l合并其他先天发育异常 1/310先天性白内障的病因分布先天性白内障的病因分布 1996年Mexico City 41例，63眼，2/3男性 单眼17例，双眼24例病因 风疹 3例 巨细胞病毒 1例 新生儿缺氧 2例 遗传 2例 不能确定 33例11临床表现临床表现 l症状 无主诉（畏光、不能注视）l体征 白瞳症 眼球震颤 斜视 合并其他眼部/全身异常12 分 类l膜性l皮质性l核性l完全性 13决定是否手术的关键因素决定是否手术的关键因素
5、混浊程度 混浊部位 眼睛功能 致密程度 后极性 斜视 混浊范围 核性 眼球震颤 固视不能 14 平衡 调节力VS白内障医学百事通15手术指征l晶状体混浊程度明显影响光线到达视网膜l形态学指征 3mm的中央区晶状体混浊 3mm的后极部晶状体混浊 3mm融合性晶状体混浊l可以等待的情况 偏离视轴的晶状体混浊 前极晶状体混浊 斑点状、未融合的晶状体混浊16Zetterstrom C等推荐l 致密的白内障l 位于视轴中央的明显混浊，直径大于3mml 影响医生检查眼底的混浊l 合并斜视或眼球震颤l 不能固视者17治疗时机发达国家 l 出生1天至出生后1-2周l 时间越早 继发青光眼 麻醉意外麻醉医师建议
6、 出生后44周综合考虑 Lambert等 出生后4-6周 Gelbart等 出生后8周 18我们的建议我们的建议l一旦确认符合手术适应症，尽早手术l双眼先天性白内障的手术治疗原则 双眼手术间隔不超过一周 眼球震颤出现之前19婴幼儿白内障手术的特殊性婴幼儿白内障手术的特殊性l眼球仍在发育l屈光状态不稳定l可能伴有弱视l术后炎症反应重、并发症多lPCO几乎达 100%l儿童眼与成人眼相比 较低的巩膜硬度 较高的玻璃体腔压力 前囊膜较大的张力20治疗方法治疗方法 系统治疗系统治疗l手术治疗l药物治疗 散瞳剂 需配镜配合阅读 针对不宜手术的病人 程度轻的白内障 前极性、冠状白内障 Mittendorf
7、，s dot21l屈光治疗 接触镜 框镜 IOL植入 l视功能重建 弱视治疗 斜视矫正 并发症处理22手术方法手术方法l增视性虹膜切除术（传统）l白内障摘除（针吸术、phaco、晶体切除）l后囊撕除（PCCC）l前部玻璃体切除l人工晶体植入 23 手术切口选择手术切口选择 l透明角膜切口l巩膜隧道切口 24白内障吸出白内障吸出 l不进行一期IOL植入者 后节玻切头或分离式I/Al计划一期IOL植入者 超声乳化头25后囊的处理和前部玻璃体的切除后囊的处理和前部玻璃体的切除 玻切头进行后囊切除 后囊连续环形撕囊 PCCC前部玻璃体的切除：切开玻璃体前界膜，使晶状 体囊膜平面与玻璃体之间保 持空间
8、video.MP426术后处理术后处理 l加强局部抗炎、散瞳l0.5%Timolol预防性降眼压l观察眼前节反应、眼压、瞳孔形状、瞳孔区情况、人工晶体位置27人工晶体植入时机人工晶体植入时机 眼球动态发育 IOL恒定 角膜、前房深度、眼轴 度数、直径28植入时机 尚有争议 l一般认为1岁比较安全lAAPOS：普遍2岁。对于2岁l对不愿戴镜或单眼白内障患儿可提前l眼球发育不良者植入时间适当延后29人工晶体直径的选择人工晶体直径的选择 l现状 儿童囊袋在晶体摘除后停止增长 仅有平均直径13mm的成人IOL IOL引起囊袋伸展，可致慢性葡萄膜炎、青光眼、IOL偏心l选择 2岁以上儿童 多数适应良好
9、2岁以下囊袋更小的婴幼儿 更小尺寸的IOL 如全长10.5mm，光学直径5.5mm 的IOL30人工晶体度数人工晶体度数 l近视漂移 可达10D 欠矫原则lWilson等提出儿童IOL植入度数的参考方案 年龄（岁） 术后目标屈光度 1 +6D 2 +5D 3 +4D 4 +3D 5 +2D 6 +1D 7 0D 8 -1-2D31IOL材料材料l硬性IOL（PMMA） 良好的安全性（50年） 肝素PMMA IOL减少虹膜粘附，良好的生物相容性l软性IOL 类别：硅凝胶、水凝胶、丙烯酸酯 （亲水、疏水） 优点：切口小、散光小；晶体轻，对悬韧带损伤小， 减少脱位；激光对其损伤小 硅凝胶IOL：易囊
10、袋皱缩、PCO率高、不适合 疏水性丙烯酸酯IOL ：并发症少、PCO率优于PMMA IOL32后发障的治疗后发障的治疗 lYAG后囊激光切开l后囊切除术 不适合激光者，手术切除33手术后并发症手术后并发症 1、后发障：晶体上皮细胞增殖、移形 Dr. Vasavada 术式 发生率 Phaco 100% Phaco+pccc 76% Phaco+pccc+Avit 8%342、斜视 76% 手术年龄 术前发生率 超过3个月 41.7% 小于3个月 8.1%353、青光眼 90%以上开角型青光眼 发生相关因素 白内障手术年龄小 术前已有房角异常 晶状体蛋白的直接作用 晶状体皮质残留 术后慢性炎症 瞳孔阻滞 手术技术的优略 术后随访时间长短364、其它 虹膜后粘连 活动瞳孔 瞳孔区机化膜形成 瞳孔偏移与人工晶体瞳孔夹持37展望与挑战展望与挑战 l婴幼儿白内障手术仍然面临挑战l对于IOL度数的选择，普遍认为年龄越小越保留一定的远视，但是具体尺度未得到解决l虽然婴幼儿从IOL植入中获利，一些问题仍需解决, 如青光眼、PCOl良好的手术技术、合适的手术时机至关重要l手术治疗只是整个治疗的一部分，良好视力的获得需要父母、眼科医生、验光师、配镜师的合作与努力 38谢 谢 ！
